Vérzékenység
veleszületett vérzési rendellenesség. Ez egy genetikai rendellenesség, amely a plazmafehérje elégtelen termelését, ezáltal a véralvadás elégtelenségét és a vérzés leállítását okozza sérülés után. A véralvadáshoz szükséges koagulációs faktor hiánya a vérzés túlzott megnyilvánulásához vezet, nemcsak minimális sérülések, sérülések, fogszakadás, műtétek után. Súlyosabb hemofíliás betegeknél, i. azoknak, akiknél ez az alvadási faktor nagyon alacsony, vérzést is tapasztalnak, amelyet spontánnak nevezünk. Minden ok nélkül bekövetkezik. A betegség alattomos abban a tekintetben, hogy a vérzést soha nem lehet megjósolni, sőt megelőzni sem.
A betegséget egészséges nők közvetítik, és a család férfi utódai érintik. A betegség genetikai alapja az X nemi kromoszóma rendellenessége. A hemofília súlyos gyógyíthatatlan betegség. A gyakori vérzés és annak következményei óriási szenvedést okoznak, és korlátozzák az egészséges emberek közös életfontosságú tevékenységeit
A vérszegénység a vörösvértestek hiányának vagy a vörösvértestekben a hemoglobin koncentrációjának csökkenésének általános fogalma. A hemoglobin egy vér pigment, amely oxigént szállít a vörösvérsejtekben. A vörösvértestek hiánya azt jelenti, hogy a szív- és érrendszer nem képes elegendő oxigént szállítani a test minden részébe. A szövetek oxigéntartalmának következményes csökkenése a szervezet súlyos károsodásához vezethet.
Az eritrocita szám normál értéke:
o nőknél> 3,9Mil/µl
o férfiaknál> 4,3Mil/µl
Az eritrociták számának csökkentése ill. a hemoglobin (Hb) vagy vérszegénység akkor fordul elő, amikor az eritrociták elvesznek, megsemmisülnek vagy csökken. A megnövekedett eritrocita szám a túlzott eritrocita termelésnek köszönhető, pl. kompenzáló tüdőbetegségekben vagy a fokozott termelés (proliferáció) jeleként a csontvelőben a policitémia verában.
A hematokrit a perzisztens vérkomponensek aránya, a teljes vér% -ában mérve. A hematokritot főként a vérsejtek száma, különösen a vörösvértestek száma határozza meg.
Normális hematokrit érték:
o nőknél 37-47%
o férfiaknál 42-52%
A vérszegénységet akkor mondják, amikor az eritrociták száma ill. a hemoglobin a fenti értékek alá esett.
Okoz
A következő vérszegénység-típusokat különféle okokból osztályozzák.
Vérvesztés (vérzés)
Fokozott vörösvértestpusztulás, pl. hemolízis, azaz az eritrociták rövidített élettartama
Csökkent eritrocita termelés (hiányzó "építőelemek" a termeléshez, hiányzó csontvelő őssejtek, hiányzik a hematopoiesis stimulációja).
Tünetek
Az "oxigénhordozók", azaz az eritrociták hemoglobin-molekuláinak hiánya miatt a szervezet nincs eléggé ellátva oxigénnel. Főleg az összes szervet, valamint a vázizmokat érinti. Enyhe vérszegénység esetén a beteg nehézség nélkül nyugalomban lehet, amíg edzés közben a hemoglobin molekulák száma túl kicsi, a beteg gyorsan elfárad, gyengének érzi magát és légszomjra panaszkodik. A betegek sápadtnak tűnnek, ami a nyálkahártyán sötét bőrű embereknél is megfigyelhető, pl. a szájüreg nyálkahártyáján vagy az alsó szemhéjon.
A test bizonyos határokon belül megpróbálja kompenzálni a vérszegénységet a pulzusszám növelésével, és ezáltal az idővel áramló vér mennyiségének növelésével. Ez annál jobb, annál enyhébb a vérszegénység és annál lassabban alakul ki a vérszegénység.
