A relapszusos polichondritis (RP) egy ritka, ismeretlen okú rendellenesség, amelyet a polichondritis visszatérő epizódjai és a fül, az orr és a gégefa porcjának progresszív pusztulása jellemez. A betegek legfeljebb 30% -ának egyéb autoimmun rendellenessége van, például szisztémás vasculitis és rheumatoid arthritis. Ez a megfigyelés az autoimmun válasz döntő szerepét sugallja az RP patogenezisében. A mielodiszplasztikus szindróma szintén társul az RP-hez, bár annak mechanizmusa nem ismert. 3, 4 Számos automatikus SCT jelentés létezik az RP-hez. 5, 6, 7 Először mutatjuk be a myeloablatív allogén BMT-vel kezelt RP esetét egy testvér donorból myelodysplasticus szindrómában.
Egy 56 éves férfi refrakter vérszegénység (RA) miatt látogatott kórházunkba 2007 januárjában. Visszatérő bal oldali chondritis. A bal fül biopsziában kimutatták a limfociták perichondriális infiltrációját és a chondrodermális csomópont fibrózisát, amely kompatibilis az RP diagnózisával 2004 szeptemberében (1a ábra). A hematológiai vizsgálat 4,9 x 109/l fehérvérsejtszámot, 7,5 g/dl hemoglobin-koncentrációt és 17 × 109/l vérlemezkeszámot mutatott. A C-reaktív fehérjét kissé 0,5 mg/dl-re növelték (általában 0,3 mg/dl alatt). A BM-aspirátum a csontvelőben nukleált sejtek 5,4% -át tartalmazó robbantásokat és három vonal diszpláziáját mutatta. Refrakter vérszegénységben szenvedő páciensként diagnosztizálták, felesleges robbanásokkal (RAEB-1). A kariotípus 46, XY volt. Az RP diagnózisa után prednizolonnal kezelték 10 mg/nap dózisban. A transzplantáció előtti gallium-szcintigráfia nyilvánvaló polyarthritist mutatott (1c. Ábra, balra).
A visszatérő chondritis megállapításai és javulásuk nem myeloablatív allo-SCT (NST) után. a ) Az aurikuláris biopszia a nyirok és a darts segítségével jelzi a limfociták perichondriális beszűrését és a chondrodermális csomópont fibrózisát. ( b ) A kötőhártya-gyulladás egyértelműen javult az NST után. ( c ) A gallium szcintigráfia javulást mutatott a szisztémás ízületi gyulladásban NST után.
Teljes méretű kép
2007 júniusában nem myeloablatív allogén BMT-n esett át egy donortól, aki megfelelt egy HLA testvér donornak a gyakori vörösvérsejt transzfúzió követelménye miatt. 70 mg/m2 2 egymást követő napon (2. ábra). CYA-t és rövid távú MTX-t alkalmaztak a GVHD megelőzésére. Mivel az akut bőr GVHD (2. fokozat) a 27. napon alakult ki, ideiglenesen 1 mg/kg prednizolont írtunk fel. Ezt követően a beteg megkönnyebbült a myelodysplasticus szindróma kiújulásában, és még az összes immunszuppresszáns 2008-as abbahagyása után sem mutatott krónikus GVHD-t.
A beteg klinikai lefolyása és átmenet a szérum C-reaktív fehérje (CRP) szintjére. A nem myeloablatív allo-SCT-t 2007 júniusában végezték el. A CRP szintje az NST után a normális tartományban maradt, kivéve a nyílt tüdőgyulladást 2008 áprilisában. Influenza/L-PAM, fludarabin és melfalán; PSL, prednizolon.
Teljes méretű kép
A C-reaktív fehérje a BMT után csökkent, és 0,1 mg/dl vagy alatt maradt, kivéve a 2008-ban dokumentált tüdőgyulladásos epizódot. A konjunktivitisz jelentősen javult a nem myeloablatív allogén BMT után, és a Gallium szcintigráfia a polichondritis javulását tárta fel. A páciens 3 éven át nem volt ismétlődő polichondritis. Az 5 éves RP mortalitás körülbelül 30% a légutak szerkezetének összeomlása vagy szív- és érrendszeri betegségek miatt. A jelen eset arra utal, hogy egy testvér donor nem myeloablatív allo-BMT-je terápiás potenciállal bírhat a visszatérő polichondritis kialakulásában.