Orvosi szakértői cikk

  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Mi zavar?
  • Mit kell feltárni?
  • Hogyan fedezzük fel?
  • Különböző diagnózis
  • Kezelés
  • Kivel szeretne kapcsolatba lépni?

A parapsoriasis (Brocq kék betegség) klinikailag heterogén betegség, megmagyarázhatatlan patogenezissel.

okai

Brocq írta le 1902-ben. Három dermatózisból álló csoportba egyesült, néhány közös jellemzővel: krónikus áramlás, felszíni foltos pikkelyes kiütés, szubjektív érzések hiánya és a terápiával szembeni rezisztencia általános jelenségei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A parapsoriasis okai

A parapsoriasis okait és patogenezisét nem vizsgálták teljes mértékben. A betegség kialakulásában nagy hangsúlyt fektetnek az átvitt fertőzésre (influenza, torokfájás stb.), A krónikus fertőzés által okozott elváltozások jelenlétére (krónikus mandulagyulladás, arcüreg-gyulladás, pyelonephritis stb.), Érrendszeri változásokra, immunrendellenességekre. A parapsoriasis kialakulásához hozzájáruló tényezők közül jelentős immunrendellenességek, allergiás reakciók, az endokrin rendszer diszfunkciója, különféle fertőzések és vírusos betegségek, amelyek fontos szerepet játszanak az akut varioliform parapsoriasisban.

[8], [9], [10], [11], [12]

Patogenezis

A szövettani vizsgálat során nem figyeltek meg konkrét változásokat. A parapsoriasis minden formája spongio, acanthosis, enyhe parakeratosis. Jellemző a bazális sejtek vákuumdisztrófiája, az exocitózis. A dermisben az erek kitágultak, körülöttük az infiltrátum lejimorfonukleáris leukociták, limfociták és hisztociták. Akut parapsoriasisban, hyperkeratosisban, acanthosisban, a malpigén hálózati sejtek vakuoláris degenerációjában egyes esetekben intraepidermális vezikulumok képződésével; dermális perivaszkuláris infiltrátumban a limfociták túlsúlyával; a szövetek pusztulásának helyei nekrotikus kéregképződéssel.

A parapsoriasis patomorfológiája

Friss sejtek paraphoriasis jelzéssel a papilláris dermis ödémája, az epidermiszben változó intenzitású lymphohistiocytás fokális infiltrátumok - fokális parakeratosis, kicsi fokális intercelluláris ödéma és exocytosis. Az erek általában hosszúkás, duzzadt endotheliumok, körülöttük azonosított limfocita elemek.

Nagy elágazó változatoknál a bőr változásai kifejezettebbek. Erősebb limfocita jellegű beszivárgás epidermotropizmus útján súlyos, esetenként intraepidermális üregeket képezve, amelyek infiltráló sejtekkel vannak kitöltve. Az infiltrátum összetételének vizsgálatában a parapsoriasis krupnoblyashechnoy formájú elektronmikroszkóppal és citofotometriával IM Raznatoiskim (1982) azt mutatja, hogy sok differenciálatlan limfocitából és hisztocitából áll, amelyek nagyon aktívak a citofotometriában, atipikus hisztogram, amelyet az átlagos diploid DNS-tartalom növelésével kaptak. alapértelmezett feletti. SE Orfanos és D. Tsambaos (1982) találták az infiltrátum krupnoblyashechnogo parapsoriasis ultrastrukturális jelölő Sezary sejtekben (11-30%), ezek nemcsak a dermális infiltrátumban vannak, hanem az epidermiszben is érintkeznek az epidermális hámsejtekkel és a makrofágokkal. Ilyen tények adnak okot ezeknek a szerzőknek arra, hogy a nagyközönség parapsoriasisát a lymphoproliferatív betegségeknek tulajdonítsák.

Amikor a bőr hisztopatológiájának lichenoid parapsoriázisa emlékeztet arra, hogy más formákban sűrűbb és csíkosabb infiltrátuma van, amely limfocitákból, histiocytákból és plazmasejtekből áll a felső dermisben. A venulák megnagyobbodása és megvastagodása jellemző, különösen az infiltrátum perifériás részén. Az epidermisz kissé intenzívebb, markáns exocitózis, parakeratotikus gócok és stratum corneum kialakulásával. A sejtek közötti elektronmikroszkópos vizsgálat az atipikus limfociták jelentős mennyiségű beszivárgását mutatta Sezary sejtjéhez hasonló formában, e szerzők ezt a formát, mint korábban, a limfómának tulajdonították.

Az akut és lichenoid varioliform parapsoriasisban a bőr megvastagodása, fokális parakeratosis, vakuolizáció és a tüske sejtrétegének dystrophiás változásai fordulnak elő, gyakran intraepidermális tasakok kialakulásával, valamint a nekrózis és degeneráció gócainak kialakulásával, limfoid és histiocytás elemek retikuláris exocitózisával. A dermisben - a limfocita infiltrációja perivascularis és aggregációs formában. Az erekben jelentős változások vannak vasculitis perivasculitis erythrocytes diapedesis formájában, néha trombózis és nekrotikus változások az érfalakban. Ennek alapján egyes szerzők a vasculitis ezen formájára hivatkoznak.

Amikor a guttata parapsoriasis megjelölt markáns parakeratosis, spongiosis, amely hasonló lehet a pikkelysömörhöz vagy a seborrheás ekcémához, de eltér az epidermisz bazális sejtjeinek exocitózis és sejtes infiltrációval kifejezett második vakuoláris degenerációjától. IM Raznatovsky (1982), ebben a formában jelentős változás az érfalban és a hálózat perivaszkuláris felületén, a muftoobratuyu túlnyomórészt limfocita infiltráció. Az immunológiai vizsgálatok azonban nem erősítették meg a parapsoriasis kialakulását egy csepp allergiás vasculitis formájában.

