areata

elemeket

  • Káros hatások
  • Autoimmun betegség
  • Csontvelő-transzplantáció

Az Alopecia areata egy HLA-korlátozott, T-sejt által közvetített autoimmun válasz, amely egy anagén (növekvő) szőrtüszőt céloz meg, amely teljes hajhulláshoz vezethet (alopecia 1 universalis, AU). Kísérletileg az alopecia areata átjuthat T-sejtekkel az emberi bőr transzplantációiban egérmodellben, de ilyen vizsgálat az allo-SCT előtt nem volt lehetséges emberen. 1

Korábban beszámoltunk egy 48 éves, CML-ben szenvedő fehér emberről, akinek 15 hónap múlva alakult ki alopecia areata, miután aloceciátot kapott HLA-val azonos alopecia areata testvérétől. 2 Most egy második betegről, egy 55 éves, AML-ben szenvedő fehér nőről számolunk be, aki 16 hónappal az allo-SCT beadása után alakult ki alopecia areata, testvérétől AU-ban.

A beteget idarubicinnel és citarabinnal kezelték, amelyet nagy dózisú citarabin követett, ami CR-t eredményezett. 3 évvel később visszaesett, és klofarabin, idarubicin és citarabin mentő terápiával indukálták a második CR-be, majd 40 éves HLA-val egyeztetett testvére követte az allo-SCT T-sejt replikációt. A transzplantáció idején testvérének hosszú távú, klinikailag aktív AU-ja volt, a legsúlyosabb alopecia areata fenotípus, teljes hajhullással. A páciens bőrgyógyásza először 1983-ban diagnosztizálta a páciens testvérét, és soha nem tapasztalta a haj növekedését.

A betegátültetés előkészítési rendje BU-ból és fludarabinból állt, a graft-versus-host betegség (GVHD) megelőzése takrolimuszból (napi 7 mg, később csökkentve) és mini-adag MTX-ből állt. A transzplantáció után 12 hónappal teljes donor kiméra érte el, és a transzplantáció után 3 évig remisszióban marad az utolsó vizsgálattól. A GVHD akut peritranszplantációja nem alakult ki, és takrolimuszát a transzplantáció után 10 hónappal abbahagyták. 10 hónappal az allo-SCT után korlátozott krónikus GVHD alakult ki dyspareunia és hüvelyszárazság formájában.

a ) A kezdeti hajnövekedés után a HSCT után meg fog jelenni hajhullással a fejtetőn. b ) A páciens laterális és parietális fejbőrén a szikla alopecia néhány hónap múlva is fennáll, a szteroidok használata ellenére.

Teljes méretű kép

Üssük ki a biopsziás mintát a jobb fejbőrről, amelyen látható ( a ) hematoxilin- és eozinfestés limfocita infiltrátussal, amely az anagén szőrtüszőjének alsó része körül nyílik (nyíl), valamint a tüszőrétegekben vagy a dermális epidermális csomópontban lichenoid gyulladás hiánya, b ) hematoxilin és eozin festéssel peribulbar limfocita infiltrátummal és ( c ) limfocita infiltrátum FISH analízissel donorsejtek keverékével X (piros)/Y (zöld) nukleáris jelekkel (nyilak) és a befogadó sejtek X (piros)/X (piros) nukleáris jelekkel (*) (Abbott molekula (Des Plaines, IL, USA) CEP X SpectrumOrange/Y SpectrumGreem Direct Labeded Fluorescent DNA Probe Kit for alfa műholdas szekvenciák kimutatására az X-kromoszómán az Xp11.1-q11.1 (vörös) és a III-as műhold DNS-e az Y-kromoszómán ( zöld)). A kép teljes színes változata online elérhető a Csontvelő-transzplantációban.

Teljes méretű kép

Ez csak a második jelentett alopecia areata eset az α-HLA-allo allo-SCT után egy testvértől. Az Alopecia areata egy szervkorlátozott autoimmun betegség, amelyben a T-sejtek behatolnak a szőrtüszőkbe, megzavarják a normális szőrnövekedési ciklust, és a foltokban zavart és kopaszodást okoznak. Az alopecia areata megjelenése az allo-SCT után támogatást nyújt a T-sejtek által közvetített patogenezishez, ami azt sugallja, hogy immunológiai úton közvetíthető az őssejt donorból a recipiensbe történő átvitel révén. 2, 5, 6 Az alopecia areata egyéb okait kiküszöbölték, mivel a beteg pajzsmirigyfunkciós tesztje normális volt, az antinukleáris és az Sjogren-ellenes abs negatív volt, a megemelkedett transzaminázok májbiopsziája pedig negatív a GVHD esetében.

Figyelemre méltó, hogy a páciens pozitívan reagált a DQB * 301 allélra (amely szintén jelen van a donorban) az allokációs SCT-ig, amelyről korábban beszámoltak arról, hogy jelentősen összefügg az alopecia areata és az AU-val. 7, 8, 9 Számos MHC II. Osztályú allél összehasonlító vizsgálata, amelyekről úgy gondolják, hogy rezisztenciát okoznak vagy növelik a teljes alopecia (AT) vagy AU iránti érzékenységet, azt találták, hogy a DQB * 301 allél gyakorisága szignifikánsan megnőtt az AT/AU-ban szenvedő betegeknél. A DQB * 301 allél Ag-t képvisel a T-sejtek számára, és ez lehet az AT/AU iránti érzékenység alapja. 9 Az alo allo-SCT után ebben a két AA esetben bemutatott bizonyítékokkal együtt azt javasoljuk, hogy az alopecia areata-t az allo-SCT T-sejtjei továbbíthatják.