LEHETSÉGES BEMUTATÁS
A 2795 g-os csecsemő egy 20 éves, 3 terhes nőtől, egy para 0-as anyától született a császármetszés 40. hetében, sikertelen indukció után. A csecsemőről a születéstől számított perceken belül mélyen cianotikus állapotot észleltek, a Prostaglandin E1-et megkezdték és ebbe a kórházba szállították. Kezdeti mellkasi és hasi röntgenfelvételt kaptunk (1. ábra). A szívkatéterezés kimutatta a pulmonalis atresiát, a kettős ductalis jobb kamrát nagy VSD-vel, egyetlen kamrai fiziológiával, a teljes anomális tüdővénás visszatérést az alsó vena cava-ba, a venae ágak és a pulmonalis artéria kétoldalú szűkületét. Emiatt a gyereket a műtőbe vitték, ahol a törvény módosította a Blalock Taussig rövidítést, a teljes anomális tüdővénák bal pitvarának újbóli beültetését és a kétoldali tüdőartér szűkületének helyreállítását. Ezt követően hasi sonogramot (2. ábra) és egy felső gasztrointesztinális sorozatot (3. ábra) hajtottak végre.
Mellkas és hasi AP. A keresztirányú májat rögzítik, a nasogastricus cső a jobb felső negyedben végződik majdnem a gyomor közepén. A szív mérete normális a felső megemelkedett csúccsal és a bal aortaívvel. Kétoldali perihilaris beszivárgás folyadékkal egy kisebb repedésben, valószínűleg nedves tüdőben a császármetszés miatt.
Teljes méretű kép
( a, b ) keresztirányú szkennelés, c ) a bal felső negyed hosszanti pásztázása. A keresztirányú máj ismét látható az A. ábrán. A B. ábra a bal felső negyed (G) epehólyagját és kis mennyiségű ascitust mutat, amelyek valószínűleg veleszületett szívbetegséghez kapcsolódnak. A C. ábra az alsó vena cava (IVC) normálisan előforduló intrahepatikus részét mutatja. A hasi szonográfiában nem azonosítottak lépet.
Teljes méretű kép
( a ) Anteroposterior has az UGI alatt, ( b ) anteroposterior nyelőcső a gastrooesophagealis reflux során. A csöves kis gyomor rövid antrummal (nyilakkal) van jelen. A gyomor szinte a középvonalban helyezkedik el. A nyombél rosszindulatú (nyilak). Szabad gastrooesophagealis reflux figyelhető meg a kitágult nyelőcsőben (E).
Teljes méretű kép
VÁLASZ ÉS MEGBESZÉLÉS
A hasi sonogramokon és a közönséges röntgenfelvételeken keresztirányú máj látható. Ezenkívül a sonogram megmutatta az epehólyag bal felső negyedét, az alsó vena cava normál intrahepatikus részét, és nem volt felismerhető lép. A szívbetegségek és a szonográfiai eredmények miatt az asplén szindrómát diagnosztizálták. A felső gasztrointesztinális sorozat egy veleszületett microastricumot mutatott, cső alakú gyomorral, rövid antrummal, a középvonalban és a bél rendellenességében. A szívműtétből történő stabilizálás után a gyermeket a műtőbe vitték. Ladd eljárását a nyombél adhézióinak lízisével végeztük. Gasztrosztómiás csövet helyeztek el. A lép és a mikroasztria hiányát megerősítették. A gyermek gyenge szívbetegsége miatt további műtétet nem végeztek.
Az aspléniás szindróma a valódi izomerizmus szindróma, vagy a kétoldalú jobbkezes kísérlet. A kétoldalú jobbszárnyúság kétoldalú trilobális tüdőként, bilaterális pitvari medálokként, keresztirányú májként és lép hiányában nyilvánul meg. 1, 2 Az aszplenikus szindróma általában súlyos, veleszületett szívbetegséggel társul, beleértve a teljes atrioventrikuláris csatornát, a nagy artéria transzpozícióját, az anomális tüdő vénás elvezetését és a tüdő vagy ritkábban az aorta szűkületét vagy atresiáját. A szívbetegség súlyossága és a lép hiányából eredő immunhiba miatt az aspléniában szenvedő betegek mortalitása magas. 3
A bél malrotációja és malfixációja gyakorlatilag minden asplin szindrómában szenvedő betegnél jelen van. A középső bél volvulusának előfordulásának megelőzésére a Ladd profilaktikus eljárása ajánlott. Emellett asplin szindrómában szenvedő betegeknél gyomor volvulus 5-ről és microastriáról számoltak be. A gyomor volvulusának kockázata ismeretlen, bár nő a normál atriovisceralis situsban szenvedőkhöz képest, valószínűleg a normális gyomorszalagok hiánya miatt.
A veleszületett microastria egy ritka anomália, amely általában egyéb rendellenességekkel, különösen VACTERL, asplenius szindrómával és több végtag anomáliával társul. Ritka esetekben veleszületett mikroasztriumokról számoltak be olyan betegeknél, akiknek egyéb rendellenességük nem volt. A veleszületett mikrogasztria kicsi, tubuláris vagy szakrális gyomorként jellemezhető, egyértelmű, kisebb és nagyobb görbület és széles nyitott, inkompetens gyomor-nyelőcső csatlakozás nélkül, amely lehetővé teszi a szabad refluxot. A kicsi gyomor általában a középvonal közelében helyezkedik el. Klinikailag a mikroszkópos jelenlétű betegek kudarc, hányás és alultápláltság miatt vannak jelen. A kezeletlen halálozás nagyon magas. 5 A nyelőcsövet általában egy képtelen alsó nyelőcső záróizom növeli meg. Valószínű, hogy a nyelőcső dilatációja kompenzációs mechanizmus a kis gyomortartály kapacitásának növelésére. 5.
A súlyos mikroasztria műtétet igényel. Ezt általában egy Hunt-Lawrence tasaknak nevezett ételtartály formájában hajtják végre, amely eljárás eredetileg a betegek számára készült a teljes gasztrektómia után. Az ételtáska a jejunal oldal laterális anastomozált lebenyeiből készül. 10.
A nyár és a mikroasztriában szenvedő gyermekek fokozatos műtétet igényelhetnek, mint ebben az esetben a veleszületett szívbetegség súlyossága miatt. Kezdetben ennek a betegnek Ladd-eljárást és Blalock Taussig rövid rövidzárlatú gasztrosztómiát hajtottak végre a súlyos cianotikus szívbetegségek enyhítésére.