absztrakt

Az infantilis fibrosarcoma az összes gyermekkori rák kevesebb mint 1% -át teszi ki, de 1 évnél fiatalabb betegeknél ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma. Bemutatjuk egy veleszületett infantiilis fibrosarkómában szenvedő gyermeket, amelyet hemangiopericytoma diagnosztizálnak. Kemoterápiával és végtagműtéttel kezelték. Az amputációt megakadályozták.

A fibrosarkóma egy felnőttkori és gyermekkori korcsoportok mezenhimális daganata, amely az összes lágyrész-szarkóma 10–12% -át képviseli. Az összes gyermekkori rák kevesebb mint 1% -át teszi ki, de 1 évesnél fiatalabb betegeknél ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma. A betegek több mint egyharmadánál születéskor van jelen, a második csúcs pedig 10-15 éves kor között következik be. 1 Eltérő magatartása miatt az első életév során a fibrosarcomát különálló entitásnak kell tekinteni a felnőtteknél megfigyelt azonos elváltozásoktól. A daganat születéskor, gyermekkorban vagy gyermekkorban látható, és veleszületett vagy infantilis fibrosarkómának hívják. Helyileg agresszív, ritka metasztatikus terjedéssel és jó túléléssel rendelkezik. 2

A hemangiopericytoma gyermekkorban is nagyon ritka, és két különböző klinikai személyt érint: a felnőtt és az első életkorban előforduló infantilis típust. Az infantilis típus lokálisan invazív, ritka áttétekkel jár, és a prognózis jobb, mint a felnőtt típus prognózisa. 3

ügy

újszülött

( a ) A T1-súlyozott sagittalis kép a talpi lágyrész tömegét és a jobb láb hátsó oldalát mutatja. ( b ) A kontrasztos T1-súlyozott sagittális kép homogén súlygyarapodást mutat.

Teljes méretű kép

Az angiográfia (korai artériás fázis) az elülső tibialis artéria, a posterior tibialis artéria és a peronális artéria által leadott vaszkularizált tömeget mutatja.

Teljes méretű kép

A kontraszttal erősített T1-súlyozott MR kép (biopszia után) a lágyrész súlyának növekedését mutatja. Figyelje meg a tömeg alsó részével szomszédos cisztás területet, amely összhangban áll a vérzéssel.

Teljes méretű kép

vita

A hemangiopericytoma egy lágyrész neoplazma, amely leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, 5-10% -ban gyermekeknél fordul elő. 1 évnél idősebb gyermekeknél hasonlóan viselkedik, mint a felnőtt hemangiopericytoma, 7 és 30-50% fordul elő a végtagokban. Az infantilis hemangiopericytoma szövettanilag megegyezik a felnőtt típusával, de jóindulatúbb klinikai lefolyású. Spontán regresszióról is beszámolnak. Stout és Murray először 50 évvel ezelőtt írta le, de még mindig bizonytalanság és nézeteltérés van a patológusok között. Hemangiopericytomatous növekedési modell, amelyet kompakt sokszögű vagy fusiform sejtek monomorf populációjaként definiálunk, és egy elágazó stromalis vaszkuláris mintázat "staghorn" konfigurációval figyelhető meg "igazi" hemangiopericytomában, synovialis sarcomában, mesenchymalis chondrosarcoma, fibrosarcoma, infondemcoma, leiomy endometrium stromalis szarkóma, szoliter rostos daganat, myofibroma, rosszindulatú mesothelioma, thymoma, sarcomatoid carcinoma és malignus melanoma. Úgy gondolják, hogy a hemangiopericytoma kóros entitás és morfológiai mintázat is. 10.

Röviden: esetünket kemoterápiával és végtagmentő műtéttel sikerült sikeresen kezelni. Kerülték az amputációt és a sugárkezelést. Az incizális biopszia végrehajtásakor a sérülést morfológiai mintája miatt először hemangiopericytomaként diagnosztizálták. A minta nem lehet elegendő az infantilis fibrosarcoma diagnózisának megállapításához. Az infantilis fibrosarcomában szenvedő újszülötteknél a neoadjuváns kemoterápiát meg kell próbálni a nagyobb műtét vagy amputáció előtt.

Összeférhetetlenség

A szerzők nem jelentenek be összeférhetetlenséget.