absztrakt

Dizájnt tanulni: Bemutatják a cauda equina perifériás ideghüvelyének (MPNST) elsődleges rosszindulatú daganatának esettanulmányát egy gyermeknél, és áttekintik az irodalmat.

A cél: Beszélje meg az elsődleges intradurális MPNST kezelésével kapcsolatos kérdéseket.

Helyszín : Japán Ortopéd Sebészeti Osztály.

Mód: Egy 4 éves fiú a bal testébe sugárzó hátfájásra panaszkodott. Az MRI intradurális daganatot tárt fel L3 - L5 szinten. Az L3, L4 és L5 laminektómia után a daganatot blokkban eltávolítottuk. Kóros és immunhisztológiai eredmények alapján a daganatot MPNST-ként diagnosztizálták.

Az eredmények: Annak ellenére, hogy az adjuváns kemoterápiát lokális kiújulásoknak adták, az agyi és gerincdaganat áttéteket 6 hónappal a műtét után találtak. A visszatérő daganat további hiányos eltávolítása után sugárterápiát végeztek. Bár a visszatérő és áttétes daganatok besugárzással eltűntek vagy méretükben csökkentek, a daganatok ezután a további adjuváns kemoterápia ellenére növekedtek. Az első műtét után 21 hónappal tüdőgyulladásban halt meg.

Következtetések: Az elsődleges intradurális MPNST-ben szenvedő betegek jelentett klinikai eredményei nagyon gyengék. Noha a daganatok kezelésére még nem határoztak meg aranyszínvonalat, a daganatok műtéti eltávolítása posztoperatív nagy dózisú sugárzással kombinálva ajánlott.

A perifériás ideghüvely rosszindulatú daganata (MPNST) a perifériás idegekben 1 Schwann-sejtekből, fibroblaszt-sejtekből vagy perineurális sejtekből származó orsó alakú szarkóma 1, amely általában a végtagok és a törzs szubkután lágy szöveteiben és izmaiban fordul elő. Ezt a daganatot gyakran bonyolítja az I. típusú neurofibromatosis, a von Recklinghausen-kór. 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9 A daganatok általában az ülőidegből, a brachialis plexusból és a sacralis plexusból fejlődnek ki. Bár a mellkas vagy a hasüreg nagy MPNST-i néha másodlagos gerincérintkezést mutathatnak, 10 primer intradurális MPNST nagyon ritka 11, 12, 13, 14, és soha nem számoltak be neurofibromatosis nélküli gyermekeknél. Ebben a jelentésben beszámoltunk a cauda equina elsődleges MPNST-jének esetéről egy olyan gyermeknél, akinél nem volt neurofibromatosis a fizikális vizsgálat során, és amelyet műtéttel, kemoterápiával és sugárterápiával kezeltek, és megbeszéltük a tumor kezelésével kapcsolatos problémákat.

ügy

Egy 4 éves kisfiút kórházunkba vittek, és súlyos hát- és borjúfájdalmakra panaszkodtak a bal oldalon. A felvételkor vizelet diszfunkciót figyeltek meg. Az inas és az Achilles-ín reflexei kétoldalúan zsugorodtak. A felső vagy az alsó végtagokban nem észleltek érzékszervi rendellenességeket vagy izomgyengeséget. Nem észleltek agyi bénulást, görcsöket vagy eszméletvesztést. Nem találtak felszínes neurofibromatosis megbélyegzéseket, beleértve a café-au-lait foltokat vagy a terminális idegeket. A laboratóriumi adatok a normál határokon belül voltak. Nem volt korábbi kórtörténete vagy családtörténete neoplasztikus betegségről vagy neurofibromatosisról.

Sem a röntgensugárzás, sem a CT-vizsgálat nem tárt fel olyan jelentős rendellenességeket, mint a kyphoscoliosis, a csigolya scallopingja, az idegi foramin vagy a gerinccsatorna megnagyobbodása, vagy az ágyéki gerinc erekciója. Az MRI egy nem egyenletes izointense-szignállal rendelkező daganatot tárt fel az ágyéki gerinccsatorna T1-súlyozott és T2-súlyozott képein L3-tól L5-ig. A gadolíniummal fokozott MRI tumor javulást mutatott, több nagy intenzitású góc kivételével (1. ábra).

