Orvosi szakértői cikk

A hipotalamusz prepubertális hipogonadizmusa megfigyelhető szerves változások hiányában a hipotalamusz régióban. Ebben az esetben veleszületett, esetleg örökletes patológiát feltételezünk. Elérhető a hypothalamus és az agyalapi mirigy szárának szerkezeti elváltozásainál, craniopharyngeoma, belső hydrocephalus, különféle típusú daganatos folyamatok, beleértve a leukémiát, a granuloma (eozinofil granuloma, hisztocitózis X-, sarcoidosis, tuberculosis), valamint az encephalitis, a demencia, a mikroelecia.

hipogonadizmus

A hipotalamusz prepubertális hipogonadizmusának patogenezise

Az agyalapi mirigy és az ivarmirigyek megszakadnak az LH kibocsátási faktor elégtelen vagy káros szekréciója miatt.

A hipotalamusz prepubertális hipogonadizmusának tünetei

5-6 éves korig nincs patológia. 6-7 éves korban kiderül, hogy a fiúk kicsi sertés és herék, pénisz. A kriptocisztát gyakran észlelik. Hangsúlyt helyeznek az "eunuchoid magas növekedésre", az izomgyengeségre, az aszténikus felépítésre, a fogak specifikus változásaira (a metszőfogak nagy központi lapocka alakú laterális metszőfogai rosszul fejlett szemfogak rövidek és tompaak). A száraz, puha bőr jellemzi halvány pigmentációval. A serdülőknek soha nincs pattanásuk. Nagyon hajlított haj a fején, hiányzó fejbőrrel kombinálva. A nőgyógyászat a jövőben alakul ki. A fiúk általában zártak, könnyen sérülékenyek, és gyakran említik a lányok tipikus viselkedését.

A prepubertális hipotalamusz hipogonadizmusa a lányokban a normális pubertás hiányában nyilvánul meg, elsősorban az amenorrhoában. Eunuchoid megfigyelt testarányok, sok pattanásos bőr, vastag hajú fejbőr hiánya, gyakran vitiligo, a külső nemi szervek hypoplasia, emlő, méh infantilis méretei. Mentális fejlődés a normális tartományban. A lányok különbözőségei alsóbbrendűség, szégyen, kielégítő tulajdonság, enyhe ingerlékenység, sírás.

A hipotalamusz prepubertális hipogonadizmusának differenciáldiagnózisa

A prepubertum alatti hipotalamusz hipogonadizmust meg kell különböztetni a betegségektől Babinsky - Fröhlich, agyalapi mirigy növekedési törpéje az infantilizmus típusán belül Lorena - Levi, hipotalamusz elhízás kialakulásához hypogonadismus szindrómával Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, elsődleges hypopituitis herékárosodás fiúknál, Turner-szindróma lányoknál. Elhízás, alacsony termet, veleszületett hibák, retinitis pigmentosa, mentális retardáció kizárják a prepubertális hipogonadizmus diagnózisát.

Az LH-felszabadító hormon (LHRH) egyetlen injekciójára adott gonadotropin-válasz jelentősen csökken vagy hiányzik, ami az előzetes (endogén) LHRH-stimuláció hiányára utal. Ha az LHRH újbóli bevezetése a gonadotropinok "robbanását" okozza, és normális, sőt eltúlzott mértékű, az elsődleges hipopituitarizmus diagnózisa eltávolításra került, és fordítva megerősítette a prepubertális hipogonadizmus diagnózisát. A fiúknak differenciáldiagnózisnak és Kallmann-szindrómának (szagló-genitális diszplázia) kell lenniük, amelyben a prepubertális hipotalamusz hipogonadizmusának tünetei anomáliával vagy hiposzfresiával, színvaksággal, süketséggel kombinálódnak.

A hipotalamusz prepubertális hipogonadizmusának kezelése

A nemi szteroidokat a másodlagos nemi jellemzők kialakulásának és fenntartásának biztosítására használják. Jelenleg kidolgozás alatt áll egy L-releasing faktor analógokat alkalmazó kezelési módszer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]