Akut súlyos vérzésben, a hemoglobin gyors csökkenésével, pl. A sérülés után azonban a testnek már nincsenek hatékony kompenzációs lehetőségei, és a pulzusszám növekszik, egyidejűleg csökken a vérnyomás, amelyet a térfogatvesztés okoz, amelyet hipovolémiás sokknak neveznek.
Az eritrocita halála
Membránhibák
Az eritrociták rövidített élettartama a membrán veleszületett hibáinak köszönhető, amelyek a populáció különböző rétegeiben fordulnak elő. A leggyakoribb veleszületett hemolitikus vérszegénység a szferocisztózis, amelynek gyakorisága 5000 lakosból megközelítőleg 1. A deformálódott vörösvértesteket a lép "szűri", így a véráramból kikerülnek
Enzimhibák
A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány (favizmus) nagyon gyakori örökletes betegség a diabetes mellitus után. Ez az öröklés az X nemi kromoszómához kötődik, főleg az ázsiaiakat, afrikaiakat és a mediterrán országokban élő embereket érinti. A sarlósejtes betegséghez hasonlóan a betegségben szenvedők rezisztensek a malária plazmodiára. A hemolitikus kríziseket általában bizonyos gyógyszerek (acetilszalicilsav, klorokin stb.) És a fava bab lenyelése (favizmus) okozzák.
Piruvát-kináz-hiány
A piruvát-kináz-hiányt autoszomális recesszív öröklés örökli. Az eritrociták mikroszkóp alatt összezsugorodtak és kiemelkedéseik vannak. A lép ezeket a deformált vörösvértesteket "kiszűri".
Hemoglobin hibák
A hemoglobin leggyakoribb minőségi változása (autoszomális domináns öröklődéssel nyert) kb. A trópusi Afrika lakosságának 20-40% -a; A hemolitikus krízisek a homozigóta hordozókban gyakran már csecsemőkorban jelentkeznek, és fájdalmas érelzáródásokkal és a szervek (lép, vese, agy, csont) infarktusaival társulnak. A sarlósejtes megbetegedéseknél nincs oksági terápia, ezért elengedhetetlen az oxigénhiányos helyzetek (sport, nagy magasság, narkózis) elkerülése.
A hemoglobin szintézisének mennyiségi rendellenessége a thalassemia különböző formáiban fordul elő. A leggyakoribb forma a ß-thalassemia, amely a Földközi-tenger térségében élő emberek körében elterjedt, és a ß-láncok termelésének csökkenése jellemzi. Heterozigóta hordozókban (az úgynevezett kisebb formában) enyhe hipokróm mikrocita vérszegénység lép fel, emelkedett szérum vasszint mellett. Mikroszkóp alatt ún kokárdasejtek. A homozigóta hordozók (fő forma) súlyos hemolitikus vérszegénységben szenvednek, hatástalan vérképzéssel
Antitestek által okozott hemolitikus anaemia
Itt különbséget tesznek hemolizinek (sejtlízis) és agglutininek (sejtaggregáció) között. Az antitestek hatására az eritrociták "használhatatlanná" válnak az "oxigénhordozók" működéséhez.
Csökkent vörösvértest-termelés
A vérképzés legfontosabb "építőkövei", amelyek vérszegénységhez vezetnek, magukban foglalják a vasat, a folsavat és a B12-vitamint.
Vérhiányos vérszegénység
Európában a vashiányos vérszegénység 80% -os vérszegénységgel a vérszegénység leggyakoribb formája. Különösen a fogamzóképes nőket érinti.
