Sjörgen-szindróma szisztémás gyulladásos betegség, amelyet a test egyes mirigyeinek csökkent funkciója jellemez. A szisztémás betegség azt jelenti, hogy több rendszer is érintett.
Exokrin mirigy, mirigy, amely titkot választ ki, amely kialakulásakor a mirigyen keresztül egy kimenetbe jut. Ezek a váladékok azonban nem jutnak be a véráramba. Például. a nyálmirigyek nyálat képeznek, amely a kimeneten keresztül jut be a szájüregbe. Az exokrin mirigy másik példája a hasnyálmirigy, amelynek enzimjei bejutnak a vékonybélbe, és segítenek megemészteni az ételeket.
Ide o autoimmun betegség és a betegség pontos oka még mindig nem világos. A Sjörgen-szindróma nőknél gyakoribb, mint férfiaknál, 9: 1 arányban. Leggyakrabban 40–60 éves kor között jelenik meg, de ez nem a szabály.
A Sjörgen-szindróma előfordulhat egyetlen betegségként vagy más reumatológiai betegségek részeként.
Beszédek
A betegség leggyakoribb megnyilvánulása:
- szemszárazság, kötőhártya-gyulladás
- xerostomia - szájszárazság
- a fültő nyálmirigyének megnagyobbodása
- képtelen száraz ételt enni ivóvíz nélkül
- a fogszuvasodás nagyobb előfordulása
- a szájüreg és a szájzugok gyakori gyulladása - a száj fájdalmas, égő
- bőr megnyilvánulásai: száraz bőr, viszketés, bőrgyulladás (dermatitis)
- pulmonalis megnyilvánulások:
- száraz irritáló köhögés
- száraz nyálkahártya
- gyakori hörghurut és tüdőgyulladás
- emésztési nehézségek:
- a nyelőcsőben álló étel érzése
- a gyomorsav visszatérése a nyelőcsőbe, ami gyomorégést okoz 2
- hasfájás
- hasmenés
- gyomorhurut
- károsodott gyomorürülés
- a vesekárosodás megnyilvánulásai:
- vese gyulladás - vesegyulladás
- osteomalacia - a csontok lágyulása
- ízületi fájdalom - arthralgia
- ízületi gyulladás - ízületi gyulladás
- Raynaud-jelenség - a végtagok elégtelen vérellátása
- izomfájdalom - myalgia
- alacsony vörös- és fehérvérsejtszám
- a nyirokcsomók megnagyobbodása
- az erek gyulladása - vasculitis
A Sjörgen-szindróma gyakran része néhány reumatológiai betegségnek, mint pl szisztémás lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma.
- elsődleges - a szindróma különálló entitásként fordul elő
- másodlagos - a szindróma más betegségek részeként jelentkezik
Diagnosztika
A diagnózis megerősítéséhez bizonyos feltételeknek teljesülniük kell. A kritériumok a következők:
- szemészeti megnyilvánulások:
- száraz szem több mint három hónapig
- homok érzése a szemekben
- a mesterséges könnyeket naponta több mint háromszor kell csöpögtetni
- szóbeli kifejezések:
- száraz száj
- a nyálmirigyek duzzanata
- gyakori ivás
- szemvizsgálatok:
- pozitív Schirmer-teszt
- hisztopatológia:
- a nyálmirigyből vett minta értékelése szakértő által, amikor a mirigy gyulladásának jelenléte megerősítést nyer
- nyálmirigy-vizsgálatok:
- nyálmirigy szialográfia - a nyálmirigyek röntgenvizsgálata kontrasztanyag beadásával
- nyál szcintigráfia
- autoantitestek jelenléte a szérumban - SSA vagy SSB
A betegséget a fent felsorolt diagnosztikai kritériumok alapján diagnosztizálják. Ezért vért kell venni és megvizsgálni a vérképeket, a gyulladásos aktivitást, az autoantitestek jelenlétét.
A Schirmer-teszt a szem könnyeinek jelenlétének vizsgálatára szolgál. Egy kis speciális papírcsíkot helyeznek a szembe, és megfigyelik, hogy meddig és milyen mértékben vannak könnyek a papíron, azaz nedves a papír.
Kezelés
A kezelés empirikus és tüneti. Száraz szem esetén mesterséges könnyeket adnak, mivel szükséges, hogy a szem védő réteggel rendelkezzen könnyek formájában. Ha a betegeknek nem adnak mesterséges könnyeket, akkor gyakrabban fenyegeti őket a gyulladás.
- a száraz környezet elkerülése, pl. légkondicionált szobák
- UV-szűrővel ellátott szemüveg
- intenzívebb szájhigiéné
- a cukrok csökkentése az élelmiszerekben
- rágógumi a nyálelválasztáshoz
- kenőanyagok használata hüvelyszárazság esetén, amelyek fájdalmas közösülést okozhatnak
- az egész test bőrének gyakori krémesedése
- szisztémás megnyilvánulások esetén ún nem szteroid gyulladáscsökkentők, gyulladáscsökkentők
- kortikoszteroidok
- immunitást befolyásoló gyógyszerek