absztrakt

Időről időre a beteg olyan szisztémás állapotban vehet részt a praxisában, amelyre emlékszik, vagy nem emlékszik az egyetemi tankönyvek apró betűjele. Ez a munka leír egy ilyen szisztémás állapotot, a porfíriát és annak fogászati ​​kezelését. Ez a munka a relatív fájdalomcsillapítás alkalmazását is leírja a porfíriában a szorongás kezelésében.

Főbb pontok

A porphyria ritka anyagcsere-betegség

Egyes gyógyszerek akut rohamokat okoznak - beleértve azokat, amelyeket általában a fogászatban használnak

E betegek kezelésében elengedhetetlen a szakértői tanácsadás

Az orvosi problémával járó szorongás bonyolíthatja a beteg kezelését

osztályozás

A porfíriák elsősorban az anyagcsere-rendellenességek örökletes csoportját jelentik, amelyek egy enzimhiba miatt befolyásolják a hem bioszintézis útját. Ez porfirinek felhalmozódásához vagy kiválasztódásához vezethet, amelyek lilásvörös pigmentek, kristályos természetűek. A kóros osztályozás a hem bioszintézis mértékén és a specifikus enzimhibán alapul:

ALA-dehidratáz hiány porfiria: ALA dehidratáz enzim

Akut intermittáló porphyria: PBG dehidratáz enzim

Veleszületett erythropoietic porphyria: enzim uroporphyrinogenic cosynthase

Májporfria: uroporfirinogén-dekarboxiláz enzim

Örökletes koprofiria: a koproporfirinogén-oxidáz enzim

Variegate porphyria: protoporfirinogén-oxidáz enzim

Erythropoietic protopophyria: ferrochelatase enzim

A porphyria minden típusában közös tényező az 5 aminolaevulin szintézis sebességét korlátozó enzim (ALA) növekedése, amely megindítja a hem bioszintézist.

A porfíriát klinikailag akutnak vagy akutnak minősítik.

Az akut porfíriák a következők:

Porhyria ALA dehidratáz hiányban

Akut intermittáló porphyria

Az akut epizódok során a legjelentősebb megállapítás gyakran a súlyos hasi fájdalom, és összetéveszthető akut hasi állapottal. Ezenkívül gyakoriak a végtagok gyengeségei, a szív- és érrendszeri változások, a neuropszichiátriai változások és a fényérzékenységi változások a bőrben (az akut intermittáló porphyria kivételével).

Az akut támadásokat a szokásos gyógyszerek széles skálája felgyorsíthatja, és szükség van a biztonságos és veszélyes gyógyszerek naprakész listájára. A porfíriában szenvedő betegek gyakran maguk hordozzák ezeket a listákat, vagy a háziorvosok is hasznosak lehetnek. Ezenkívül a walesi droginformációs központ kiváló információforrás.

Sok betegnek azonban akut rohamai lehetnek, anélkül, hogy bármilyen gyógyszert szedne vagy bevenne. Úgy gondolják, hogy ezek a betegek fogékonyabbak a fertőzésekre, az alkoholra, a beprogramozott vagy programozás nélküli fogyásra, a dohányzásra, az endogén hormonális változásokra, és fogamzóképes korú nők (4-szeres növekedés). Akut roham gyanúja esetén megfelelő orvosi ellátást kell kérni, és intézkedéseket kell hozni a páciens azonnali megfelelő intézménybe történő áthelyezésére.

A roham megelőzése elengedhetetlen, és fontos, hogy az egészségügyi szakemberek és a betegek megértsék a következőket:

Csak biztonságos gyógyszereket használjon

A betegeket tájékoztatni kell az alvadási tényezőkről

Az alkoholt és a dohányzást csökkenteni kell, vagy el kell kerülni

A betegeknek figyelmeztető eszközt kell viselniük

Kerülni kell a diétát és a fogyást

Ha úgy gondolják, hogy ez akut rohamot okozhat, menstruációs szakembert kell keresni.

A fényérzékenységi reakciók megelőzésére gátló krémeket kell használni

A terhességet el kell halasztani, amíg a betegség nem kontrollálható 5

A gyógyszer beadása során emlékeztetni kell arra, hogy minden olyan gyógyszer, amely növeli a citokróm P450 enzimek szintézisét a májban, szintén növeli a hem szintézisét. Ez akut rohamhoz vezethet. Ez azonban nem teljes történet, mivel egyes gyógyszerek, amelyek nem indukálják a P450 enzimeket és a hemszintézist, porfíriát is kiválthatnak, ezért mindig utalni kell a "biztonságos gyógyszer" referenciaszövegre.

