A légzés a testünk egyetlen funkciója, amelyet teljesen automatikusan vezérelnek, ugyanakkor akarattal befolyásolhatjuk. Kétségtelen a légúti gázcsere pótolhatatlan szerepe. A légzőrendszer megfelelő működésének megzavarása nemcsak észrevehető kellemetlenségeket okoz, hanem alapvetően veszélyezteti az életminőséget, és drámaibb forgatókönyvekben magát az életet is.
Bevezetés a légzésszabályozás neuroanatómiájába és fiziológiájába az agytörzs szintjén
A légzőközpontok a kéregben (ökör) és az agytörzsben (akaratlanul) vannak tárolva. A kéregben a légzőközpontok előfordulásának általános mértékéről még vita folyik. Azt már tudjuk, hogy ezek nem korlátozódnak szignifikánsan a primer motoros kéregre, a premotoros kéregre és a kiegészítő motoros kéregre, ugyanakkor nyilvánvaló a bal agyféltekére való lateralizáció. A kéreg a caudalis hipotalamuszhoz és a bazális ganglionokhoz kapcsolódik a légzéssel kapcsolatban. Tevékenységük elsősorban a légzés gyakoriságának csökkenésével és elmélyülésével nyilvánul meg.
Az agytörzsben a légzőközpont a pónban és a medulla hosszúkás részén helyezkedik el. A légzőhálózat neuronjainak három alapvető csoportjából áll: 1.) pontine légzőcsoport (pneumotaktikus központ), 2.) dorsalis légzőcsoport (DRS) és 3.) ventrális légzőcsoport (VRS). A VRS és a DRS az alapvető légzési ritmus létrehozásához elengedhetetlen idegcsoportok.
A DRS anatómiailag a nucleus tractus solitarius (NTS) ventrolaterális részén helyezkedik el. Inspiráló neuronokat tartalmaz, amelyek felelősek a légzési aktivitás kialakulásáért. Stimulációkat juttatnak a légzőizmokba és a felső pneumotaxiás központba. Ugyanakkor azonban feldolgozzák a különféle légúti és tüdő receptorok jeleit.
A VRS-nek a helye van a hosszúkás gerincvelő ventrolaterális részén. A VRS elülső része a Bötzinger-féle exhalációs interneuronok komplexéből áll, amelyek gátolják a VRS-t és a gerincvelő belégzési neuronjait. A VRS középső része a pre-Bötzinger komplexet és az inspiráló bulbospinalis neuronokat tartalmazza. Vannak olyan propriobulbar idegsejtek is, amelyek nagy szerepet játszanak a légzési ritmus létrehozásában. A VRS caudalis része nagyszámú bulbospinalis expirációs neuront tartalmaz, amelyek intercostalis és hasi motoros neuronokhoz vezetnek.
A hosszúkás gerincvelőben lévő légzőközpont önmagában nem képes fenntartani a megfelelő és ritmikus szellőzést. A légzési ritmust létrehozó központban vagy a pontomedularis csomópontban elhelyezkedő elváltozásnál a légzés különböző amplitúdójú szabálytalanságokkal nyilvánul meg. Beszélünk ataktikus légzésén. A medulla hosszúkás is károsodhat lélegzetelállító légzés egyedi mély lélegzetekkel, amelyeket változó hosszúságú apnoe szünetek követnek. Ez a fajta légzés általában megelőzi a légzésleállást - apnoe. Az apnoéval morfológiai összefüggés az oblongata és a rostralis C gerincvelő károsodása a C4 szintig.
Az oszlopok alsó részén, az akusztikus tuberculusok területén neuronok csoportja szabályozza a légzőközpont belégzési-kilégzési részét, az apneusztikus központot. Stimulálja a hosszúkás gerincvelő inspiráló idegsejtjeit. Apneusztikus légzés a belégző izmok hosszan tartó összehúzódása, az úgynevezett belégzési görcs jellemzi. A középső és a farokfenék dorsolaterális részének elváltozása okozza. A pons farokrészének károsodása több légzés epizódját eredményezheti, amelyet az apnoe fázisa szakít meg, az amplitúdó előzetes csökkenése nélkül. Ezután beszélünk az ún Biot légzés.
