Orvosi szakértői cikk

Lipoid nephrosis - a vesekárosodás önálló formája csak minimális (podotsitar) glomeruláris elváltozásokkal rendelkező gyermekeknél.

lipid nephrosis

A lipoid nephrosis kisgyermekek (általában 2-4 éves), gyakrabban fiúk betegsége. A lipoid nephrosis vesebetegség, amelyben csak minimális morfológiai változások vannak. A WHO szakemberei a lipid nefiditást a diszplasztikus változásokon áteső "kis felirati folyamat" minimális változásaként határozzák meg, a membrán és a mezangium másodszor reagál.

Elektronmikroszkópia csak minimális változásokat tárt fel a vesék glomerulusaiban a podocyták által okozott kis függelékek (pedicules) károsodásával vagy kihalásával, behúzódásaival és a kapillárisok glomeruláris alapmembránján elterjedve.

Immunhisztokémiai vizsgálat biopsziás minták a A lipid nephrosisos vese negatív eredményt ad, és segít megkülönböztetni a lipoidok és más típusú glomerulonephritis nephrotikus állapotát. Az immunfluoreszcencia adatok szerint a legfontosabb bizonyíték az IgG, IgM, komplement és a megfelelő antigént tartalmazó lerakódások hiánya a lipid nephrosisban.

A lipid nephrosis okai ismeretlenek.

A patogenezisben A lipid nephrosisban a diszfunkció szerepet játszik a T-sejt immunrendszerben, a T-szuppresszor szubpopuláció fokozott aktivitásában és a citokin hiperprodukcióban. A vérszérumban a betegek megnövekedett IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktivitást mutattak. Az interleukin-8 fontos szerepet játszik a glomeruláris szűrő szelektivitási rendellenességeinek patogenezisében. Megszűnik a glomeruláris filtrációs gát töltésszelektív funkciója, aminek következtében megnő a kapillárisok fehérjéhez való áteresztő képessége, különösen a negatív töltésű albuminekhez. Proteinuria (főleg albuminuria) alakul ki. A fehérje glomeruláris kapillárisainak fokozott szűrése a tubuláris készülék funkcionális túlterheléséhez vezet. A reszorpciós tubuláris elégtelenség a szűrt fehérje fokozott visszaszívódása kapcsán jelentkezik.

A hipoalbuminémia kialakulása a vérplazma onkotikus nyomásának csökkenéséhez vezet, és megteremti a transzudáció lehetőségét az érágyból az interstitialis térbe. Ez viszont a keringő vér térfogatának (BCC) csökkenéséhez vezet. A csökkent BCC a renális perfúziós nyomás csökkenéséhez vezet, amely aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron (RAAS) rendszert. A RAAS aktiválása stimulálja a nátrium visszaszívódását a disztális tubulusokban. A csökkent bcc serkenti az antidiuretikus hormon (ADH) felszabadulását, ami növeli a víz visszaszívódását a vese gyűjtőcsövekben. Ezenkívül a pitvari natriuretikus peptid megkönnyíti a vese-gyűjtő csövekben a szállítási folyamatok megzavarását és az ödéma kialakulását.

A visszaszívódott nátrium és víz belép az interstitialis térbe, ami fokozza az ödémát a lipid nephrosisban.

A lipid nephrosisban az ödéma kialakulásának másik patogenetikai tényezője a vese nyirokrendszerének funkcionális elégtelensége, azaz a nyirokelvezetés károsodása.

Jelentős ödéma lipoid nephrosis esetén fordul elő, ha a szérum albumin szintje kevesebb, mint 25 g/l. A hipoproteinémia kialakulása stimulálja a máj fehérjeszintézisét, beleértve a lipoproteineket is. A lipid katabolizmus azonban csökken a lipoprotein lipáz szintjének csökkenése miatt, amely a plazma lipid eltávolítását befolyásoló fő enzimrendszer. Ennek eredménye hiperlipidémia és diszlipidémia: a koleszterin, a trigliceridek és a foszfolipidek növekedése a vérben.

