Kérdés

Mi a Hirschsprung-kór?

hirschsprung-kór

A válasz

A Hirschsprung-kór (latinul megacolon congenitum, szlovákul veleszületett megakolon) a vastagbél megnagyobbodása, amely térfogatának növekedésével, tartalmának felhalmozódásával és a vastagbél falának megvastagodásával jár. Ennek oka a vastagbél beidegzésének veleszületett rendellenessége. Ez az egyén embriófejlődésének korai szakaszában következik be, amikor a vastagbelet innerváló idegek fejlődésének rendellenessége következtében a vastagbél egy része továbbra is szolgálatlan marad. Ez a "nem beidegzett" ún az aganglionos szakasz nagyon rövid lehet, de leggyakrabban 3-40 cm hosszú és a végbél területén helyezkedik el. A betegség oka veleszületett, de a betegség csak születése után alakul ki. Az innerváció zavara megzavarja a bél mozgását és a béltartalom mozgását - ez akadályt jelent a bél átjutásában. E szakasz felett a belek kitágulnak, a béltartalom felhalmozódik benne. Súlyosabb esetekben a betegség a születés utáni első napokban, enyhe esetekben gyermekkorban vagy akár pubertásban nyilvánul meg. A betegség fő tünetei a székrekedés (általában legfeljebb hetekig írják le ürítés nélkül), puffadás és szél. A betegség általában a növekedés és a fejlődés lelassulásával jár. A betegség kezelése műtéti - a bél "rossz" szakaszát választják ki.