AZ ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁSOK
1. A GYÓGYSZER MEGNEVEZÉSE
Kuvan 100 mg oldható tabletta
2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
Minden oldható tabletta 100 mg szapropterin-dihidrokloridot tartalmaz (ami 77 mg szapropterinnek felel meg).
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 szakaszban.
3. GYÓGYSZERFORMA
Oldható tabletta.
Piszkosfehér vagy halványsárga oldható tabletta, egyik oldalán "177" jelzéssel ellátva.
4. KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1 Terápiás javallatok
A Kuvan hiperfenilalaninémia (HPA) kezelésére javallt fenilketonuriában (FKU) szenvedő felnőtt és 4 éves vagy annál idősebb gyermekeknél, akikről kimutatták, hogy reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont).
A Kuvan hiperfenilalaninémia (HPA) kezelésére javallt felnőtt és gyermek tetrahidrobiopterin (BH4) hiányos betegeknél is, akikről kimutatták, hogy reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont).
4.2 Adagolás és alkalmazás módja
A Kuvan kezelést az FKU és a BH4 hiány kezelésében jártas orvosnak kell megkezdenie és felügyelnie. A Kuvant étkezés közben, napi egyszeri adagban kell bevenni, minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
A Kuvan szedésekor a fenilalanin-étrend aktív betartása és a teljes fehérjebevitel ellenőrzése szükséges a vér fenilalanin-szintjének és a táplálkozási egyensúly megfelelő szabályozásának biztosításához.
Mivel a HPA akár FKU, akár BH4 hiány miatt krónikus betegség, a Kuvant hosszú távú alkalmazásra szánják, amikor a kezelésre adott választ bizonyítják. A Kuvan hosszú távú alkalmazásával kapcsolatban azonban korlátozott adatok állnak rendelkezésre.
A Kuvan 100 mg-os tabletta formájában kapható. A testtömeg alapján kiszámított napi adagot 100 legközelebbi szorzatára kell kerekíteni. Például a 401–450 mg számított dózist lefelé kell kerekíteni 400 mg-ra, ami 4 tablettának felel meg. A számított 451 mg és 499 mg közötti adagot fel kell kerekíteni 500 mg-ra, ami 5 tablettának felel meg.
A Kuvan kezdő adagja FKU-ban szenvedő felnőtt és gyermek betegeknél napi 10 mg/testtömeg-kg. Az orvos által meghatározott megfelelő fenilalanin-vérszint elérése és fenntartása érdekében az adagot általában 5 és 20 mg/kg/nap között módosítják.
A Kuvan kezdő adagja felnőtt és gyermek BH4-hiányos betegeknél napi 2-5 mg/testtömeg-kg. Az adagok 20 mg/kg/nap-ig módosíthatók. A terápiás hatás optimalizálása érdekében szükség lehet a teljes napi adag 2 vagy 3 adagra történő felosztására a nap folyamán.
Elsődleges fontosságú, hogy a Kuvannal történő kezelést a lehető leghamarabb elkezdjék, hogy elkerüljék a gyermekgyógyászati betegek neurológiai rendellenességeinek visszafordíthatatlan klinikai megnyilvánulásait és a kognitív deficitet.
és mentális rendellenességek felnőtteknél a fenilalanin tartósan megemelkedett vérszintje miatt.
A kezelésre adott választ a Kuvan-kezelés után a vér fenilalaninszintjének csökkenése határozza meg. A kezelés megkezdése előtt és a Kuvan-kezelés első hetét követően ellenőrizni kell a fenilalanin vérszintjét.
az ajánlott kezdő dózissal. Ha a fenilalanin vérszintjének elégtelen csökkenését észlelik, a Kuvan adagját hetente egyszer, maximum 20 mg/kg/napra emelhetik, miközben a fenilalanin vérszintjének heti egy hónapon keresztül történő monitorozása folytatódik. Ebben az időszakban a korlátozott fenilalanin-bevitelt tartalmazó étrendet állandó szinten kell követni.
A megfelelő válasz a fenilalanin vérszintjének ≥30 százalékos csökkenése vagy a terápiás fenilalanin vérszint elérése, amelyet a kezelőorvos határoz meg az egyes betegeknél. Azokat a betegeket, akik az előírt egy hónapos tesztidőszak alatt nem érik el ezt a válaszszintet, nem reagálóknak kell tekinteni, és nem szabad Kuvannal kezelni.
Miután a Kuvan-kezelésre adott válasz megállapítást nyert, az adag 5 és 20 mg/kg/nap között állítható be a kezelésre adott válasz függvényében.
