Antenatalis kezelés a súlyos GALD (terhességi alloimmun májkárosodás) megelőzésére

antenatális

Peter F. Whitington orvos

12/2014

Az újszülöttkori hemochromatosis súlyos májkárosodás eredménye, amelyet a legtöbb esetben a GALD nevű alloimmun károsodás okoz (Gestational Alloimmune Liver Disease). A GALD első előfordulása után bekövetkező terhességek megismétlődésének kockázata körülbelül 90%. Azokat a nőket, akik újszülöttkori hemochromatosisban (NE) szültek gyermeket, minden következő terhesség során megelőzően kell kezelni az NH és a GALD megelőzése érdekében.

Javasolt eljárás az anya terhesség alatti és a csecsemő szülés utáni gondozására.

  1. Összevont humán immunglobulin (IVIG)

A. A cél: Az alloimmun magzati májkárosodás megelőzése vagy csökkentése (Whitington PF, Kelly S. Az újszülöttkori hemochromatosis kockázatának kitett terhesség kimenetelét nagy dózisú intravénás immunglobulinnal végzett kezelés javítja. Pediatrics 2008; 121: e1615-21).

B. Ellenjavallatok és szövődmények: Az IgA-hiány, a hipogammaglobulinemia és a szívbetegség viszonylagos ellenjavallat. Nincsenek olyan ellenőrzött vizsgálatok, amelyek felfedhetnék a szövődmények kockázatát. Minimális mellékhatásokat, például fejfájást, rossz közérzetet, fáradtságot és átmeneti magas vérnyomást figyeltek meg a szerző összesített tapasztalatai szerint. Egy súlyos szövődményt figyeltek meg - aszeptikus agyhártyagyulladást egy betegnél. Egy betegnél hemolitikus vérszegénység alakult ki, amely összefüggésbe hozható az IVIG-vel. A magzatnál nem figyeltek meg szövődményeket

C. Laboratóriumi vizsgálatok a kezelés megkezdése előtt: IgA szintek az IgA hipogammaglobulinémia kizárására. Ezt a vizsgálatot minden IVIG-t kapó betegnél el kell végezni, de elegendő az első beadás előtt megtenni, függetlenül a következő terhességek számától.

D. Dózis: 1 g/kg IV. Az adagot a 14.-18. hetes terhesség, és nem kell módosítani, hogy az anya is szerepeljen benne. A maximális adag 60g. A jelenleg ajánlott adagolási ütemterv a szerző összesített tapasztalataira támaszkodik: az adagot a 14. és 18. héten, majd heti időközönként kell beadni, legfeljebb 1 héttel a szülés tervezett időpontja előtt. Mindazonáltal legalább 35 tonna GV, azaz összesen 20 dózis beadása javasolt.

E. A mellékhatások és szövődmények figyelemmel kísérése: figyelje az esetleges allergiás reakció, anafilaxia, aszeptikus agyhártyagyulladás, az injekció beadásának helyén fellépő reakció, láz és hipotenzió jeleit. Az infúzió sebességének beállítása általában elegendő a legtöbb mellékhatás csökkentésére, az anafilaxia kivételével

  1. Figyeli az anyát

A. Az összesített tapasztalat azt mutatja, hogy a körzeti nőgyógyász elegendő az anya megfigyelésére.

B. Az anya IVIG beadása során történő monitorozásának protokolljai megegyeznek az immunoglobulinok bármely más indikációban történő alkalmazásával.

C. Javasolt ellenőrzési eljárás

  • Látogassa meg az orvost az első trimesztertől a terhesség 24. hetéig - 4 hetente. Minden látogatáskor értékelje az életfontosságú jeleket, a méh méretét, a magzat életképességét, a vizelet fehérjéjét és a glükózt, és mérje le az anyát.
  • A 24. héttől kezdve a GV minden héten ellátogat. Minden látogatáskor értékelje az életfontosságú jeleket, értékelje a méh méretét, ellenőrizze a magzat életképességét, szűrje meg a vizelet fehérjét és glükózt, mérje le az anyát és értékelje az általános állapotot.
  1. Magzati monitorozás