A vesefehérje-vesztés károsodott immunválaszhoz vezet - az IgG, az IgA elvesztése a vizeletben, az immunoglobulin szintézis csökkenése és a másodlagos immunhiány kialakulása. A lipoid nephrosisban szenvedő betegek hajlamosak vírusos és bakteriális fertőzésekre. Ez megkönnyíti a vitaminok, mikroelemek elvesztését. A hatalmas proteinuria a pajzsmirigyhormonok transzportjában tükröződik.

A betegség és a relapszusok kialakulását szinte mindig megelőzi az ARVI vagy a bakteriális fertőzések. Az életkor előrehaladtával, amikor a csecsemőmirigy érlelődik, a lipid nephrosis kiújulási hajlandósága egyértelműen csökken.

A lipid nephrosis tünetei. A lipoid nephrosis fokozatosan (fokozatosan) alakul ki, és eleinte nélkülözhetetlen a gyermek szülei és a körülötte élő emberek számára. A kezdeti időszakban gyengeség, fáradtság és csökkent étvágy jelentkezhet. Görcsroham jelenik meg az arcon és a lábakon, de a szülők utólag megemlítik. Az ödéma fokozódik és észrevehetővé válik - ezért megy orvoshoz. A duzzanat átterjed az ágyéki régióra, a nemi szervekre, az ascitesre és a hydrothoraxra. Lipid nephrosis esetén a duzzanat szabad, könnyen mozgatható, aszimmetrikus. A bőr sápadt, a hypopolyvitaminosis tünetei vannak A, C, B 1, B 2. Repedések jelenhetnek meg a bőrön, száraz bőr figyelhető meg. Légzés, tachycardia és funkcionális szisztolés zörej a szív csúcsán súlyos ödéma esetén jelentkezik. A vérnyomás normális. A magas viszonylagos vizeletsűrűségű oliguria az ödéma képződés szintjén jelenik meg (1026 - 1028).

A vizeletvizsgálat során markáns proteinuria volt megfigyelhető, fehérjetartalma 3-3,5 g/nap és 16 g/nap között volt. Hengeres. Vörösvértestek - külön-külön. A betegség kezdetekor a leukocyturia összefüggésbe hozható a vese fő folyamatával, amely a folyamat aktivitásának indikátora. A glomeruláris szűrés endogén kreatininnel normális vagy normális. A vérben az albumin szintje 30-25 g/l alatt van, néha az albumin tartalma 15-10 g/l a páciensben. Az albumin csökkenésének mértéke a vérben határozza meg a lipid nephrosis lefolyásának súlyosságát és az ödéma szindróma mértékét. Az összes fő lipidfrakció vértartalma nő. Nagyon magas értékeket érhetnek el: a koleszterinszint 6,5 mmol/l felett és legfeljebb 8,5-16 mmol/l; foszfolipidek 6,2-10,5 mmol/l. A szérumfehérje kevesebb, mint 40-50 g/l. 60-80 mm/h megnövekedett ESR-érték jellemzi.

A lipid nephrosis lefolyása az hullámos, spontán remissziók és a betegség visszaesései jellemzőek. A súlyosbodás SARS-t, bakteriális fertőzéseket okozhat; Allergiás reakcióban szenvedő gyermekeknél szerepet játszhat a megfelelő allergén.

A remissziót akkor diagnosztizálják, amikor a vérben az albumin szintje eléri a 35 g/l-t, proteinuria hiányában. A lipoid nephrosis visszaesését 3 napon belül jelentős proteinuria diagnosztizálják.

A lipid nephrosis kezelése.

Mód - pihenjen az aktív fázisban, jelentős duzzanattal 7-14 napig. A jövőben a rendszer nem szab korlátozásokat, éppen ellenkezőleg, aktív motoros kezelés ajánlott az anyagcsere, a vérkeringés és a nyirok folyamatainak javítására. A páciensnek biztosítania kell a friss levegőhöz való hozzáférést, a higiéniai eljárásokat, a testmozgást.

