Számos betegség csoportját képviselik, amelyek a nyirokcsomókban jelentkeznek, és szisztémás betegségnek számítanak. A két fő csoport a non-Hodgkin-limfóma (NHL) és a Hodgkin-kór (Hodgkin-limfóma - HL). Ez a két típus eltérően viselkedik, elterjed és reagál a kezelésre. Egész gyermekkorban előfordulnak, de a Hodgkin-limfóma előfordulása nagyobb az idősebb gyermekeknél és serdülőknél. A Szlovák Köztársaság gyermek-onkológiai központjaiba felvett 0–18 éves betegek körében az NHL az összes rosszindulatú daganat 6% -át és HL 10% -át tette ki. 14 évesnél fiatalabb gyermekeknél az NHL a leggyakoribb típusú lymphoma, amely az összes rosszindulatú daganat 8-9% -át, HL 5-6% -át teszi ki. A fiúknál gyakoribbak, mint a lányoknál.

besztercebánya

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

A test nyirokrendszere nyirokcsomókból, nyirokerekből és a nyirok nevű folyadékból áll. A test védekezését a limfociták biztosítják - a nyirokszövetben elhelyezkedő sejtek. A fő típusok az antitestek termelését biztosító B-limfociták és a T-limfociták, amelyek az ún a sejtek immunitása (közvetlenül elpusztítja a baktériumokkal, vírusokkal, gombákkal fertőzött sejteket) vagy szabályozza az immunrendszer más sejtjeinek aktivitását. Az NHL a T-sejt vagy a B-sejt vonalon alapul. Az ALL-től eltérően a T-sejtes lymphomák gyakoribbak.
Mindegyik típusnak több altípusa van. Néhány közülük nagyon ritka a gyermekeknél.
A gyermekek szinte összes NHL-je a három típus egyikébe tartozik: limfoblaszt (25-30%), érett B-sejt (leggyakrabban Burkitt - 40%) vagy nagysejtű (10%).

Az NHL megjelenésének kockázati tényezői
A rosszindulatú daganat kialakulásának kockázati tényezője növeli az ember esélyét egy ilyen betegség kialakulására, de ez nem jelenti azt, hogy a betegség biztosan bekövetkezik. Az immunrendszer egyes betegségei, amelyek lehetnek veleszületettek (különböző típusú immunhiányos állapotok) vagy szerzettek (AIDS, szervátültetés utáni kezelés), fokozottan veszélyeztetik az NHL kialakulását. A besugárzás utáni betegek kockázata szintén kissé megnő. Az Epstein-Barr vírusfertőzés az érintett afrikai gyermekek 90% -ában, de a világ más részein csak 15% -ában vesz részt a Burkitt-limfóma kialakulásában. Az ismert rizikófaktorokkal rendelkező gyermekeket szorosabban ellenőrizni kell a lehetséges limfóma kialakulása szempontjából. Az NHL-ben szenvedő gyermekek többségének nincsenek ismert kockázati tényezői.
Normális limfocitákban a sejtosztódás során a sejtek növekedését, osztódását és pusztulását szabályozó gének némelyike ​​megváltozhat, és ezek a sejtek ezután limfómákká alakulnak. Az ilyen változásokat könnyebb létrehozni és fenntartani, ha ezek a kockázati tényezők jelen vannak. Ugyanakkor a gyermekek limfómasejtjeiben is megtalálhatók.

Tünetek
A nyirokszövet a test számos részén megtalálható, és bármelyikben kialakulhat és elterjedhet a lymphoma. Az érintettség tipikus helyei a nyirokcsomók, a csecsemőmirigy, a máj, a lép, a mandulák, az emésztőrendszer, a csontvelő. Gyermekeknél az NHL általában gyorsan növekszik és átterjed más szervekre, így a diagnózis felállításakor a központi idegrendszer, a bőr, a tüdő, a csontok és a mellhártyában, a szív körül vagy a hasban lévő folyadékok érintettek lehetnek.

Limfoblasztos limfómák gyakoribbak T-sejt eredetűek. Gyakran a csecsemőmirigyben kezdődnek, ahol daganatot képeznek a szegycsont mögött (a mediastinumban), ritkábban a mandulákban, a nyakon lévő LU-ban vagy más LU-ban, az agyhártyákban, a mellhártyában vagy a szívburokban kezdődnek. Kisebb arányban vannak a prekurzor B-sejtekből származó NHL-ek (a sejtek fejlődésének korai szakaszában). Ezek gyakran előfordulnak az LU-ban, különösen a nyakon, néha a bőrben vagy a csontokban. Nagyon gyorsan növekedhetnek.

Burkitt-limfómák leggyakrabban 5-10 éves fiúknál fordulnak elő. Jellemzően a hasban, néha a nyakon, a mandulákban vagy a test más részeiben kezdődnek.

Nagysejtes limfómák a testben bárhol növekedhetnek. A két fő típus az anaplasztikus nagysejtes limfóma, amely általában T-sejtekből származik (a nyakon vagy más területeken, a bőrön, a tüdőben, a csontokban, az emésztőrendszerben vagy más szervekben érinti az LU-t) és a diffúz nagy B-sejtes limfóma (amely gyakran nagy daganatot képez a a mediastinum).

Miután a limfóma átterjedt a csontvelőre, a tünetek a leukémiában leírtak.

Az eredmények
Az I. és a II. Szakaszban az ötéves túlélés a gyermekek legfeljebb 90% -ánál érhető el, a fejlettebb szakaszokban körülbelül 80%, anaplasztikus nagysejtes lymphomában 60-75%.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.

