soros

elemeket

  • Veleszületett szívhibák
  • echokardiográfia
  • duzzanat

absztrakt

Egy 22 hetes magzat nagy, 24 x 21 x 18 mm méretű bal kamrai aneurysmával, amelyet rendellenes négykamrás nézet mutatott ki, és súlyos baromfi magzatokkal, perikardiális folyadékkal, ascitesszel és a bőr duzzadásával. Az aneurysma vékony falú, hipokinetikus volt, és a terhesség korával nőtt, ami a tüdő összenyomódását okozta. Noha a bal kamrai funkció fokozatosan romlik, amit a Tei-index növekedése is kifejez, a hidropszok a terhesség 32. hetében felbomlottak, valószínűleg az anyai digoxin-terápia és a jobb jobb szív kompenzációjának köszönhetően, ami a retrográd véráramlást jelentette a distalis aortaívben a artériás artérián keresztül. artéria. A súlyos kardiorespirációs elégtelenség jelentős kockázata miatt az anyát az újszülött szívsebészeti központjába szállítottuk a terhesség 38. hetében. Valójában a csecsemő születése után súlyos kardiopulmonáris elégtelenségben szenvedett, amely 100% -os kardiotorakális arányt mutat a mellkas röntgenfilmjén, de egy sikeres Dor-eljárás megmentette, beleértve az aneurysma műtéti reszekcióját 10 óra élet után. Ebben az esetben a soros echokardiográfiai értékelés lehetővé teszi számunkra a hemodinamika nyomon követését és sikeres posztnatális kezeléshez vezethet.

A fő

A veleszületett bal kamrai aneurizma a magzati periódusban ritka betegség, amely más klinikai lefolyással fordulhat elő. 1, 2, 3 A veleszületett aneurysma és/vagy a bal kamra divertikuluma a legtöbb esetben tünetmentes, 2, 4, 5, de szisztémás embóliát, szívelégtelenséget, 4, 5, 6, 7, 8, 9 szelepes regurgitációt okozhat, 1 kamrai falrepedés, 10 aritmia 11, 12 vagy hirtelen szívhalál. 2 Leírjuk a magzati echokardiográfiával kiértékelt klinikai lefolyást és a hemodinamikai változásokat egy súlyos bal kamrai aneurysmával rendelkező, hidropát okozó magzatban.

ügy

Egy 32 éves nőt, az 1. terhességet és az 1. bekezdést, a terhesség 22. hetében küldtük intézményünkbe, mert az Aloka SSD 6500 (Aloka, Tokió, Japán) alkalmazásával végzett magzati echokardiográfia kóros quadricularist mutatott ki. látás és perikardiális folyadékgyülem, ascitis és bőrödéma. A bal kamra szabad falán egy nagy, 24 x 21 x 18 mm méretű aneurizma volt (1. ábra), amely az ipsi-laterális tüdőket enyhe mitralis regurgitációval összenyomta a színes Doppler-térképen.

A kétdimenziós magzati echokardiográfia nagy, 24 × 21 × 18 mm méretű, vékony falú, bal kamrai aneurizmát mutatott, amely a bal kamra szabad falából származik, nagy szívburokváladékkal, és összenyomta az ipsi-laterális tüdőt. A csillag aneurizmust jelez. R: helyes; L: balra; A: elülső; P: hátsó; RV: jobb kamra; LV: bal kamra.

Teljes méretű kép

A globális szívműködés monitorozásához megmértük a 13 Tei-indexet, amelyet az izo-térfogat összehúzódási idő és az izo-térfogat relaxációs idő és a kilökési idő összegének összegeként határozunk meg. A gyakorlatban a mitrális vagy a tricuspid záródási idejét (a) a pulzáló Doppler felvételektől mértük a mitralis vagy tricuspid áramlási sebesség áramlásának végétől a kezdetéig terjedő intervallumban. A megfelelő szellőző kisülési időt (b) a megfelelő kamrai kiáramlási sebességprofil elejétől a végéig mértük. A Tei index (a - b)/b. Az előadásban ennek a magzatnak a bal és a jobb kamrai Tei-indexe 1, 21, illetve 1, 36 volt, ami mindkét kamra súlyos károsodását jelzi. 13.

