Orvosi szakértői cikk

A primer hiperaldoszteronizmus etiopátiás, klinikai és morfológiai jellemzői vannak (E. G. Biglieri, JD Baxter, módosítás).

okai

  1. Az aldoszteront termelő mellékvese kéreg adenoma egy aldoszteron (Conn-szindróma).
  2. A mellékvese kéregének bilaterális hiperpláziája vagy adenomatózisa.
    • Idiopátiás hiperaldoszteronizmus (aldoszteron hiperprodukciója támogatás nélkül).
    • Bizonytalan hiperaldoszteronizmus (szelektíven elnyomott aldoszteron termelés).
    • Glükokortikoid pododlylyema hiperaldoszteronizmus.
  3. Aldoszteron termelő glükokortikoid szuppresszált adenoma.
  4. Mellékvese kéregrák.
  5. Vnadr-mellékvese hiperaldoszteronizmus (petefészek, belek, pajzsmirigy).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus minden formájában közös a renin alacsony aktivitása a plazmában (ARP), és eltérő - függetlenségének mértéke és jellege, azaz a különféle szabályozó hatások miatt stimuláló képesség. A stimulációra vagy szuppresszióra adott válaszként az aldoszteron termelése szintén differenciált. Az aldoszteron hiperszekréciójának "autonómiája" az aldoszterómák (Connes-szindróma) esetében a legtökéletesebb. A komplex, heterogén csoport a bilaterális mellékvese kéreg hiperpláziában a primer hiperaldoszteronizmus, egyes variánsainak patogenezise nagyrészt meghatározatlan.

A primer glükokortikoid-függő hiperaldoszteronizmus létét először Suterland és munkatársai mutatták be. 1966-ban. Ez a bilaterális mellékvese hiperplázia ritka formája, amelynek az összes fő klinikai és biokémiai jellemzője az elsődleges hiperaldoszteronizmus, beleértve az alacsony PRA-t is, elsősorban férfiaknál fordul elő, gyakran örökletes, néha három generációig követhető és autoszomális domináns tulajdonságként terjed Az ACTH és az aldoszteron szekréció közötti kapcsolat sok bizonytalanságot okoz e forma kialakulásában, amit az aldoszteron szekréció kontrollálásának valósága bizonyít az ACTH-ban. A második bevezetése a glükokortikoidok kialakulását és alkalmazását okozza - csökkent aldoszteronszint glükokortikoid aldoszteronizmusban szenvedő betegeknél. A mellékvese mellékvese kéregének aldoszterontermelő formái glükokortikontól függenek.

Az aldoszteron hatása a primer hiperaldoszteronizmusban a nátrium- és káliumionok transzportjára gyakorolt ​​specifikus hatással nyilvánul meg. A receptorokhoz kötődve számos szekréciós szervben és szövetben találhatók (vese tubulusok, verejtékmirigyek és nyálmirigyek, bélnyálkahártya), ellenőrzik az aldoszteront és kationcserélő mechanizmust valósítanak meg. Ebben az esetben a kálium szekréciójának és kiválasztásának szintjét határozza meg és korlátozza a felszívódó nátrium térfogata. A hiperprodukciós aldoszteron, növeli a nátrium újbóli felszívódását, káliumvesztést okoz, amely patofiziológiai hatásában átfedi a nátrium visszaszívódását és összetett anyagcsere-rendellenességet képez, az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikái alatt fekszik.

A kálium intracelluláris készletének kimerülésével járó teljes veszteség univerzális hipokalémiához, klór és kálium kiválasztódáshoz, valamint a nátriumban és hidrogénben lévő sejtek cseréjéhez segíti elő az intracelluláris acidózis és a gipokaliemicheskogo, a hipokloremiás extracelluláris alkalózis kialakulását.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]