Orvosi szakértői cikk

A veleszületett szívbetegség az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, amely a harmadik helyet foglalja el a központi idegrendszer és a mozgásszervi rendellenességek után. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek születési aránya a világ minden országában 2,4 és 14,2/1000 újszülött között mozog. A veleszületett szívhibák előfordulása az élő születéseknél 0,7 - 1,2/1000 újszülött. Az azonos gyakoriságú hibák a nosológiai felépítésben gyakran eltérõen fordulnak elõ a kardiológiai osztályokra belépõ betegek között (például egy kis interatriális septum hiba és Fallot-tetralógia). A gyermek egészségére vagy életére gyakorolt ​​különböző mértékű veszély okozza.

veleszületett

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásával és kezelésével kapcsolatos problémák rendkívül fontosak a gyermekkardiológiában. A belgyógyászok és a kardiológusok általában nem ismerik a betegséget, mivel a gyermekek túlnyomó többsége nemi érettségen esett át a sebészeti kezelés korában, vagy haldoklik, anélkül, hogy időben és megfelelő ellátást kapna. A veleszületett szívbetegség okai nem tisztázottak. A legkiszolgáltatottabb időszak a terhesség 3-7 hete, vagyis amikor a szívszerkezetek lerakódnak és kialakulnak. Nagy jelentőségűek a teratogén környezeti tényezők, az anya és az apa betegségei, a fertőzések, különösen a vírusos, valamint a szülői alkoholizmus, a kábítószer-fogyasztás, az anyák dohányzása. Számos kromoszóma-betegség társul veleszületett szívbetegségekkel.

10. ICD kód

Q20. A szívkamrák és az ízületek veleszületett rendellenességei (rendellenességei).

Túlélési tényezők veleszületett szívbetegségekben

Anatomorfológiai súlyosság, i. A patológia típusa. A következő prognosztikai csoportokat adjuk meg:

  • veleszületett szívbetegség, viszonylag kedvező kimenetelű: ductus arteriosus, kamrai septum defektus (VSD), pitvari septum defektus (ASD), pulmonalis artéria stenosis; Ezekkel a hibákkal a természetes halálozás az élet első évében 8-11%;
  • Fallot-tetralógia, természetes halálozás az élet első évében - 24-36%;
  • komplex veleszületett szívhibák: bal kamrai hypoplasia, pulmonalis atresia, közös artériás törzs; természetes halálozás az élet első évében - 36-52% -ról 73-97% -ra.
  1. A beteg életkora a hiba idején (a hemodinamikai rendellenességek klinikai tüneteinek előfordulása).
  2. Egyéb (extracardialis) rendellenességek jelenléte, amely a CHD-s gyermekek egyharmadának halálozását 90% -ra növeli.
  3. Testtömeg születéskor és koraszüléskor.
  4. A gyermek életkora a hiba javításakor.
  5. A hemodinamikai változások súlyossága és mértéke, különösen - a pulmonalis hipertónia mértéke.
  6. A szívsebészet típusa és változatai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A veleszületett szívbetegség természetes lefolyása

Sebészeti kezelés nélkül a veleszületett szívhibák sokféleképpen jelentkeznek. Például 2-3 hetes gyermekeknél ritka a hipoplasztikus bal szív szindróma, az atresia vagy a pulmonalis artéria (ép pitvari septummal), e rossz szokások magas korai mortalitása miatt. A veleszületett szívbetegség által okozott összes halálozás magas. Az első hét végére az újszülöttek 29% -a az első hónapra meghal - 42% az első évben - a gyermekek 87% -a. A szívsebészeti ellátás modern lehetőségeinek köszönhetően szinte minden veleszületett szívhibában újszülött műtétét lehet elvégezni. Azonban nem minden veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermeknek van szüksége műtéti kezelésre, amint a patológiát észlelik. A műtét nem javallt kisebb anatómiai rendellenességek esetén (UPU-gyanús gyermekek 23% -ában a szív változása átmeneti) vagy súlyos, nem szívbetegség esetén.

A kezelési taktikák miatt a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek három csoportra oszthatók:

  1. olyan betegek, akiknél a veleszületett szívbetegség műtéti kezelése szükséges és lehetséges (kb. 52%);
  2. olyan betegek, akiknél a műtét kisebb hemodinamikai rendellenességek miatt nem javallt (kb. 31%);
  3. olyan betegek, akiknél a veleszületett szívbetegség és a szomatikus diszfunkció korrekciója nem lehetséges (kb. 17%).

