Az 1 hetes kislány véleményt kért gyermekorvosától egy esetleges dakryokoke-ról (1. ábra). Az elváltozás ingadozó volt, de nem mozgékony és átmérője körülbelül 2 cm volt. Paracentrális elhelyezkedése miatt a dermoid cisztát tartották a legvalószínűbb diagnózisnak. Az MRI vizsgálat kizárta az elváltozás intrakraniális megnagyobbodását (2. ábra).

glioma

Az orrtömeg veleszületett középvonalának fényképei.

Teljes méretű kép

Nyilas MRI T1 mérés (balra) és axiális MRI T2 mérés (jobbra) pásztázás: az agy normális. Az elváltozás izoterm jelet mutat a T1-nél és enyhe hiperintenzív jelet a T2-nél.

Teljes méretű kép

Az okuloplasztika csapatával 2 hónappal a tervezett műtét előtt konzultáltak. Úgy érezték, hogy a középvonal helyzete miatt egy kis encephalocoelre kell gondolni. Vékony metszeteket hajtottak végre CT sagittalis felvételeken, amelyek kizárták az esetleges apró csonthibákat (3. ábra). A felvételeket egy gyermek neuroradiológus vizsgálta meg, aki úgy vélte, hogy a legvalószínűbb oka egy dermális ciszta.

Axiális CT-vizsgálat. Nincs encephalocoelre utaló csonthiba.

Teljes méretű kép

Kivágásos biopsziát hajtottak végre. Az elváltozás szilárdabbnak tűnt, mint egy tipikus dermoid ciszta, és tömegesen, törés nélkül eltávolították. A vékonybélen keresztül egy rögzítés volt rögzítve egy kis mélyedéshez az elülső folyamat maxilla elülső felületén. A vágás során nem történt CSF szivárgás a melléklet vágott végéből.

A szövettani elemzés extranazális orrgliomát mutatott (4. ábra). A gyermek jól marad, anélkül, hogy bizonyíték lenne a helyi kiújulásra.

(Balra) Az elváltozás eosinofil sejtek szalagjaiból, pikkelyeiből és leveleiből áll, jellemzően az érett gliaszövetre. A magok kicsiek, homályos kromatinnal. Nincs mitózis, nekrózis vagy invázió (× 100 H&E). (Jobbra) Az eozinofil sejtek erősen pozitívak a glia fibrilláris savas fehérjével, megerősítve a glia szövetét (× 100).

Teljes méretű kép

vita

A veleszületett medián orrtömegek (CMNM) ritkák, 100 000 élő születésenként 2-5 esetben fordulnak elő. A differenciáldiagnózis magában foglalja a dermoid/epidermoid cisztákat, az encephalocoeleket és az orr gliomákat. Az orrgliomákról azt gondolják, hogy neurogén eredetű heterotópos szövetek gyűjteményei, amelyek elvesztették koponyaűri kapcsolataikat, és az encephalocols 2 variánsait jelenthetik, az intrakraniális kapcsolat körülbelül 20% -os megtartásával. Az intranazális károsodás a légzési és etetési nehézségekkel jár. Az orrgliomák jóindulatú elváltozások, és a teljes kivágás, amely gyakran ENT-t és idegsebészeti támogatást igényel, a kezelési lehetőség, mivel a megismétlődés ritka. A rostos szár jelenléte CSF szivárgásokkal és a csontkoponya hibáival társul. Bár a szemészek ritkák, tisztában kell lenniük azzal, hogy a CMNM-ek a műtét előtt nagy felbontású idegépalkotást igényelnek, hogy kizárják a csontdefektusokat és azonosítsák azokat az elváltozásokat, amelyek koponyán belüli kiterjesztésre és kötődésre vágynak (5, 6, 7), mert a téves diagnózis katasztrofális betegségeket okozhat. CSF szivárgás. 8.