Öt év alatti gyermekeknél ritkán fordul elő, leggyakrabban fiatal felnőtteknél. A HL körülbelül 10-15% -a idősebb gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. A test nyirokcsomóiban bárhol előfordul, de leggyakrabban a nyakon, a mediastinumban és a hónaljban. Leggyakrabban a nyirokrendszeren keresztül terjed az egyik LU-ból a másikba, de egy előrehaladottabb szakaszban a véráramon keresztül más szervekre is átterjed - máj, lép, tüdő, csontok, csontvelő, belek, bőr, mellhártya, szívburok. Az érintett csomópontoknak és szöveteknek jellegzetes szövettani leletük van, és jellemzően nagy ún Reed-Sternberg (RS) sejtek. Ezek a sejtek citokineknek nevezett anyagokat képeznek, amelyek más sejteket vonzanak a csomópontokhoz, és ezek viszont olyan anyagokat termelnek, amelyek elősegítik az RS sejtek növekedését. A HL két fő csoportja ismert: a noduláris HL, amelyben a limfociták vannak túlsúlyban (kb. 5%), és a klasszikus Hodgkin-limfóma (altípusok: nodularis sclerosis, vegyes cellularitású HL, limfocitában gazdag és limfocitában szegény HL).

A HL kockázati tényezői
A Hodgkin-limfóma kialakulásának fokozott kockázatáról beszámoltak HL-ben szenvedő emberek testvéreinél (valószínűleg gyermekkorban ugyanazon fertőzéseknek való kitettség vagy bizonyos genetikai hajlam miatt), jobb társadalmi-gazdasági státusú embereknél (feltételezve, hogy kevésbé vannak kitéve) fiatalabb korú fertőzésekre), primer vagy másodlagos immunhiányos embereknél. A HL-t kiváltó folyamatok kiváltói rendellenes immunrendszeri válaszok lehetnek az Epstein-Barr vírusfertőzésre vagy más fertőzésekre.

Tünetek
A betegek körülbelül 1/3-án vannak általános tünetek (B tünetek) - 38 ° C feletti láz, 10% -ot meghaladó súlycsökkenés, éjszakai izzadás, bőrviszketés, étvágytalanság és fáradtság is lehet.
Jellemző a csomók lassú megnagyobbodása a nyakon és a kulcscsont felett. Leggyakrabban a csomópontok egyik csoportjában kezdődik, és fokozatosan terjed át másokra is. A folyamat lassabb, mint az NHL-ben, a folyamat hetekig vagy hónapokig tarthat. Az érintett csomópontok kemények, fájdalommentesek, de felnőtteknél az alkoholfogyasztás után fájdalomról számolnak be az érintett területen. Ha a daganat a mediastinumban van, akkor a légcsőre gyakorolt ​​nyomás köhögést és légszomjat okoz, amelyek nem reagálnak az antibiotikus kezelésre, néha a szegycsont mögött fájdalom jelentkezik. A betegség hasi terjedése fájdalommal járhat.

Diagnózis
Fontos, hogy az orvos ismerje ezen általános tünetek előfordulását és időtartamát, valamint a megfigyelt nyirokcsomó-megnagyobbodás, légzési nehézségek vagy hasi fájdalom kialakulását. Fontos jelenteni a korábbi fertőzéseket is, mivel ezek a leggyakoribb okai a göbös megnagyobbodásnak a gyermekeknél. A vizsgálat során az orvos különös figyelmet fordít a nyirokcsomók, a máj és a lép állapotára. Szonográfia, röntgensugár az érintett csomópontok és más szervek képalkotására szolgál. mellkas, a tüdő és a has CT, a has mágneses rezonancia képalkotása, PET, a csontok izotópos vizsgálata, a csontvelő vizsgálata. Ezeknek a vizsgálatoknak a többségét csak azután lehet elvégezni, hogy az érintett nyirokcsomó szövettani vizsgálatával végleges diagnózist és típusú HL-t állítottak fel. Általános érzéstelenítésben a teljes csomópontot választják ki vizsgálatra a rendelkezésre álló legjobb helyről, vagy egy másik érintett szerv mintáját.
A betegség kiterjedését (stádiumát) a fenti vizsgálatok megállapításai alapján határozzuk meg. Mind a négy klinikai stádiumnak továbbra is lehet A vagy B altípusa, ami a szisztémás tünetek hiányát vagy jelenlétét jelzi.

Az eredmények
Jelenleg a Hodgkin-kórban szenvedő betegek akár 95% -a is meggyógyítható. Kicsit rosszabbak
a beteg III. és IV. szakasz, mint az első két szakaszban, szisztémás tünetek jelenlétében rosszabbak, ha a betegség kiújul vagy a betegség ellenáll a kezelésnek.
Ilyen jó eredmények és nagyszámú beteg hosszú távú túlélése miatt a kezelés késői következményei, mind az RT, mind a CHT miatt külön figyelmet érdemelnek.,
és különösen ezek kombinációja. Különösen figyelni kell a pajzsmirigy diszfunkció lehetséges előfordulását,
a szív, a tüdő károsodása, termékenységi rendellenességek, másodlagos rosszindulatú daganatok a besugárzott területeken,
fiatalabb gyermekeknél vagy a besugárzott szövetek növekedésének zavara.

Forrás: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Amikor egy gyermek megbetegszik. TUMORI BETEGSÉGEK GYERMEKEKnél. 2. rész - Áttekintés a gyermekek leggyakoribb rákos megbetegedéseiről. 2015. Liga a rák ellen, Pozsony, 40 p.