A lichenoid és a plazma parapsoriasis eltér a gombás mycosis kezdeti szakaszától. Amikor a parapsoriasis mycosis fungoides-szal szemben enyhén kifejezett epidermális proliferáció mutatkozik, a monomorf limfogistiotsitarnyi beszivárog. A dermisben nincsenek atipikus sejtek az infiltrátumban. A vaszkuláris változások súlyossága miatt kialakuló akut liheoid varioliform parapsoriasis-t meg kell különböztetni az allergiás vasculitistől, amelynek ezt a formáját a granulopiták, a magtöredékek és a kapilláris körüli fibrinoid lerakódások hiánya jellemzi.

[13], [14], [15], [16]

A parapsoriasis hisztogenezise

A parapsoriasis egyes formáinak immunológiai keletkezését immunomorfológiai módszerekkel igazolták. Így az immunoperoxidáz technikát monoklonális antitestekkel kombinálva FM McMillan és mtsai. (1982) megállapította, hogy a parapsoriasis plakkok infiltrációja során a T-helper és a T-szuppresszor T-limfocitái túlsúlyban vannak a T. helperrel. Akut és lichenoid varioliform parapsoriasisban keringő immunokomplexek, lerakódások az érfalakon és az epidermisz bazális membránján és a komplement komplementer NW-IgM komponensei, amelyek alapján a parapsoriasis betegség immunokomplexek ilyen formájára hivatkozhattunk. Megállapították, hogy az ezzel a formával beszűrődő sejtek többsége T-limfocita. És a T szupresszorok túlsúlyban vannak. Ezek az adatok fontos szerepet játszanak a sejtek által közvetített immunválaszokban a betegség ezen formájának hisztogenezisében.

A parapsoriasis tünetei

A parapsoriasis gyakran tavasszal és ősszel fordul elő. Klinikailag hagyományosan a betegség négy formáját különböztetik meg: könnyek, plakkok, lichenoid és varioliform (akut). A parapsoria papuláris formáinak csoportjában WN Meigei (1982) a lymphomatoid papulosisra utal, amelyet ma már pszeudolymphomának tekintenek.

Különféle megfigyelések vannak a vegyes parapsoriasisról - könnyek és plakkok, könnyek és lichenoidok.

Plakk parapsoriasis

A plakkok nagyságától függően megkülönböztetnek jóindulatú kis plakkot és egy nagy plakkokkal rendelkező parapsoriasisot, amely hajlamos a limfómává történő átalakulásra. Egyes elváltozások felülete atrófiás, ráncos lehet, hasonlít a ráncos selyempapírra. Telangiectasia, de- és hypopigmentation fordulhat elő, ami a poikiloderma-hoz hasonló gócokat ad. A viszketés általában hiányzik. A viszketés, a fokozott beszivárgás megjelenése tünete lehet a gombás mycosis kialakulásának, a limfómák más változatainak.

A dermatózis halvány rózsaszínű foltokkal kezdődik a foltok vagy kissé beszivárgott plakkok miatt; méretük 3-5 cm között mozog, körvonalai oválisak, kerekek vagy szabálytalanok. Az általában lapos elváltozások fókuszai nem emelkednek a környező normál bőr szintje fölé, és a törzsön vagy a végtagokon helyezkednek el. A kiütés elemei nem hajlamosak a fúzióra, felületükön finom lamellás vagy otrebusiform pikkelyek találhatók. Néha finom ráncok jelennek meg az elváltozások felületén, amelyek hasonlítanak a gyűrött selyempapírra (pszeudoatrófia). Hiányoznak a szubjektív érzések; néha van egy kis viszketés. A dermatózis krónikusan fennáll.

Könnycsepp alakú parapsoriasis

Ez a változatosság sok lekerekített, rózsaszínű vagy világosbarna színű, mint a lencse góc koagulációjával nyilvánul meg. A kiütés közepét barna-szürke pikkelyek borítják. A kiütés elemei megtalálhatók a törzs, a felső és az alsó végtag bőrén, de más területeken is megjelenhetnek. A parapsoriasis ebben a formájában három jelenséget figyelt meg: ostya jelenség (a pelyhek finom eltávolításával teljesen elválasztódik), a látens pikkelyezés jelensége (a petechia a kiütések intenzív rühével jelenik meg), (a felületes elváltozásokban a rüh defurfurációs hívással) és a purpura tünete. Az elemek nyom nélkül hagyva eltűnnek, néha leukodermás foltokat hagyva. A betegség évekig tarthat.

Lichenic parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - ritka forma, amelynek alapeleme kiütés - kúpos kör alakú vagy ovális alakú, vöröses sárga vagy vörösesbarna, sima, enyhén fényes felülettel, néha szilárdan elrejtve hópehely . A kiütések csíkok formájában vannak elrendezve, amelyek túllépésekor a hálóban lévő gócokkal jelezhetők. Ennek a formának a létezését nem mindenki ismeri fel. AA Kalamkaryan (1980) osztja ST, Pavlov (1960) véleményét, és úgy véli, hogy a lichenoid parapsoriasis a Jacobi poykilodermia vaszkuláris atrófiájának kezdeti formája. A kiütés elemei gyakran megtalálhatók a törzsön és a végtagokon. A viszketés általában hiányzik. A lichenoid parapsoriasis rendkívül ellenálló a kezeléssel szemben.

Mouth-Haberman akut parsoriasis

Beszámoltak a lepedék és a lichenoid parapsoriasis gombás mikózissá történő átalakulásáról.