A kéthetente elkészített soros echokardiogramokon az aneurysma tényleges mérete fokozatosan nőtt, de az aneurysma térfogatának kifejezett relatív aneurysma térfogata, osztva a bal kamrai diastolés térfogattal (LVA/LV) 5, átmenetileg 22-ről 26 GW-ra csökkent, és ezt követően fokozatosan növekedett (ábra (2a) Az LVA/LV változással párhuzamosan a bal kamrai Tei index átmenetileg csökkent körülbelül 24–26 hét elteltével, amikor orális digoxin terápiát kezdtek, majd GA-val fokozatosan növekedett. 32 GW-nál a hidropok szétestek, amikor egy Doppler-vizsgálat retrográd áramlást tárt fel a disztális aortaívben, ami a jobb kamra által kompenzált, súlyosan károsodott bal kamrai funkciót jelezte, amit a Tei-index különváltozása is felismert (2b. Ábra). Arra számítottunk, hogy a csecsemőnek súlyos szív- és légzési elégtelensége lesz a bal kamrai elégtelenség és az esetleges pulmonalis hypoplasia miatt, és úgy döntöttünk, hogy az anyákat újszülött szívsebészeti központba szállítjuk szállításra és műtétre.

a ) Az aneurizma és a bal kamra térfogatarányának sorozatbeli változása (LVA/LV). Nyitott kör jelzi esetünket, az LVA/LV arány terhesség alatt> 1. Más esetekben az LVA/LV arány is> 1 volt, de ezek az esetek a terhesség megszakadását vagy a magzat halálát eredményezték. b ) Sorozatváltozás a Tei indexben. Vegye figyelembe a kamrai erő következetlen változását. Zárt négyzet jelzi a bal kamra Tei indexét, nyitott kör pedig a jobb kamra Tei indexét.

Teljes méretű kép

38 hetes terhesség után az újszülött férfi császármetszéssel született. A mellkas röntgensugárzásakor a kardiotorák aránya valójában 100% volt, és a szív-légzési elégtelensége az intenzív kardiopulmonáris támogatás ellenére is folytatódott. A Dor eljárást 14, amely endoventrikuláris kerek tapaszt jelent a bal szívfal infarktus utáni aszinergiájához felnőtteknél, 10 óra élet után töltöttük el. Ebben az eljárásban egy nagy aneurysma szakaszot (4 x 5 cm) reszektáltunk, és a bal kamrában lévő zsinórra egy subendocardialis kerületi zsinórt helyeztünk az aneurysma alja körül, a heges és normál endocardium metszéspontjában. ezen a szinten hozzon létre egy új kontúrt a bal kamrai üreg számára.

Az aneurizma sikeres reszekciója után a bal kamra újból megkezdte működését, és elegendő vért kezdett pumpálni a szisztémás keringésbe, a kilökődési frakció a reszekció után 4,5-ről emelkedett.

Az 1. táblázat a korábbi esetek releváns klinikai és magzati echokardiográfiai eredményeit mutatja be, és tartalmazza jelenlegi esetünket. 4, 5, 6, 7, 8, 9 Esetünk kivételével minden a magzat halálához vagy a terhesség megszakításához vezetett. Az aneurysma mérete esetünkben nagyobb volt, mint más esetekben, és fokozatosan nőtt. A McElhinney 5 beszámolt arról, hogy a gyenge eredménnyel járó gyümölcsök aránya 1 vagy> LVA/LV volt. Esetünkben az LVA/LV arány a terhesség alatt> 1 volt, ami rossz prognózist jelez (2a. Ábra). Az aneurysma relatív növekedésével ennek a magzatnak a rossz prognózisára számítottunk.

Asztal teljes méretben

Ezenkívül a pontos hemodinamikai változások lehetővé tették számunkra a soros magzati echokardiogramok nyomon követését, beleértve a Tei index méréseket, 13 és a Doppler fluxus színtérképezést. Általánosságban elmondható, hogy a magasabb Tei-index azt jelzi, hogy a szívműködési zavarok és a hidropszos magzatok, amelyeknél a tei-tartalom> 0,8 magasabb, vagy a prenatális periódusban, vagy a korai posztnatális periódusban haltak meg. 13 Esetünkben a kamrák mindkét oldalán a Tei index 22 GW volt 1,0 felett a bemutatón, ami baljós prognózist jelez. 22. és 26. hét között a Tei index csökkent az LVA/LV csökkenésével (2. ábra), és feltételeztük, hogy mind a relatív aneurysma méretcsökkenés, mind az anyai digoxin kezelés javított szívműködéshez vezethet. 26 GW-ról mind az LVA/LV arány, mind a bal kamrai Tei index 0,7-ről 2,0-re nőtt, de a jobb kamrai Tei index a normál 9-es tartományban maradt

Röviden: a magzati echokardiográfia nagyon ritka esetet észlelt, amikor egy óriási bal kamrai aneurizma volt hidropszisokkal, a jobb kamra pedig a mag kamrai diszfunkcióját kompenzálta a magzati hidropsz felbontásával. A szekvenciális magzati echokardiográfiából nyert információk fontosak a perinatális kezelés tervezésében.