A pónok tetején található a pontine szabályozó hálózat (PRS), nevezetesen a parabrachialis és a Kőlliker-Fuse mag. Csillapító hatása van az apneusztikus központra, és lehetővé teszi az inspiráció és a kilégzés váltakozását. Ezt a pneumotaktikus központot is ennek a résznek hívjuk. Ez nem befolyásolja a légzés alapvető ritmusát, hanem stabilizálja a légzési mintát, lelassítja a tempót és befolyásolja a légzési fázisok időzítését. Ugyanakkor ez a szerkezet tekinthető a hosszúkás gerincvelő légző neuronjainak kapcsolatának a suprapontin struktúrákkal (amygdala, hypothalamus és mások).
A pons felső részén található elváltozás figyelembe vehető a 40-70 percenkénti lélegeztetéshez. Ide o központi neurogén hiperventiláció (centrális reflex hiperpnea), ami ritka légzési rendellenesség.
Az e központ felett vagy a nyaki gerincvelő szintjéig terjedő kortikospinális utak megszakadása az autorythmatikus eupnoea kialakulását idézi elő. Ebben az esetben csak a metabolikus változások befolyásolják a légzés gyakoriságát és ritmusát.
A légzés automatikus szabályozása a vér CO2 és O2 szintjétől függ. gerincvelői folyadék. A carotis kemoreceptorok detektálják a pO2-t, a pCO2-t is a vérben, és normál körülmények között tónusos gerjesztést biztosítanak az agytörzsi légző neuronok számára. Ha a pO2 szint csökken, a légzőközpont izgatott. A központi kemoreceptorok elsősorban a medul ventrolaterális peremén helyezkednek el. Érzékenyek a pCO2 változására, ill. A cerebrospinális folyadék pH-ja. Az idegsejtek légzési hálózatának tónusos stimulálását és a vér pCO2-szintjének visszacsatolását biztosítják, amelyek alapján befolyásolják a légzés beállítását a szükséges anyagcsere-szükségletek elérése érdekében.
Más kemoszenzitív idegsejtek is a medul, a nucleus arcuatus hasi peremén helyezkednek el. Ezeket a magokat hiperkapnia aktiválja. Hirtelen csecsemőhalál-szindrómában szenvedő gyermekeknél beszámoltak a nucleus arcuatus muszkarinreceptorainak kimerüléséről.
Klinikai kép
A központi idegrendszer betegségeinek klinikai megnyilvánulásai az anatómiai helyzettől és az elsődleges betegség folyamatától függően változnak. A páciensnél a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek szintje felett a sérülésekben a felső motoros neuron diszfunkciójának jelei (spaszticitás, hyperreflexia) jelentkeznek. Ez az állapot megnyilvánulhat a gyengeség hirtelen megjelenésével (iszkémia, vérzés), a gyengeség fokozatos megjelenésével (daganatok) vagy viselkedési változásokkal és remegéssel (neurodegeneratív betegségek). A demielinizáló betegségek általában ingadozó és visszatérő tünetekkel, és gyakrabban fiataloknál jelentkeznek. A gerincvelő elülső szarvánál jelentkező elváltozások a perifériás elváltozások kategóriájába tartoznak.
Az agytörzs szintjén a légzés önkéntes szabályozására szolgáló ingereket a kortikoszpinális traktuson keresztül hajtják végre. Ennek a traktusnak a rendellenességére példa a "bezárt szindróma", amikor a vízszintes és függőleges szemmozgások mellett a légzés hátsó kontrolljának elvesztése és az izmok teljes bénulása következik be.