equina

Az ágyéki gerinc MRI-je az első műtét előtt: ( a ) T1-súlyozott sagittális nézet, ( b ) T2-súlyozott sagittális nézet és ( c ) megnövekedett MRI sagittalis látás. Az MRI kimutatta a nonuniform izointense jel daganatát a T1-súlyozott és a T2-súlyozott képeken az ágyéki gerinccsatornában L3-tól L5-ig. Az MRI-vel fokozott MRI a tumor javulását tárta fel, a nagy intenzitású többszörös gócok kivételével

Teljes méretű kép

A tumor teljes eltávolítását végeztük. Az L3, L4 és L5 laminektómiát követően hosszanti metszetet készítettünk a kitett dura közepén. A teljes felületen 6 cm hosszú és 1,5 cm átmérőjű sötétvörös lágy daganat állt ki. A daganat erősen összenyomta a cauda gyökereket. A cauda gyökér reszekciója után, amely egyértelmű összefüggést mutat a daganattal, a daganatot egy spatulával óvatosan elválasztjuk a szomszédos cauda gyökerektől, majd tömbben eltávolítjuk. A műtét után eltűnt a hát- és testfájdalom, és javult a vizelet diszfunkciója.

Mikroszkópos vizsgálat során a daganat hipercellulóz volt és megnövekedett mitotikus aktivitás volt. Nagyszámú orsó alakú sejtek, amelyeknek magas a magja és a citoplazma aránya, rövid és hosszú fascikákban helyezkedtek el (2. ábra). Kevés kör- és ovális alakú sejtet figyeltünk meg. Immunohisztológiailag a tumorsejtek erősen pozitívak voltak a vimentin festésre és pozitívak az a-simaizom aktinra (SMA). Számos sejt pozitív volt az S-100 fehérje szempontjából. Ezen patológiai és immunhisztológiai eredmények alapján a daganatot MPNST-ként diagnosztizálták.

Szövettani leletek. A tumor hipercellulózt és fokozott mitotikus aktivitást mutatott. Nagyszámú orsó alakú sejtek, amelyeknek magas a magja és a citoplazma aránya, rövid és hosszú fasciákban helyezkedtek el

Teljes méretű kép

A beteg műtét után intravénás kemoterápián esett át. A protokoll hat ciklusból állt intenzív multiagens kemoterápiával vinkristin-szulfát (1,5 mg/m2 bőr/adag), ciklofoszfamid (600 mg/m2 bőr/ciklus) és pirarubicin-hidroklorid (30 mg/m2 bőr/adag) alkalmazásával. Adag per ciklus) . A műtét után 4 hónapon belül végzett MRI-vizsgálatok során a tumor kiújulását nem sikerült kimutatni.

A műtét után 6 hónappal azonban megnövekedett súlyt figyeltek meg az ágyéki duralis csőben egy amplifikált MRI-n, és a beteg panaszkodni kezdett a bal borjú felé sugárzó alsó hátfájásról, az alsó végtagok izomgyengeségéről és a húgyúti rendellenességekről. Megpróbálta eltávolítani a visszatérő daganatot. A conus medullaris és a farok gyökereinek nagy része azonban nem volt képes elválasztani a daganat tömegétől, mert a daganat erősen kötődött hozzájuk. Így a tumor részleges eltávolítását hajtották végre. A tumor pontosan ugyanazokat a hisztopatológiai jellemzőket mutatta, mint fent.

Egy hónappal a második műtét után az MRI növekvő visszatérő ágyéki gerincdaganatot, valamint az agy és a mellkasi gerinc metasztatikus daganatait tárta fel (3. ábra). Külső sugár besugárzást alkalmaztunk az agyon, a mellkasi gerincen és az ágyéki gerincen. A teljes dózis 36 Gy volt az agyban, 30 Gy a mellkasi gerincben és 40 Gy az ágyéki gerincben. Sugárkezelés után a mellkasi gerinc daganatai eltűntek és összezsugorodtak az agyban és az ágyéki gerincben (4. ábra). Javult a hátfájás és a testfájdalom. Az alsó végtagok izomgyengesége és a vizelet diszfunkciója azonban nem javult. Három további kemoterápiás ciklus vinblasztin-szulfát (4 mg/m2 bőr/dózis), aktinomicin-D (1 mg/m2 bőr ciklusonként), ciklofoszfamid (600 mg/m 2 bőr) ciklusonként), bleomicin-hidroklorid (20 mg/dózis) alkalmazásával. m2 bőr ciklusonként) és ciszplatint (120 mg/m2 bőr ciklus adagonként) adtunk be. A CT-vizsgálat során nem észleltek tüdő- vagy májmetasztázisokat. Az agy és az ágyéki gerincdaganatok azonban fokozatosan megnövekedtek. Az első műtét után 21 hónappal tüdőgyulladásban halt meg.