Javasolt a fenilalanin és a tirozin vérszintjének monitorozása és nyomon követése egy vagy két hétig minden egyes dózismódosítás után. A Kuvannal kezelt betegeknek folytatniuk kell a diétát
korlátozott fenilalanin-bevitel mellett, és rendszeres klinikai vizsgálatokon kell átesnie (például a fenilalanin és tirozin vérszintjének monitorozása, tápanyagbevitel és pszichomotoros fejlődés).
A tablettákat napi egyszeri adagban kell bevenni étkezés közben a felszívódás növelése érdekében, és minden nap ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
A betegeket meg kell utasítani, hogy ne nyeljék le a palackban lévő szárító kapszulát.
Az előírt számú tablettát egy pohárba vagy pohárba kell helyezni vízzel, és enyhe keverés közben fel kell oldani. Néhány percbe telhet, amíg a tabletták feloldódnak. A tablettákat összetörhetik, hogy gyorsabban oldódjanak. Az oldatban kis részecskék láthatók, amelyek nem befolyásolják a gyógyszer hatékonyságát. A megoldást inni kell
15-20 percen belül.
100 mg alatti dózisok esetén egy tablettát fel kell oldani 100 ml vízben, és az előírt adagnak megfelelő mennyiségű oldatot kell adni. Megfelelő osztott mérőeszközt kell használni annak biztosítására, hogy az oldat megfelelő térfogatú legyen.
Az előírt számú tablettát 120–240 ml vízzel ellátott csészébe vagy csészébe kell tenni, és enyhe keverés közben fel kell oldani.
Az előírt számú tablettát legfeljebb 120 ml vizet tartalmazó pohárba vagy csészébe kell tenni, és enyhe keverés közben fel kell oldani.
A Kuvan-kezelés csökkentheti a fenilalanin vérszintjét a kívánt terápiás szint alatt. Szükség lehet a szapropterin dózisának módosítására vagy a fenilalanin-diéta módosítására a fenilalanin vérszintjének a kívánt terápiás tartományon belüli eléréséhez vagy fenntartásához.
A fenilalanin és a tirozin vérszintjét minden adag módosítása után egy-két héttel ellenőrizni kell, különösen gyermekeknél, majd a kezelőorvos felügyelete alatt gyakran ellenőrizni kell.
Ha a Kuvan-kezelés során a fenilalanin vérszintjének gyenge szabályozása figyelhető meg,
A Kuvan adagjának módosítására vonatkozó döntés meghozatala előtt felül kell vizsgálni a betegek betartását az előírt kezeléshez és étrendhez.
A Kuvan-kezelést csak orvos felügyelete mellett szabad abbahagyni. Szükség lehet gyakoribb ellenőrzésre, mivel a fenilalanin vérszintje emelkedhet. Az étrend módosítására lehet szükség a fenilalanin vérszintjének a kívánt terápiás tartományon belüli fenntartásához.
Speciális betegcsoportok
A Kuvant nem vizsgálták specifikusan 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél (lásd 5.1 pont).
A Kuvan biztonságosságát és hatékonyságát 65 évesnél idősebb betegeknél nem igazolták. Óvatosan kell eljárni az idős betegek felírása során.
A Kuvan biztonságosságát és hatékonyságát vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél nem igazolták. Óvatosan kell eljárni, ha ezeket a betegeket felírják.
4.3 Ellenjavallatok
A készítmény hatóanyagával vagy bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység.
4.4 Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések
A Kuvannal kezelt betegeknek korlátozott fenilalanin-bevitellel kell folytatniuk az étrendet, és rendszeres klinikai vizsgálatokon kell átesniük (például a fenilalanin és tirozin vérszintjének monitorozása, tápanyagbevitel és pszichomotoros fejlődés).
A fenilalanin-tirozin-dihidroxi-L-fenilalanin (DOPA) metabolikus útjának tartós vagy visszatérő diszfunkciója a fehérjék és a neurotranszmitterek elégtelen szintéziséhez vezethet a szervezetben. A fenilalanin és a tirozin alacsony vérszintjének tartós kitettsége gyermekkorban az idegrendszer fejlődésének károsodásával jár. A Kuvan szedésekor a fenilalanin-étrend aktív betartása és a teljes fehérjebevitel ellenőrzése szükséges a fenilalanin és a tirozin vérszintjének és a táplálkozási egyensúly megfelelő szabályozásának biztosításához.
A betegség ideje alatt tanácsos orvoshoz fordulni, mivel a fenilalanin vérszintje emelkedhet.