Az önkéntelen légzésszabályozást érintő betegségek gyakoribbak, és más folyamatok befolyásolják, amelyek a vulkanikus kontroll károsodásához vezetnek. A légzési rendellenességekkel járó genetikai rendellenességek közé tartozik a központi alveoláris hipoventiláció (Ondina átka). A központi hipoalveoláris hipoventilációt reggeli fejfájás, megszakított éjszakai alvás, ennek következtében napközbeni túlzott fáradtság és álmosság jellemzi. A cianózis éjszaka megfigyelhető. Az alvás és az ébrenlét során egyaránt látható a rendszertelen légzés. Érdekes pillanat a dyspnoe hiánya a fizikai megterhelés során. A vérgáz-monitorozó poliszomnográfia a központi apnoét és a hiperkapniát mutatja a legmarkánsabban a nem REM fázisban, a legkevésbé pedig az ébrenlét alatt. Az apnoe az éjszaka vége előtt meghosszabbodhat.
Az agytörzset érintő egyes strukturális és neurodegeneratív betegségek megnyilvánulhatnak például légzési rendellenességekkel. Ezek gyakran a kardiovaszkuláris mechanizmusok romlásával járnak.
Szerkezeti elváltozások
Ischaemia
A hosszúkás medullát kétoldalúan érintő ischaemia a piramisok kétoldalú pusztulásával rontja a vulkáni, de nem automatikus légzést. Ezzel szemben a medulláris tegmentummal járó rendellenesség felelős az automatikus légzésszabályozás sikertelenségéért, a CO2-re gyakorolt ventilációs válasz károsodásáért és az alvási apnoéért. Még a DRS-t, a VRS-t és azok kapcsolatait magában foglaló tegment egyoldalú ventrolaterális érintettsége is súlyosbíthatja az automatikus légzést és az alvási apnoét, még a kortikoszpinális út fenntartása mellett is.
A medulla laterális részének egyoldalú bevonása a VRS megjelenésével, akárcsak a Wallenberg-szindrómában, tompa válaszhoz vezet a CO2-ra. A laterális medulláris infarktus alvási apnoe szindrómához is vezethet. A Cheyne-Stokes légzés jellemzően kétoldali agyi félteke infarktust kísér, de infratentoriális infarktus esetén is előfordulhat.
Szklerózis multiplex
A sclerosis multiplexben a légzési elégtelenség képe kialakulhat a medulla oblongatában vagy a felső nyaki gerincvelőben elhelyezkedő demyelinizáló elváltozások eredményeként. A kortikoszpinális traktus bilaterális érintettségével járó keresztirányú myelitis autorythmatikus eupnoét okozhat. A hosszúkás dorsolaterális medulláját érintő akut demielinizáló elváltozás az automatikus légzés elvesztését okozza. A medulláris elváltozások légszomjhoz vezethetnek, a pons dorsolateralis részén lévő elváltozások pedig apneustikus légzéshez vezethetnek.
Syringomyelia és syringobulbia
A syringomyelia légzőszervi rendellenességei gyakoribbak a gerinc motoneuron gyengüléséből eredő izomgyengeség miatt, amelyet a syrinx nyomása okoz. A leszálló és felmenő afferens ventrolaterális gerincpályák (az automatikus légzés összetevője) összenyomásakor a nyaki syrinx vagy az I. típusú Chiari rendellenességek alvási apnoét okozhatnak.
A syringobulbiában a hasadékok a medulla dorsolateralis régiójában helyezkednek el, a ventrolaterális irányban a negyedik kamra aljától nyúlnak ki. Az NTS-t gyakran felveszik, ami légzési rendellenességekhez vezethet. Az elváltozás hatással lehet a DRS-re, a VRS-re vagy mindkettőre, valamint azok összekapcsolódására a retikuláris képződés szintjén. Ha az elváltozás rostralisabban folytatódik, a központi kemoreceptorok és a vazomotoros neuronok is érintettek lehetnek.
Néhány beteg tolerálja az elhúzódó apnoét súlyos hipoxémiával, tünetek, szívritmuszavarok vagy szívelégtelenség nélkül. Az apnoe-szünetek általában nem társulnak bradycardiával.