Baba legyen teljes, figyelembe véve az életkort. Allergia jelenlétében - hipoallergén. A fehérje mennyisége, amelyet az életkor normája állapít meg, markáns proteinuriával, a vizeletben naponta emésztett fehérje mennyiségének hozzáadása. A zsírok többnyire növényi eredetűek. Súlyos hiperkoleszterinémia esetén csökkentse a húsfogyasztást, előnyben részesítse a halat és a baromfit. Só diéta nélkül - 3-4 hét, majd a nátrium-klorid fokozatos bevezetése 2-3 g Gipohloridnaya diéta (4-5 g) ajánlott a betegnek sok éven át. A folyadékot semmilyen módon nem korlátozzák, mert a vesefunkció sérül, annál is inkább, mivel a folyadék korlátozása a háttér hypovolemia és a glükokortikoidok (GCS) kezelésére rontja a vér reológiai tulajdonságait, és hozzájárulhat a trombózis kialakulásához. Az ödéma konvergenciája és a maximális dózis bevétele között a glikokortikoszteroidoknak a káliumot tartalmazó termékek célja kell lennie - sült burgonya, mazsola, szárított barack, szilva, banán, sütőtök, cukkini.

A megbocsátás időszakában a gyermeknek nem kell korlátoznia a táplálkozást és a fizikai aktivitást.

A lipid nephrosis terápiás kezelése A lipoid nephrosis kezelése in lényegében a glükokortikoszteroidok kinevezésére csökkent, amelyek kezelése kórokozó. A glükokortikoszteroidok hátterében először antibiotikumokat írnak fel. Félszintetikus penicillinek, amoxiclav és olyan betegek jelenlétében, akiknek kórtörténetében allergiás reakciók vannak a penicillinek generálására - III. És IV. Cefalosporinokat alkalmaznak.

A prednizolont napi 2 mg/kg/nap dózisban 3 vagy 4 adagban adják be 3-4 egymást követő negatív napi vizeletfehérje-teszt esetén. Ez általában 3-4 héttel a kezelés megkezdése után történik. Ezután 2-6 mg-ot adnak be minden második nap 4-6 hétig; további 1,5 mg/kg minden második nap - 2 hét; 1 mg/kg minden második nap - 4 hét; 0,5 mg/kg minden második nap - 2 hét a prednizolon későbbi megvonásával. Tanfolyam 3 hónap. A glükokortikoszteroid kezelési eredmények megjósolhatók a diuretikus válasz kialakulásának felmérésével a kezelés megkezdésétől számított 4-7 napon belül. A szteroid diurézis gyors fejlődésével várható, hogy a kezelés sikeres lesz. A diurézisre adott szteroid válasz vagy annak késleltetett fejlődése (3-4 hét) hiányában a kezelés a legtöbb esetben hatástalan. Meg kell vizsgálni a hatás hiányának okát, lehetséges a vese dysplasia. Kutatások folynak a rejtett fertőzések és a fertőzések kitörésének lehetőségeiről.

Amikor a szteroidrezisztencia - 4-8 hétig tartó glikokortikoszteroidokkal végzett kezelés hiánya - ciklofoszfamid 05/01-05/02 mg/kg/nap 6-16 hétig, prednizonnal kombinálva 0,5-1 mg/kg/nap; további fenntartó terápia citosztatikumokban az adag felét további 3-6 hónapig folyamatosan.

A lipid nephrosis megismétlődésében való részvétel esetén atópiát javasolnak azoknál a gyermekeknél, akiknek kórtörténetében allergiás kezelés áll fenn az intal, a zaditen kezelésében.

A gyermekek számára a REVferont, az interferont, az anaferont használják az ARVI-ban.

Klinikai monitorozás gyermekorvos és nefrológus végzi, szükség esetén módosítja a kezelést. Évente kétszer orvoshoz és fogorvoshoz kell fordulni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]