A veleszületett szívbetegségre gyanakodó orvos előtt a következő feladatok vannak:

  • az UPU jelenlétét jelző tünetek azonosítása;
  • differenciáldiagnosztika elvégzése más, hasonló klinikai megnyilvánulású betegségekkel;
  • döntés a szakemberrel való gyors konzultáció szükségességéről (kardiológus, kardiográfus);
  • patogenezis.

A veleszületett szívbetegségnek több mint 90 változata van, és ezek számos kombinációja.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A szülőkkel való beszélgetés során tisztázni kell a gyermek statikus funkcióinak ütemezését: amikor elkezdett egyedül ülni a kiságyban, menjen. Meg kell tudni, hogy a gyermek hogyan hízik az első életévben, például szívelégtelenség és hipoxia, jelenlegi szívbetegség, fáradtság, "lusta" rossz szopás és súlygyarapodás kíséretében. A keringési hypervolaemia rendellenességei gyakori tüdőgyulladással és bronchitisszel járhatnak. Ha tisztázni kell a cianózis szokásának gyanúját, a cianózis előfordulásának időpontját (születéstől kezdve vagy az élet első felében), milyen körülmények között van a cianózis, annak helyét. Ezenkívül a cianózisos bűncselekményeknél mindig van policitémia, amelyet a központi idegrendszer rendellenességei kísérhetnek, mint például hipertermia, hemiparesis, bénulás.

Fizikum

A fizikai állapot megváltozása néhány rossz szokással jár. Így az aorta koarktációt "atlétikai" helyzet kialakulása kíséri, a vállövek fejlődésének túlsúlyával. A legtöbb esetben a veleszületett szívhibákat csökkentett étrend jellemzi, gyakran akár 1 fokos hipotrófia és/vagy hiposztrátum.

Lehetséges olyan tünetek létrehozása, mint "alsócombok" és "órák", amelyek jellemzőek a kék típusú veleszületett szívhibákra.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Bőr huzatok

Hüvelyi bénulással - sápadt a bőr, rossz szokásokkal, cianózissal - a bőr és a látható nyálkahártyák diffúz cianózisa az akrocianózis túlsúlyával. A végső falanxok gazdag „bíbor” színe azonban a magas pulmonalis hipertóniára is jellemző, amelyet jobb-jobb vér szokások kísérnek.

Légzőrendszer

A légzőrendszer változásai gyakran a megnövekedett pulmonális véráramlás állapotát tükrözik, és a dyspnoe korai szakaszában, a dyspnoe tüneteiben nyilvánulnak meg.

Szív-és érrendszer

A vizsgálat során van egy "púp", amely biszexuálisan vagy balra helyezkedik el. A tapintás során - szisztolés vagy diasztolés remegés, kóros szívverés jelenléte. Perkutánan - változtassa meg a szív relatív átlátszatlanságának határait. Auszkultáció alatt - a szívciklus melyik szakaszában hallhat zajt, annak időtartamát (a szisztolának és a diasztolának milyen részét veszik fel), a zaj változékonyságát a test helyzetének megváltoztatásakor, a zaj vezetőképességét.

A vérnyomás (BP) változása CHD esetén ritka. Az aorta koarktációt a kéz megnövekedett vérnyomása és a láb jelentős csökkenése jellemzi. Azonban a vérnyomás ilyen változásai az érrendszeri patológiában is előfordulhatnak, különösen a nem specifikus aortoarteritis esetén. A második esetben a BP jelentős aszimmetriája a jobb és a bal, a jobb és a bal lábon lehetséges. A csökkent vérnyomás súlyos hypovolaemiával járó rossz szokásokkal, például az aorta szűkületével járhat.

Emésztőrendszer

CHD esetén a máj növekedése, egy lehetséges lép a szívelégtelenséggel járó vénás torlódások miatt következik be (általában legfeljebb 1,5-2 cm). A mesenterium, a nyelőcső fogászati ​​erei hányással járhatnak, gyakrabban fizikai megterheléssel és hasi fájdalommal (a májkapszula tágulása miatt).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

A veleszületett szívbetegségek osztályozása

A veleszületett szívhibáknak több osztályozása van.

A betegségek nemzetközi osztályozása 10. Revíziók. A veleszületett szívbetegség a Q20-Q28 szakaszba tartozik. A gyermekek szívbetegségének osztályozása (WHO, 1970) az Egyesült Államokban alkalmazott SNOP (szisztematikus patológiai nómenklatúra) és a Nemzetközi Kardiológiai Társaság ISC kódjával.