Megnövekedett MRI a második műtét után:( a ) az agy sagittális képe, ( b ) a nyaki gerinc szagittális képe és ( c ) az ágyéki gerinc szagittális nézete. 1 hónappal a második műtét után az MRI növekvő visszatérő daganatot tárt fel az ágyéki gerincben, valamint metasztatikus daganatokat (nyíl) az agyban és a felső mellkasi gerincben

Teljes méretű kép

Megnövekedett MRI a sugárkezelés után:( a ) az agy sagittális képe, ( b ) a nyaki gerinc szagittális képe és ( c ) az ágyéki gerinc szagittális nézete. Sugárkezelés után a mellkasi gerinc felső részében a daganatok eltűntek és összezsugorodtak az agyban (nyíl) és az ágyéki gerincben.

Teljes méretű kép

vita

Az MPNST-k a végtagokban és a törzsben található rosszindulatú lágyrészdaganatok 5% -át teszik ki, és becsült előfordulásuk az általános populációban 0,001%. 4, 15 A rákos betegek átlagos életkora a diagnózis felállításakor 31,6 év volt, amint azt Kourea és mtsai., 10 34, 0 év, ahogy Ducatman és mtsai., 4 és 37, 4 év jelentette, Wanebo és mtsai. . 16 Ezeknek a daganatoknak a jelentése gyermekeknél ritka. A végtagokban és a törzsben elhelyezkedő 17, 18, 19, 20 MPNST általában jó minőségű és klinikailag agresszív, és a velük rendelkező betegek prognózisa gyenge. Wanebo és mtsai. 16 arról számolt be, hogy Kaplan és Meier túlélési aránya 3 év alatt 62%, öt év alatt 43,7% volt. Sordillo és mtsai 21 arról számoltak be, hogy a von Recklinghausen-kóros betegek 5 éves túlélési aránya 23% volt, szemben a von Recklinghausen-kóros betegek 47% -ával. Kourea és mtsai 10 arról számoltak be, hogy a subdiaphragmatikus és intrathoracicus terekben daganatos betegek 80% -ában átlagosan 8,5 hónapos túléléssel, 2 és 5 éves túléléssel pedig 35 és 16% -kal haltak meg. Gyermekek esetében Meis és mtsai 17 átlagosan 45 hónapos túlélést jelentettek.

Asztal teljes méretben

A végtagokban és a törzsben elhelyezkedő MPNST-kben szenvedő betegeknél az adjuváns kemoterápia nem bizonyult meggyőzően sikeresnek 4, 17, 21, és csak disszeminált metasztatikus betegség kétségbeesett eseteire kell korlátozódnia. Ugyanakkor egyetlen kutató sem számolt be az adjuváns kemoterápia szerepéről az elsődleges intradurális MPNST kezelésében. Az intraduralis MPNST eltávolítása után a metasztatikus terjedés leggyakoribb helyei a tüdő és a máj voltak kemoterápiával nem kezelt betegeknél. Bár a kemoterápia szerepe nem egyértelmű, kemoterápia után a betegeknél nem figyeltek meg tüdő- vagy májmetasztázisokat. Azonban a lokális kiújulást és az intradurális metasztázisokat nem lehetett elkerülni, és nem javítottak különféle antiblasztikus szerek alkalmazásával, annak ellenére, hogy behatoltak a cerebrospinalis folyadékba. Ezért továbbra sem világos, hogy az elsődleges intradurális MPNST kezelésére adjuváns kemoterápiát kell-e végezni műtéti eltávolítás után.

Végül műtéttel, sugárzással és adjuváns kemoterápiával kezeltük a cauda equina elsődleges MPNST-s gyermekét, és nem kielégítő eredményt kaptunk. Bár az elsődleges intradurális MPNST kezelésére még nem határoztak meg arany standardot, a daganatok műtéti eltávolítása posztoperatív nagy dózisú sugárzással kombinálva ajánlott.