hipertrófiás

elemeket

  • Káros hatások
  • Emésztőrendszeri betegségek
  • neonatológia

absztrakt

A prosztaglandin E1 (PGE1) infúziót gyakran használják a ductus arteriosus átjárhatóságának biztosítására veleszületett cianotikus szívbetegségben szenvedő újszülötteknél. A PGE1-kezelésnek számos mellékhatása van, többek között légzési depresszió, hőhullámok, kardiovaszkuláris és neurológiai szövődmények. 2 Bár a gyomor-bél traktus nem a leggyakoribb mellékhatása, a hasmenés egy jól ismert megállapítás, amely reagál a dózis csökkentésére. A PGE1 egyéb gyomor-bél rendszerre gyakorolt ​​hatása a citoprotekció, a trofikus hatás, az enterális aggregáció és a bélmozgás. 4 Indukálja a gyomor nyálkahártya proliferációját, különösen az antrális régióban, és fokális foveoláris hiperpláziát (FFH) okoz. 5.

1992-ben Peled és mtsai. 3 először összefüggést jelentett a hosszan tartó PGE1 infúzió és a gyomor és a nyálkahártya magas vérnyomása között szívbetegségben szenvedő újszülötteknél. Úgy gondolják, hogy ez a mellékhatás a PGE1 infúzió kumulatív dózisával függ össze. 3 Lacher és mtsai. A 6. ábra azt jelzi, hogy a gyomorürülés (GOO) obstrukciója a PGE hosszú távú beadása után a hipertrófiás pylorus stenosis (HPS) utánzatot mutat, és ultrahangvizsgálaton meg lehet különböztetni a normál pylorus falvastagságú HPS-től. Perme és mtsai. 7 rögzített HPS és FFH klinikai és szonográfiai eredményeit hosszan tartó PGE1 kezeléssel rendelkező újszülöttnél. Azt sugallják, hogy bár az FFH átmeneti és a kezelés abbahagyása után megszűnt, a HPS műtéti kezelést igényel. A PGE1 infúzió miatt a HPS klinikai és szonográfiai eredményeivel rendelkező újszülött beszámolt arról, hogy megvitassák a tranziens HPS műtét nélküli kezelésének lehetőségét.

ügy

Egy 2500 g születési súlyú fiú a terhesség 35. hetében született egy 23 éves anyától, akit légzőszervi problémákkal és cianózissal intenzív újszülött-gondozásba vettek be. Echokardiográfiája tüdő-atresiát, kamrai septum defektust és fő aorta-pulmonáris collateralt (MAPCA) tárt fel. A PGE infúziót 0,05 mcg kg-1 dózissal kezdtük. Az infúzió nyolcadik napján a fiú bilus nélkül hányt. Az ultrahang értékelés során a 11. napon pylorus csatorna hossza 1,9 cm és falvastagsága 0,5 cm volt, és HPS-ként diagnosztizálták (1. ábra). A PGE kumulatív dózisa 1980 mcg kg -1 volt. Szívproblémák miatt a beteget nem sikerült operálni HPS miatt. A 42. napon MAPCA-záráson esett át, egy valódi módosított Blalock-Taussi sönt, és megjavította a szarvasmarha tüdőartériájának elágazását. Ebben az időszakban a beteget kis mennyiségben (5-10 ml 3 óránként) orálisan lehetett táplálni, és a HPS eredményeket soros ultrahangvizsgálattal detektálták. A PGE1 posztoperatív infúzióját leállítottuk, és az enterális táplálkozási mennyiséget 20 ml-re lehetett növelni a 8. posztoperatív napon. A kontroll utáni ultrahangvizsgálat a műtét utáni 12. napon kimutatta a pylorus csatorna normál hosszát (0,9 cm) és a falvastagságát (0,3 cm). A beteget 4 hónapos élet után figyelték és a kórházból engedték ki.

A hipertrófiás pylorus stenosis ultrahangvizsgálata a prosztaglandin E1 infúzió 11. napján.