Az okok lehetnek táplálkozási, pl. mint a vegetáriánusoknál, csecsemőknél vagy kisgyermekeknél. A gyomor reszekciója vagy más krónikus bélbetegségek után szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy nem elegendő az étkezési vas felszívódása. Növekedés, terhesség vagy szoptatás alatt megnő a vasigény. A vashiányos vérszegénység leggyakoribb oka azonban a krónikus vérveszteség. Ez egy kis vérzés, pl. nőknél a menstruáció vagy a vérvesztés során többnyire a gyomor-bél traktusból, pl. gyomorfekély, aranyér vagy daganatok esetén.
Szakasz
A vashiány különböző szakaszait különböztetjük meg aszerint, hogy a vas "tárolása" mennyire ürül ki.
A "vasraktározás" részleges ürítése prolatens vashiányra utal; van egy látens vashiány, a "tároló vas" kiterjedt ürítésével vérszegénység nélkül. Ha már létezik hipokróm vérszegénység, akkor nyilvánvaló a vashiány
Megaloblasztos vérszegénység
A B12-vitamin vagy a folsav hiánya a DNS-szintézis zavaraihoz, valamint a hematopoiesis érési rendellenességeihez vezet. Jellemző, hogy nemcsak a hematopoiesis (megaloblasztos vérszegénység) változásai, hanem neurológiai tünetek és gyomor/bél problémák is jelentkezhetnek.
A B12-vitamin nélkülözhetetlen koenzim az emberi test teljes DNS-szintéziséhez. Állati takarmányokban van, pl. húsban, tejben és tojásban. A vékonybélben felszívódik az ún belső tényező, amely a gyomorban keletkezik.
A folsavhiány az alultápláltságból adódhat, pl. időseknél, alkoholistáknál vagy fokozottan rászoruló embereknél, pl. terhesség alatt
A leukémia alatt a fehérvérsejtek (leukociták) rákját értjük. A leukémia kockázati tényezői az ionizáló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok és vírusok, valamint a genetikai hajlam.
Általában a leukociták vagy fehérvérsejtek egy részének túlzott szaporodása van a csontvelőben. Azonban éretlenek és nem képesek működni. Ugyanakkor a normális vérképződés elnyomódik és hiányzik a normális vérsejtek mennyisége. Ennek eredménye a vérszegénység (vérszegénység) által okozott fáradtság, sápadtság és szívdobogás, valamint az érett fehérvérsejtek és vérlemezkék hiánya miatt fokozott a fertőzésekre és vérzésre való hajlam.
A diagnózist vérvizsgálattal (differenciál vérkép) állítják fel, a csontvelő vizsgálata szükséges a leukémiás sejtek pontos tipizálásához. A gyűjtést a szegycsontból vagy a medencéből végezzük.
Különböző formák léteznek, amelyek közül a legfontosabb a betegség lefolyása. Megkülönböztetnek akut és krónikus leukémiát.
Az akut leukémia gyors és terápia nélkül rövid időn belül halálhoz vezet. A leukémiás sejtek tömegesen szaporodnak, amelyek aztán a különböző szervekben (főleg a májban, a lépben, az agyhártyákban) rakódnak le. Ezenkívül a fenti tünetek a normális vérsejtek hiánya miatt gyorsan jelentkeznek.
Akut limfoblasztos/limfoblasztos leukémia (ALL) a gyermekek 80% -ában fordul elő. Az akut myeloid leukémia (AML) gyakoribb felnőtteknél. A kezelés kemoterápiával, és ha lehetséges, csontvelő-átültetéssel történik.
A krónikus leukémiák lassú lefolyásúak, hosszabb stabil fázisokkal. A krónikus limfocita leukémia (CLL) általában csak 45 éves kor után jelenik meg, a krónikus mieloid leukémia (CML) valamivel korábban. A CML-re jellemző az idő múlásával bekövetkező eltolódás a robbanásképződés felé, amely megfelel az akut leukémiára való áttérésnek. A kezelés az immunterápiától eltekintve a betegség tüneteinek megfelelően irányul.
A csontvelő-transzplantáció a legjobb prognózist ígéri, míg jó eredményeket elsősorban kemoterápiás gyermekeknél értek el.