kardiomiopátia [gr.], KMP - a szívizom (szívizom) egy olyan rendellenessége, amely ismert rendellenességgel jár, ismert ok nélkül. Patofiziológiai és hemodinamikai változások szerint megkülönböztetik a dilatációt, a hipertrófiás és a restrikciós kardiomiopátiát.

cardiomyopathy

Tágult kardiomiopátia a bal kamrai dilatáció és a szív szisztolés funkciójának jelentősen csökkenése jellemzi. A legtöbb beteg globális hipokinéziában szenved, a szívfal mozgásának rendellenességei vannak, amelyek az alacsony pulzusszámú szívelégtelenség tüneteiben nyilvánulnak meg. Mivel a betegség etiológiája ismeretlen, a károsodás, a vírusos szívizomgyulladás és az immunológiai rendellenességek családi és genetikai okait vizsgálják. A kóros alap a krónikus fibrózis és a kardiomiociták elvesztése, amelyek fokozatosan a betegség megnyilvánulásaihoz vezetnek (dilatáció, elvékonyodás, később a szívizom megvastagodása).

Hypertrophiás kardiomiopátia a bal kamra falainak aszimmetrikus megvastagodása jellemzi az interventricularis septum gyakori bevonásával, a bal kamra relaxációs képességének jelentős romlásával és a kamrai kitöltés károsodásával. A miokardiális hipertrófia oka a hipertrófiás kardiomiopátiában nem ismert, a leggyakrabban a kalcium anyagcserében fellépő rendellenességek, fokozott szimpatikus stimuláció, a koszorúér falainak durvulása és mikrocirkulációs rendellenességek. Jelenleg a genetikai ok körülbelül 50% -a kimutatható. A hipertrófiás kardiomiopátiának két típusa van. Az elzáródás típusát a bal kamra kimeneti részének szűkülete jellemzi. Az obstrukció csak a szisztolé alatt fordul elő, és az interventricularis septum hipertrófiája és a mitralis készülék szisztolés előre irányuló mozgása okozza (a mitrális csúcsokat az interventricularis septum felé tolják). A teljes szisztolés funkció normális, a diasztolés funkció mérése súlyos relaxációs rendellenességet mutat. Az obstrukció nélküli hipertrófiás kardiomiopátiát a bal kamra különféle részeinek hipertrófiája jellemzi.

Kezelés: ACE-gátlók (→ enzimgátlók), angiotenzin II-antagonisták, béta-blokkolók, 3. generációs kalcium-antagonisták (amlodipin), diuretikumok és digoxin dilatált kardiomiopátia esetén, foszfodiészteráz és dopamin-gátlók hirtelen romlásakor egyes betegeknél szív transzplantáció), hosszú távú antikoaguláns kezelés; hipertrófiás kardiomiopátiában béta-blokkolók, kalcium-antagonisták beadása, óvatosság az antiaritmiák és diuretikumok ellen, aritmiák elektroterápiája, műtéti beavatkozás (interventricularis septum myotomiája és myectomia, szívátültetés); diuretikumok és digoxin korlátozó kardiomiopátiájában (de amiloidózis esetén nem), néha értágítókkal, haemochromatosis vénapunkcióval és kelátképzéssel, szarkoidózisos glükokortikoidokkal.

kardiomiopátia [gr.], KMP - a szívizom (szívizom) egy olyan rendellenessége, amely ismert rendellenességgel jár, ismert ok nélkül. Patofiziológiai és hemodinamikai változások szerint megkülönböztetik a dilatációt, a hipertrófiás és a restrikciós kardiomiopátiát.

Tágult kardiomiopátia a bal kamrai dilatáció és a szív szisztolés funkciójának jelentősen csökkenése jellemzi. A legtöbb beteg globális hipokinéziában szenved, a szívfal mozgásának rendellenességei vannak, amelyek az alacsony pulzusszámú szívelégtelenség tüneteiben nyilvánulnak meg. Mivel a betegség etiológiája ismeretlen, a károsodás, a vírusos szívizomgyulladás és az immunológiai rendellenességek családi és genetikai okait vizsgálják. A kóros alap a krónikus fibrózis és a kardiomiociták elvesztése, amelyek fokozatosan a betegség megnyilvánulásaihoz vezetnek (dilatáció, elvékonyodás, később a szívizom megvastagodása).

Hypertrophiás kardiomiopátia a bal kamra falainak aszimmetrikus megvastagodása jellemzi az interventricularis septum gyakori bevonásával, a bal kamra relaxációs képességének jelentős romlásával és a kamrai kitöltés károsodásával. A miokardiális hipertrófia oka a hipertrófiás kardiomiopátiában ismeretlen, a leggyakrabban a kalcium-anyagcsere rendellenességei, a fokozott szimpatikus stimuláció, a koszorúér falainak durvulása és a mikrocirkulációs rendellenességek fordulnak elő. Jelenleg a genetikai ok körülbelül 50% -a kimutatható. A hipertrófiás kardiomiopátiának két típusa van. Az elzáródás típusát a bal kamra kimeneti részének szűkülete jellemzi. Az obstrukció csak a szisztolé alatt fordul elő, és az interventricularis septum hipertrófiája és a mitralis készülék szisztolés előre irányuló mozgása okozza (a mitrális csúcsokat az interventricularis septum felé tolják). A teljes szisztolés funkció normális, a diasztolés funkció mérése súlyos relaxációs rendellenességet mutat. Az obstrukció nélküli hipertrófiás kardiomiopátiát a bal kamra különféle részeinek hipertrófiája jellemzi.

Kezelés: ACE-gátlók (→ enzim-gátlók), angiotenzin II-antagonisták, béta-blokkolók, 3. generációs kalcium-antagonisták (amlodipin), diuretikumok és digoxin dilatált kardiomiopátia esetén, foszfodiészteráz és dopamin-gátlók hirtelen romlásakor, egyes betegeknél, szív transzplantáció), hosszú távú antikoaguláns kezelés; hipertrófiás kardiomiopátiában béta-blokkolók, kalcium-antagonisták beadása, óvatosság az antiaritmiák és diuretikumok ellen, aritmiák elektroterápiája, műtéti beavatkozás (interventricularis septum myotomiája és myectomia, szívátültetés); diuretikumok és digoxin korlátozó kardiomiopátiájában (de amiloidózis esetén nem), néha értágítókkal, haemochromatosis vénapunkcióval és kelátképzéssel, szarkoidózisos glükokortikoidokkal.