Teljes méretű kép

vita

A prosztaglandin E1-et széles körben alkalmazzák veleszületett légcsatorna-függő szívbetegségben szenvedő újszülötteknél, hogy fenntartsák a csatorna átjárhatóságát, és lehetővé teszi sok újszülött életben maradását a szívműtétig. 1 PGE1 infúzió a gasztrointesztinális nyálkahártya szaporodását okozza, különösen az antral régióban, számos mellékhatás között. Az anteralis foveal és a GOO hiperpláziáját okozza. 6 A PGE1 infúzió és a GOO klinikai leletek közötti kapcsolatot először Peled és mtsai. Megállapították, hogy a GGE-k klinikai leletei a PGE1 infúzió miatt dózistól függtek és összefüggésben voltak az infúzió időtartamával. 3 Jelentésükben azt is javasolják, hogy a PGE1 0,05 μg kg - 1 perc - 1 adagját 120 óránál hosszabb ideig ellenőrizzék a nyálkahártya antrális megvastagodásának és a gyomorelzáródás bizonyítékának. 3

Bár a PGE1 hatása a gyomor nyálkahártyájára jól ismert, nincs egyértelmű információ a PG farmakológiai hatásáról a pylorus izmokra. A megnövekedett gyomornyálkahártya PG termelés HPS-ben másodlagosnak tűnik a hipersavval szemben. 4 Ezért az etiológia nem vette figyelembe a PG növekedését a gyomor nyálkahártyájában. Lacher és mtsai. 6 olyan újszülöttről számolt be, akinek GOO-ja fejlődött ki, miközben PGE1 infúziót kapott a tüdő atresia miatt. Esetükben, bár a HPS a legvalószínűbb diagnózis, az ultrahangvizsgálat a pylorus csatorna falvastagság nélküli meghosszabbítását mutatja. Azt javasolják, hogy a PGE1 hosszú távú infúziója okozza a GOO-t és utánozza a HPS klinikai eredményeit. Perme és mtsai. 7 beszámol egy újszülöttről, akinek a HPS és az FFH klinikai és szonográfiai eredményei vannak. Itt van a HPS második esete a PGE1 hosszan tartó infúziója miatt az újszülöttben.

A PGE1 által kiváltott GOO klinikai eredményei hasonlóak a HPS-hez, és magukban foglalják az élelmiszer-intoleranciát, a hasi feszültséget, a regurgitációt és a bilus nélküli hányást. 1 A legtöbb esetben nem volt tapintható gyúlékony anyag. Hipoklorémiás alkalózis is megfigyelhető. 8 Betegünknek hasonló klinikai eredményei voltak tapintható pylorikus tömeg és metabolikus alkalózis nélkül. Mivel a GOO dózisfüggő a PGE1 infúzió alatt, a legtöbb klinikai eredmény a kezelés második hete után jelenik meg. A HPS legkorábbi megjelenését 48 órával az infúzió után jelentették. 9.

A GGE diagnosztizálását a PGE1 miatt magas gyanús index és ultrahangvizsgálat eredményezi. A PGE1-hez kapcsolódó FFH-ban, bár az antropiloros csatorna hosszúkás, a pylorus izomvastagság szinte normális. Mivel a HPS műtéti kezelést igényel, a HPS-nek különböznie kell az FFH-tól. Esetünkben az ultrahangvizsgálat során megnyúlt pylorus csatornát (> 17 mm) és megnövekedett izomvastagságot (> 4 mm) tártunk fel. Ezért a beteget a PGE1 infúzió miatt HPS-ként diagnosztizálták.

A legtöbb esetben a PGE1-hez kapcsolódó FFH reverzibilis, és a nasojejunális cső elhelyezése és az infúzió leállítása kizárja a tünetek enyhülését. 3 FFH miatt pyloromyotomián átesett újszülöttekről beszámoltak arról, hogy a tünetek nem enyhültek műtét után. 10 Lacher és mtsai. 6 azt javasolja, hogy a felesleges műtét elkerülése érdekében a HPS-t ultrahanggal kell eltávolítani az FFH-ból. Másrészt kijelentik, hogy amikor a HPS-t szonográfiai értékelés igazolja, az infúzió leállítása nem megfelelő, és műtéti myotomiára van szükség. Esetünkben a beteg általános állapota nem tette lehetővé a pyloromyotomiát, és a parenterális táplálást a szívműtétig folytatták. A szívműtétet követően a PGE infúziót leállítottuk, és a HPS klinikai és ultrahangvizsgálati eredményeit is enyhítettük. Ezért azt javasoljuk, hogy a PGE1-hez kapcsolódó HPS legyen átmeneti, és a klinikai és szonográfiai eredmények műtét nélkül enyhíthetők.

Összefoglalva: a PGE1 infúzió hosszú távú alkalmazása veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél átmeneti HPS-t okozhat. A HPS klinikai és radiológiai tulajdonságai a PGE infúzió leállítását követően javulnak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a PGE infúzió miatt bekövetkező HPS átmeneti lehet, és a pyloromyotomiát fenn kell tartani tartósan megállapított betegekben.