Chiari fejlődési rendellenességei
Chiari fejlődési rendellenessége az agy fejlődési rendellenessége. Morfológiailag az agyi struktúrák csökkenése és esetleg egy agytörzs jellemzi a foramen magnumba és a gerinccsatornába. Négy típust különböztetünk meg az agy és az agytörzs egyes struktúráinak leszármazása szerint a foramen magnum révén. A II. Típus többnyire spina bifidával társul. A III. Típus ritka, de a legsúlyosabb neurológiai szövődményekkel jár. A Chiari fejlődési rendellenesség egyértelmű megállapítása esetén a légzési elégtelenség mechanizmusa a következő: a medula vagy a felső nyaki gerincvelő mechanikus összenyomása korlátozott vérellátással és a perifériás kemoreceptor funkció elvesztésével a IX és X. koponyaideg nyújtásával, légzési rendellenességeket okozva. Apnoe epizódokkal és központi alvási apnoével találkozunk. Az epizódok gyakran fejfájással, az arc kivörösödésével, az artériás hipertónia paroxizmáival, majd váratlanul súlyos hipotenzióval társulnak. Az alvási apnoe és az artériás nyomás változása együttesen magas halálozási kockázatot jelent. A modul dekompressziója a központi alvási apnoe szindróma javulásához, az obstruktív epizódok számának csökkenéséhez és az artériás nyomás ingadozásának csökkenéséhez vezet.
Az autonóm légzést befolyásoló egyéb elváltozások
A daganatok és az agytörzs metasztatikus érintettsége, limfóma vagy az érkar forgatásának nyomása vagy az agytörzsbe való beszűrődése bizonyos esetekben központi neurogén hiperventiláció, központi alvási apnoe, szabálytalan légzés, apneusztikus légzés kialakulását idézi elő. Ritkán a légzésszabályozási rendellenességek is társulnak a szívmegálláshoz. Az elváltozás műtéti kezelése kijavíthatja a légzési rendellenességeket.
Néhány gerincvelői betegség, például a felső nyaki gerincvelő sérülései, a nyaki chordotomia, az elülső gerincvelői eljárások, a poliomyelitis, a gerincvelő daganatai, a gyulladásos myelopathia, károsíthatják a légzésszabályozást. Az akut poliomyelitis az agytörzs alsó részét is érintheti. A légzési rendellenességek, mint a betegség kezdeti megnyilvánulása, tuberous sclerosisban fordulnak elő. A légzési mintázat rendellenességeit, az alvási apnoét a légzés autonóm szabályozására szolgáló rendszer hatása miatt a családi dysautonomiában és a Leigh-szindrómában is leírták.
Az agytörzs vagy a nyaki gerincvelő súlyos sérüléseivel járó betegek elveszíthetik az akaraterőt, valamint az automatikus légzésszabályozást. Ezeknek a betegeknek ezután ventilációs támogatásra van szükségük, leggyakrabban tracheostomia kanülön keresztül, hosszú távú támogatás alatt.
Neurodegeneratív betegségek
Multisystem atrófia
A légzési distressz a betegség klinikai megnyilvánulásainak egyik jele lehet. A légzési rendellenességek széles skálájaként nyilvánulhat meg (központi, de obstruktív légzési problémák ébrenlét közben, de alvás közben is, önkéntelen zihálás, szabálytalan zihálás, abnormális hipoxiás és hiperkapnikus légzési reakciók, légzési elégtelenség és stridor). Ezeket a rendellenességeket a nucleus arcuatus ventrális részének és a pre-Bötzinger komplex degenerációjának tulajdonítják, ami megmagyarázza a légzés ritmikus modulációjának diszfunkcióját. Hirtelen hiperkapnikus légzési elégtelenség halált okozhat a hipoxia miatt. Az agresszív irányítás nemcsak az életminőséget javítja, hanem életeket is megmenthet.
