A cisztás fibrózis súlyos örökletes betegség, amely negatívan befolyásolja az életminőséget és lerövidíti azt. Rendellenesen sűrű nyálkát képez, amely eltakarja a nyálkahártyákat és eltömíti a létfontosságú szerveket. Szerkezetük fokozatosan változik, működésük romlik.

"A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek súlyos székrekedésben, nedves köhögésben, gyakori légúti gyulladásban és orrmelléküreg-gyulladásban szenvednek" - mondta Iveta Neuschlová, a Pozsonyi Egyetemi Kórház (UNB) Gyermekpneumatológiai és Phthiológiai Osztályának vezetője.

Fokozatosan visszafordíthatatlan változások alakulnak ki a tüdőben, a hasnyálmirigy nem választ elég enzimet az élelmiszer megemésztéséhez, és a nemi szervek és a máj is érintettek. A cukorbetegség, az oszteoporózis, a lisztérzékenység és más betegségek gyakran társulnak. Ha a tüdő súlyosan érintett, transzplantációra van szükség.

Hogyan kezelik?

A betegség szokásos kezelése elsősorban a légutak megtisztítására és a kísérő tünetek enyhítésére összpontosít. A gyermek naponta többször inhalál olyan gyógyszereket, amelyek hígítják a nyákot és megkönnyítik a köhögést.

"Napi légzőszervi rehabilitációra, valamint különféle rehabilitációs és fizioterápiás segédeszközök napi használatára van szükség, amelyek megkönnyítik a nyálka átadását, és segítenek a betegek tüdőfunkcióinak javításában és fenntartásában" - magyarázza Nina Bližnáková orvos, az UNB Gyermekpneumológiai Osztályától.

A kezelés szerves része a zsírokban gazdag kalóriatartalmú étrend.

"A betegeknek szinte minden étkezéskor enzimpótlókat kell bevenniük tabletták formájában, amelyek lehetővé teszik számukra a létfontosságú anyagok felszívódását" - mondta Zuzana Rennerová klinika vezetője.

betegség

Korlátozások az életben

Az orvosok szerint a cisztás fibrózisban szenvedő betegek mindennapi életében számos korlátozással rendelkeznek. Nekik és szeretteiknek szigorúan be kell tartaniuk a higiéniai elveket, amelyek segíthetnek megelőzni a fertőzés kockázatát. Nem szabad olyan állapotban mozogni álló vízzel, mint például a tócsák vagy az iszap, ahol fennáll a veszélye a veszélyes baktériumok fertőzésének. Nem érintkezhetnek penészgombbal, tömegközlekedéssel szállíthatják őket, és nem látogathatják a gyermekek játszószobáit, uszodáit vagy bevásárlóközpontjait.

"A nyálka feloldására szolgáló közönséges gyógyszer nyolc euróba kerül, de a cisztás fibrózisban szenvedő személy naponta háromszor szedi, minden nap" - mondta Ľuboš Herák a Cystic Fibrosis Association civil egyesületből, amely összefogja a betegségben szenvedő betegeket és szeretteiket. .

Szerinte a betegség napi kezelése idő- és pénzigényes.

Gyógyítsa meg a betegséget

A betegszervezetek az Egészségügyi Minisztérium (MZ) SR kérelmét kérik a modern orvoslás kategorizálása és térítése, amely a cisztás fibrózis kiváltó okát, vagyis a CFTR fehérje működésének kudarcát kezeli. Szerintük a gyógyszernek jelentősen meghosszabbítja az életet, kevesebb gyulladást és a szükséges antibiotikumokat, alacsonyabb enzimdózisokat és inzulint vagy kevesebb kórházi kezelést igényel. Javítania kell a tüdő működését és késleltetnie vagy szükségtelenné kell tennie a transzplantációt.

Zuzana Eliášová, a Szlovák Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának szóvivője szerint a minisztérium nyilvántartásba veszi a gyógyszer besorolását a besorolt ​​gyógyszerek listájára, és az érvényes jogszabályoknak megfelelően folytatja a döntéshozatalt.

"A gyógyszer megvitatására a kategorizálási bizottságban kerül sor, amely következtetésre jut, és szakértői ajánlást készít az egészségügyi miniszter számára a felvételével kapcsolatban" - mondta Eliášová.

"A kezelés bonyolultsága miatt a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek egyik szülőjének általában le kell állítania a munkát, ami nagyon megterhelő a család gazdasági működése szempontjából" - mondja Herák.

Ezért a Cisztás Fibrózis Klub tagjai megpróbálnak kommunikálni a Szlovák Köztársaság hatóságaival, biztosítótársaságaival, a Szlovák Köztársaság Egészségügyi Minisztériumával és véleményezni a törvényeket annak érdekében, hogy minden beteg életminőségét javítsák.

"Különböző kis projektjeink is vannak, például sporttevékenységek, mivel a betegeknek a lehető legnagyobb mértékben formában kell maradniuk. A cseh betegek és szeretteik közössége létrehozta az első mobilalkalmazást, amely segíti a betegeket a mindennapokban, szeretnénk pénzt gyűjteni és Szlovákiába vinni. "- állítja.

Betegek Szlovákiában

A szlovák cisztás fibrózis nyilvántartás adatai szerint 2019 novemberében Szlovákiában 336 beteg volt ebben a betegségben.

"Közülük 201 fő 18 évnél idősebb, 135-gyel kevesebb. Nagy siker, hogy végre több a felnőtt beteg, mint a gyermek" - mondta Herák.