A Kuvan hosszú távú használatáról korlátozott adatok állnak rendelkezésre.
Óvatosan kell eljárni, ha rohamokra hajlamos betegeknél szapropterint alkalmaznak. Szapropterint tartalmazó gyógyszerekkel kezelt BH4-hiányos betegek klinikai vizsgálatai során
megfigyelt rohamok és a rohamok súlyosbodása. Ezt a Kuvannal végzett, FKU-ban szenvedő betegeknél végzett klinikai vizsgálatok során nem figyelték meg.
A szapropterint körültekintően kell alkalmazni az egyidejűleg levodopát szedő betegeknél, mivel a szapropterinnel kombinált kezelés fokozott ingerlékenységet és ingerlékenységet eredményezhet.
Speciális betegcsoportok
A Kuvant nem vizsgálták specifikusan 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél (lásd 5.1 pont).
A Kuvan biztonságosságát és hatékonyságát 65 évesnél idősebb betegeknél nem igazolták. Óvatosan kell eljárni az idős betegek felírása során.
A Kuvan biztonságosságát és hatékonyságát vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél nem igazolták.
4.5 Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók
Interakciós vizsgálatokat nem végeztek.
Bár a dihidrofolát-reduktáz inhibitorok (pl. Metotrexát, trimetoprim) egyidejű alkalmazását nem vizsgálták, ezek a gyógyszerek zavarhatják a BH4 metabolizmusát. A Kuvan szedése alatt ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazásakor óvatosság szükséges.
A BH4 a nitrogén-oxid szintetáz kofaktora. A Kuvan bármely olyan gyógyszerrel, ideértve a helyi gyógyszereket is, amelyek értágulatot okoznak a nitrogén-oxid (NO) metabolizmusának vagy hatásának befolyásolásával, beleértve a klasszikus NO donorokat (pl. Glicerin-trinitrát (GTN), izoszorbid-dinitrát (ISDN), nátrium-nitroprusszid) (SNP), molsidomin), az 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok (PDE-5) és a minoxidil elővigyázatossága javasolt.
Óvatosan kell eljárni a Kuvan felírása során a levodopával kezelt betegeknek, mivel ez fokozott ingerlékenységet és ingerlékenységet eredményezhet.
4.6 Terhesség és szoptatás
A Kuvan terhességre gyakorolt hatásáról nincsenek klinikai adatok. Az állatkísérletek nem utalnak közvetlen vagy közvetett káros hatásokra a terhesség, az embrionális/magzati fejlődés, a szülés vagy a szülés utáni fejlődés szempontjából.
A fenilalanin vérszintjét szorosan ellenőrizni kell a terhesség előtt és alatt. Ha a fenilalanin vérszintjét a terhesség előtt és alatt nem szabályozzák szorosan, az káros lehet mind az anyára, mind a magzatra. Ennek a betegcsoportnak az első vonalbeli kezelése a terhesség előtt és alatt a fenilalaninnal korlátozott étrend orvosi felügyelet mellett.
A Kuvant csak akkor szabad figyelembe venni, ha a szigorú diéta nem csökkenti kellőképpen a vérszintet
fenilalanin. Óvatosan kell eljárni a terhes nőknek történő felírásakor.
Nem ismert, hogy a szapropterin vagy metabolitjai kiválasztódnak-e az emberi anyatejbe. A Kuvant nem szabad szoptatás alatt alkalmazni.
4.7 A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre gyakorolt hatásokat nem vizsgálták.
4.8 Nemkívánatos hatások, mellékhatások
A szapropterin-dihidrokloriddal kezelt 579 beteg kb. 35% -a (5-20 mg/kg/nap)
a Kuvannal végzett klinikai vizsgálatok során mellékhatások jelentkeztek. A leggyakrabban jelentett események a fejfájás és a rhinorrhoea.
A Kuvannal végzett nagyobb klinikai vizsgálatok során a következő mellékhatásokat jelentették. A gyakoriságokat a következőképpen határozzuk meg: Nagyon gyakori (≥1/10) és Gyakori (≥1/100 kapcsolatba léphet) Felhasználási feltételek Segítség Visszajelzés Adatvédelmi sütik
- Rosalgin hüvelyi mycoses - mycoses
- Max Kašparů pszichiáter azt tanácsolja, hogyan lehet nevelni egy mentálisan erős gyermeket - az Integra-t
- Rosalgin hüvelyi mycosis - gyulladás
- Szlovák állampolgárság külföldön született gyermek számára - kérdések a gyakorlattól Krivak; Mit
- Szlovákiai bébiszitterekre van igény