Parkinson kór
A Parkinson-kór (PCH) olyan betegség, amelyet bradykinesia, merevség, nyugalmi remegés és testtartási instabilitás jellemez. A légzési diszfunkció általában a korlátozó változások (a mellkas falának merevsége, a tüdő létfontosságú képességének kyphoscoliosis következtében bekövetkező csökkenése), a felső légúti elzáródás, rendellenes szellőztetési körülmények, a gyógyszeres kezelés hatása, de a központi idegrendszer is. kár. A központi ok a dyspnoe percepciós zavar lehet. PCH-ban a CO2-szintre adott reflexválasz károsodott. Az egyik hipotézis szerint a PCH-ban szenvedő betegeknél a medulában olyan dopaminerg sejtek szelektív degenerációja van, amelyek a carotis artériákból vesznek jeleket. Ezek erősen dopaminergek, és nagymértékben hozzájárulnak a hipoxiára és a hiperkapniára adott válaszra. A szerzők második csoportja nem erősíti meg ezt az elméletet. Mindazonáltal valószínűnek tűnik, hogy a PCH progressziója a dopaminerg sejtveszteség szempontjából a bazális ganglionokban, a mesencephalusban és a medulában a légzési szabályozás károsodásához vezethet. Ezekkel a nehézségekkel való megbirkózás jelentősen javíthatja a beteg életminőségét.
Amiotróf laterális szklerózis (ALS)
Az ALS a motoros idegsejt pusztító neurodegeneratív betegsége, amelyet az izommozgás hátsó kontrolljának elvesztésének gyors előrehaladása jellemez, ami katasztrofális légzési elégtelenség miatt halálhoz vezet. A motoros neuron károsodása rontja az akaraterőt. A központi alvási apnoe gyakori előfordulása ALS-ben az agytörzs lehetséges érintettségét jelzi légzési ritmusgenerátor (pre-Bötzinger-komplex) bevonásával. A légzési gyengeség és az alvászavaros légzés ebben a betegségben alapvetően meghatározza a várható élettartamot. A betegség előrehaladásának egy bizonyos pontján bekövetkezik a belégző motoros neuron sejtpusztulása, túllépik a kompenzációs képességet, ami szellőztetési elégtelenséghez és halálhoz vezet. Az ALS-t éjszakai alveoláris hipoventiláció, központi alvási apnoe, obstruktív alvási apnoe és időszakos oxigén-deszaturáció jellemzi. A korai felismerés és a nem invazív lélegeztetés (BIPAP) meghosszabbítja a túlélést és javítja az életminőséget.
Myotonikus dystrophia
Egyes myopathiákban, amelyek légzési elégtelenségként jelentkeznek, az ok nemcsak maga az izmok gyengesége, hanem a központi idegrendszer elsődleges diszfunkciója is. Szemléltető példa a katekolaminerg idegsejtek elvesztése a retikuláris képződés medulláris részében, amely a myotonikus dystrophia hipoventilációjával jár.
Diagnosztika
A fenti betegségek légzési elégtelenségének klinikai megnyilvánulása a legtöbb esetben nem az első tünet, amely miatt a betegnek orvoshoz kell fordulnia. Éppen ellenkezőleg, a már diagnosztizált betegségek esetén aktívan gondolkodni kell a légzőközpont megfelelő működésének megsértéséről. Ennek alapja egy jól felvett személyes történelem, objektív neurológiai vizsgálat. A képalkotó módszerek közül a CT és különösen az MR alapja az agy és a felső nyaki gerincvelő vizsgálata. Funkcionális szempontból a poliszomnográfia, a légzésmechanika és a légúti gázértékek laboratóriumi vizsgálata a vérben. A betegség genetikai terhelésen alapuló vélelmezése esetén genetikai vizsgálatra is szükség van.
Kezelés
A kezelés elsősorban az alapbetegségre irányul. Ha a légzési rendellenesség olyan szakaszban van, amikor a beteg nem képes kielégíteni a szervezet saját követelményeit a megfelelő légzési gázcseréhez, nem invazív támogató szellőztetési módszereket alkalmaznak (pl. BIPAP, CPAP stb.). Bizonyos esetekben csak a légzési elégtelenség akut fázisának áthidalására, de gyakran krónikus támogató kezelésként is. A poszttraumás állapotok, a rák és a fejlődési rendellenességek gyakran műtétet igényelnek.
Következtetés
A légzési diszfunkció diagnózisa egy neurológiai betegség következtében kihívást jelent az általános neurológiai morbiditás miatt, amely átfedheti a tipikus neurológiai tüneteket. Ezen betegségek esetén aktívan át kell gondolni ezeket a nehézségeket. Korai diagnózisuk és kezelésük javítja az életminőséget és késleltetheti a halált.