Akut porfíria

Bőrporfíriaként ismertek. A fotoszenzibilizáló porfirinek a bőr felső rétegében rakódnak le, amely felelős a jellegzetes bőrelváltozásokért. Az akut (bőr) porphyria típusai a következők:

Veleszületett erythropoietic porphyria (Gunthers-kór)

Cutanea Tarda porphyria (bőr porphyria) - öröklődik vagy szerzett.

Ezeket a krónikus porfíriákat a jelentés nem tárgyalja tovább. A fogászati ​​megnyilvánulásokat azonban Rayne, J. (1967) és Trodahl et al. (1972). 6, 7

Kórtörténet

kezelése

A bőr hegesedése a homlokán és a nyakon porfíriában

Teljes méretű kép

vita

Bár a porfíria ritka anyagcserezavar, az általános gyakorlatban mégis találkozhatunk vele. Ez a munka elsősorban azokra a háziorvosokra összpontosul, akik háziorvosi környezetben akarják kezelni a betegeket. Az általános gyakorlatban leggyakrabban alkalmazott helyi érzéstelenítők nátrium-metabiszulfitot tartalmaznak, amely akut epizódot okozhat a porfíriában szenvedő betegeknél. A bupivacain azonban nátrium-diszulfitot tartalmaz, és úgy gondolják, hogy biztonságos a porfíriában szenvedő betegeknél. A porfíriánál kerülendő gyógyszerek listájában a Dental Practioners Formulary-ban ajánlatos a lidokaint óvatosan alkalmazni. 3

Ez a megjegyzés azt sugallja, hogy a közösség vagy a gyakorlat nem a lidokain használatának helye, ezért indokolt alternatív helyi érzéstelenítőt keresni. A bupivacain üvegcsében kerül forgalomba adrenalinnal vagy anélkül, és akár 30 percet is igénybe vehet. Az irodalomban közölt szokásos érték azonban 10 perc. Ez befolyásolja a helyi érzéstelenítés leadásának időzítését. Esetünkben a helyi érzéstelenítőt azonnal beadtuk, amint a beteg belégzési szedációval ellazultnak érezte magát, körülbelül 5 perccel az eljárás megkezdése után.

A bupivacain kémiai szerkezete hasonló a lidokainéhoz, az aminocsoport a bupivacainban butil-piperidin. 1

A dinitrogén-oxid koncentrációja az egyénre szabható. Ebben az esetben a koncentráció nem haladta meg a 40% -ot, és azt eredményezte, hogy a beteg elhatárolódott és ellazult. Nehéz megmondani, hogy a nitrogén-monoxid milyen fájdalomcsillapító hatást fejtett ki ebben a betegben, de korábbi szerzők különböző koncentrációjú fájdalomcsillapításról számoltak be. Emlékeztetni kell arra, hogy a teljes fájdalomcsillapítás eléréséhez 50–70% dinitrogén-oxid-koncentráció szükséges. 50% -os koncentráció felett azonban a betegek egy része általános érzéstelenítésbe kerül. Ezt el kell kerülni, és a páciensek tudatosságának biztosításához a leghasznosabb tulajdonság a "nyitott szájjal" címke.

A dinitrogén-oxid alkalmazását ebben az esetben előnyben részesítették az intravénás szedációval szemben, több okból is. Az első az volt, hogy a midazolamot "valószínűleg biztonságosnak" (Dental Practitioners Formulary) 3 tekintették, ezért nem volt megfelelő a gyakorlatban vagy a közösségben használni. Másodszor, bizonyos porphyrias betegek hajlamosak a bőr károsodására és az azt követő másodlagos fertőzésre. A kanülezés kiválthatja azt, ami akut támadáshoz vagy hegesedéshez vezethet.

összefoglaló

A porfíria olyan anyagcsere-állapot, amelyet az általános gyakorlatban ritkán figyelnek meg. Vezetése azonban megnőhet, ha a beteg is ideges. Ez a dokumentum azt mutatja, hogy megfelelő utasításokkal kielégítő eredmény érhető el az általános gyakorlatban vagy közösségi fogászati ​​környezetben, a beteg számára minimális kellemetlenséggel.

köszönöm

Walesi Gyógyszerinformációs Központ, South Cleveland Pharmacy és A McCoughlin.