Az allogén őssejt-transzplantáció (allo-SCT) a választott kezelés különféle hematológiai, nem hematológiai, genetikai és immunbetegségek esetén. A hosszan tartó neutropenia és az opportunista fertőzés kockázata mellett a kondicionáló kezelés számos mellékhatást okozhat, beleértve émelygést, hányást, mucositist és hasmenést, 1 ami csökkent kalóriabevitelhez és felszívódási zavarhoz vezet, és teljes parenterális táplálási (TPN) kezelést igényel. a címzetteknél.

A Wernick-féle encephalopathia (WE) a tiaminhiány okozta anyagcserezavar, amely koenzimként fontos szerepet játszik a Krebs- és a pentosephosphate-ciklusokban. A betegség leggyakrabban krónikus alkoholizmussal társul, de előfordulhat az alultápláltság vagy a malabszorpció 3 egyéb formáinál is, például hosszan tartó TPN-en, általános gastrectomián, gastrojejunostomián, súlyos anorexián vagy hyperemesis gravidarumon.

Beszámolunk egy akut WE esetről, amely allogén perifériás vér őssejt-transzplantáció (PBSCT) után következik be, amely a kereskedelmi forgalomban lévő TPN termék hosszú távú alkalmazásával jár.

encephalopathiája

Az agy mágneses rezonancia képalkotása az emlős testekben megnövekedett jelet mutat a képeken ( a ) gyengített inverziós folyadékban nyerhető vissza ( a ), és a T1-súlyozott képeken kontraszt-injekció után megnövekedett emlős testeket mutat be ( b ).

Teljes méretű kép

A tiaminhiány által okozott WE-t a megváltozott mentáció, az ataxia és a szem rendellenességeinek hármasa jellemzi. 4 WE általában nem fordul elő agresszív kemoterápiában 5 vagy SCT-ben részesülő betegeknél. Ha jelen van, a WE gyakran társul a TPN hosszú távú alkalmazásával és elhúzódó hányással. A szemtünetek, köztük az oftalmoplegia, a vízszintes és függőleges nystagmus, valamint a konjugált gézparézis, a WE fémjelzi. Kimutatták azonban azt is, hogy a WE-ben szenvedő betegeknél különböző tünetek jelentkezhetnek a klasszikus triád mellett vagy helyett. A betegség kialakulása fokozatos lehet, több nap alatt is kialakulhat. Klinikai és kóros vizsgálatok kimutatták, hogy a megváltozott mentális állapot 82–90% -ban, az ataxia 23–70% -ban és a szem tünetei 29–93% -ban vannak jelen. Azt is megállapították, hogy a betegek csak 16% -a mutatott klasszikus triádot, és 19% -uknak nem voltak klinikai tünetei.

A neurológiai szövődmények viszonylag gyakoriak az SCT-n átesett betegeknél, az esetek 30-39% -ában fordulnak elő. Lehetnek fertőző, cerebrovaszkuláris, toxikus, immun-közvetített vagy metabolikus eredetűek. Számos, az SCT során rutinszerűen alkalmazott gyógyszer is társult neurológiai rendellenességekkel, például önmagában vagy más szerekkel, például metilprednizolonnal és ganciklovirral együtt alkalmazott ciklosporin A 3 dezorientációhoz, megváltozott mentális állapothoz, látászavarokhoz és kómához vezethet. A WE-t azonban a transzplantáció utáni speciális helyzetekben a neurológiai megnyilvánulások lehetséges okaként kell figyelembe venni.

A TPN-t és glükózt tartalmazó tartós intravénás oldatokat kapó betegeknél több tiaminra van szükség a szénhidrátbevitel metabolizálásához, ami gyorsan kimerítheti a tiaminraktárakat. Egy korábbi tanulmány kimutatta, hogy a szigorú étrendben tiamin nélküli betegeknél 18-20 napon belül kialakulhat a kimerülés állapota. Ebben az esetben a hiányt klinikailag rögzítették a +27 naptól.

A tiamin nem szerepelt az ebben az esetben használt kereskedelmi forgalomban lévő TPN-termékekben, és figyelmen kívül hagyták annak valószínűségét, hogy a kereskedelmi forgalomban lévő TPN-termékek vitamin-összetevői és az SCT utáni helyzetek felgyorsítsák a tiaminraktárak kimerülését. Nem minden olyan betegnél alakult ki WE, aki kereskedelmi forgalomban TPN-termékeket kapott, valószínűleg a tiamin-tartalmú multivitamin-termékek egyéb okokból történő bevitele vagy az ételek miatt a kondicionálás során.

Összefoglalva, bár WE szokatlan szövődménye az SCT-nek, a tiamin hozzáadása nélküli elhúzódó TPN minden bizonnyal WE-t okozhat; ezért tiamin hozzáadása iv multivitamin formájában szükséges.