A veleszületett szívhibák és az erek osztályozása (WHO, 1976), amelyek "veleszületett rendellenességeket (veleszületett rendellenességeket)" tartalmaznak, részben az "izzó szív rendellenességei és a szív septális rendellenességeinek lezárása", "egyéb veleszületett szív rendellenességek", "Egyéb veleszületett rendellenességek" címmel. keringési rendszer anomáliái. "

Az egységes osztályozás létrehozása bizonyos nehézségeket okoz a szívbetegségek veleszületett típusainak nagy száma, valamint az osztályozás alapjául szolgáló elvek közötti különbség miatt. A Kardiovaszkuláris Sebészeti Tudományos Központban. Bakuleva kidolgozott egy osztályozást, amelyben a veleszületett szívbetegségeket csoportokra osztják, figyelembe véve az anatómiai jellemzőket és a hemodinamikai rendellenességeket. A javasolt besorolás alkalmas gyakorlati tevékenységekre. Ebben a besorolásban az összes UPU három csoportra oszlik:

  1. A PPS halvány, arteriovenózus rövidzárlattal, azaz Vérelvezetéssel balról jobbra (DMZHP, DMP, nyitott artériás csatorna);
  2. Kék IPN veno-artériás szellőzéssel, i. A vér jobb oldalról balra ürül (a fő erek teljes átültetése, Fallot tetralógia);
  3. CHD mentesítés nélkül, de a kamrai kidobás akadályával (tüdőartér szűkület, aorta coarction).

Még mindig vannak veleszületett szívhibák, amelyek a három csoport egyikében sem rögzítik a hemodinamikai jellemzőket. Ezek vérhiba nélküli és szűkület nélküli szívhibák. Ide tartoznak különösen: a mitrális és tricuspid szelepek veleszületett elégtelensége, az Ebstein tricuspid szelep fejlődésének rendellenességei, a fő erek korrigált transzpozíciója. A gyakori koszorúér-rendellenességek magukban foglalják a bal szívkoszorúér rendellenes kiáramlását is a tüdőartériából.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák diagnosztizálásában minden vizsgálati módszer fontos: kórelőzmények gyűjtése, objektív adatok, funkcionális és radiológiai módszerek.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Elektrokardiogram

Az EKG fontos a veleszületett szívhibák diagnosztizálásának korai szakaszában. A standard elektrokardiogram minden paramétere fontos.

A pacemaker jellemzőinek változása nem jellemző a veleszületett szívhibákra. A pulzusszám szinte mindig megnő a hypoxia és a hypoxemia által okozott veleszületett szívbetegségekkel együtt. A pulzus szabályossága ritkán változik. Különösen a szívritmuszavarok lehetségesek az ASD-vel (extraszisztolákra jellemző) tricuspidális szelep fejlődési rendellenességeivel Ebstein (paroxysmalis tachycardia).

A szív elektromos tengelyének eltérése bizonyos diagnosztikai értékkel bír. A jobb kamra kitöltését a jobb oldali szív elektromos tengelyének kóros eltérése jellemzi (DMZHP, DMPP, Fallot tetralógia stb.). A szív elektromos tengelyének balra történő kóros eltérése a nyílt artériás áramlásra jellemző, az atrioventrikuláris kommunikáció hiányos formája. Az ilyen EKG-változások lehetnek az első jelek a veleszületett szívhibák gyanújára.

Az intraventrikuláris vezetés megváltozhat. Az intraventrikuláris blokk egyes változatai bizonyos szívhibákkal fordulnak elő. Jellemző, hogy a DSA esetében a köteg jobb karjának hiányos eltömődése van, és az Ebstein tricuspidis szelep rendellenessége - az izom jobb karjának teljes elzáródása.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Röntgenvizsgálat

A röntgenvizsgálatot három vetületben kell elvégezni: közvetlen és két ferde. Értékelje a tüdő véráramlását, a kamrák állapotát. Ez a módszer a veleszületett szívbetegség helyi diagnosztizálásában más vizsgálati módszerekkel együtt fontos.

Echokardiográfia

Az echokardiográfia (EchoCG) a legtöbb esetben döntő módszer a patológia, például a veleszületett szívbetegség helyi diagnosztizálásában. A szubjektivitás elemét azonban a lehető legnagyobb mértékben törölni kell.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonokardiográfok

A fonokardiográfia elvesztette diagnosztikai jelentőségét, és csak az auskultációs adatokat magyarázhatja meg.

Angiográfia

A szívüregek angiográfiáját és katéterezését végzik a nyomás, az oxigénnel történő vértelítettség, az intracardialis kisülés irányának, az anatómiai és funkcionális rendellenességek típusának meghatározására.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]