A. A magas kockázatú terhességeknél általánosan alkalmazottakon kívüli monitorozás nem ajánlott

B. A tapasztalatok azt mutatják, hogy csak akkor lehet kimutatni az NH-t a méhben, ha a magzatot súlyosan érintik.

  • A súlyos károsodás fő jelei: a magzati mozgások csökkenése, a magzat növekedésének lassulása, oligohidramnion
  • A májkárosodás jeleit (hiperechogén összehúzódott magzati máj, ascites és áramlási rendellenességekről számoltak be kezeletlen NH-ben).
  • Ezen jelek egyikét sem figyelték meg a kezelt terhességekben.
  1. Születési idő

A. Időszakos szállítás ajánlott: Az összesített tapasztalat azt mutatja, hogy annak ellenére, hogy az immunglobulin-kezelést 35 t-nál leállították. A GV a terhesség folytatása a biztonságos baba számára.

B. Nincs oka a császármetszésnek (a szülészeti ellenjavallatok kivételével)

C. A terhesség idő előtti megszakítását meg kell tervezni az NH által okozott progresszív májkárosodás megelőzése érdekében. A terhességi problémák vagy a magzati szorongás, májbetegség vagy növekedési korlátozás bármilyen megnyilvánulásának a magzat érettségének és a születés tervezésének mielőbbi értékeléséhez kell vezetnie.

  1. Az anya figyelése a szüléssel kapcsolatban

A. Rutin

  1. Az újszülött vizsgálata szülés után

A. A kezelt terhességek több mint 95% -a újszülött születésével fejeződik be fogyatékosság klinikai tünetei nélkül. Általában az egészséges kinézetű újszülött valóban egészséges. A vizsgálatot az élet első napján végezzük, nem köldökzsinórvérből:

1. A májbetegség klinikai súlyosságának vizsgálata

Protrombin idő (INR): Az INR ≥2,0 a máj diszfunkciójának jele. A vizsgálatokat a K-vitamin parenterális beadása után kell elvégezni.

Glycaemia: A hipoglikémia kimutatására (amely azonban eredhet más, mint a GALD)

2. GALD-specifikus tesztek. A szerzők feltételezik, hogy ezek a tesztek nem szükségesek a klinikai kezeléshez, de az eredmények jelezhetik a fogyatékosság súlyosságát, ha az anyát nem kezelték megfelelően.

Szérum ferritin: a 800ng/ml feletti értékeket abnormálisnak tekintik az újszülöttnél

α-fetoprotein:> 80 000 ng/ml érték>> 37 t.GV a> 200 000 értékben

a 32.t.-ben a kóros rendellenességet kórosnak tekintik. Értékek a 32.-37. A t.GV nem egyértelműen meghatározott, lineáris emelkedést feltételezünk.

A GALD-val végzett IVIG-kezelés után született csecsemők több mint 80% -ának rendellenes AFP- és/vagy ferritinszintje van.

  1. Gyermekgondozás

A. Klinikailag egészséges gyermek, akinek csak az NH biokémiai jelei vannak (pl. Emelkedett ferritin- és/vagy AFP-szint), nem igényel kezelést vagy speciális megfigyelést.

B. Jelentős májműködési zavarban (pl. INR ≥2,0 és/vagy hipoglikémia) szenvedő gyermeket az újszülött intenzív osztályán kell kezelni a lehetséges szövődmények elkerülése érdekében (pl. A gyermeknek a hpoglykaemia okozta károsodás). A gyermeket IVIG-vel és két térfogatú vércsere-transzfúzióval kell kezelni (Rand EB, Karpen SJ, Kelly S, Mack CL, Malatack JJ, Sokol RJ, Whitington PF. Az újszülöttek hemochromatosisának kezelése cseretranszfúzióval és intravénás immunglobulinnal. J Pediatr 2009; 155: 566-71.) E-vitamint (α-tokoferol-polietilénglikol-szukcinát (TPGS) - 25 NE/kg/nap napi két adagra osztva) és N-acetycysteint (200 mg/kg napon, három napi orális adagra osztva, összesen 17-21 adagra) a máj védelme érdekében.

C. A szakirodalomban ajánlott teljes antioxidáns kezelés (kelát-koktél) nem ajánlott, mivel egyes komponensek (pl. Deferoxamin) potenciálisan mérgezőek és nem EBM-ek.