Orvosi szakértői cikk

A germogén tumorok olyan tumorok, amelyek az emberi embrió elsődleges embrionális sejtjeiből fejlődnek ki, amelyekből a spermiumok és a petesejtek normálisan képződnek.

germinogén

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]

Járványtan

A germinogén tumorokat ritkának tekintik: az összes regisztrált gyermekkori rosszindulatú daganat 3% -át képviselik. Ugyanakkor az első életévben a teratoma és a teratoblastoma az összes újonnan regisztrált daganat 20% -át teszi ki. Gyakoriságuk 26 000-34 000 gyermekenként 1 eset. A morbiditás második csúcsát 15-19 éves serdülőknél tapasztalták.

A csírasejtvándorlás eredményeként a csírasejtdaganatok nemcsak az ivarmirigyekben, hanem a magzat és a gyermek más szerveiben és szöveteiben is kialakulnak.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Különböző helyeken előforduló germinogén daganatok gyakorisága

  • Sacroscopic area - 42
  • Koncentráció - 7
  • A retroperitoneum helye 4
  • Tojás - 9
  • Petefészek - 24
  • Gabonaterület - 6
  • Egyéb területek - 6

Ebben a cikkben csak az extracranialis germinogén tumorokat vesszük figyelembe.

A csírasejtdaganatok hisztogenezise

A germogén tumorok pluripotens csírasejtekből alakulnak ki. A sárgás tasak endodermájában képződnek, és általában a hátsó végtag mentén vándorolnak a hátsó hasfal urogenitális héja felé, ahol a fejlődő nemi mirigyek részévé válnak. A vándorlási útvonal megszakadásának helyétől függően az embrionális csírasejtek tumor növekedéshez vezethetnek a test középvonala mentén az egyik vagy másik régióban. Ezért a germinogén daganatok a test különböző részein találhatók, lehetnek gonadális és extra lokalizált lokalizációjuk.

Mivel az urogenitális gerinc farka csírasejtjének embriogenezise során az anyához képest sokáig fennáll, a tál teratoma és teratoblastoma találkozik a kismedencei, sacrococcygealis régióval, retroperitoneális térrel, mint az interstitiumban, a nyakban és az intrakraniális térben.

A germinogén daganatok pluriotoxikus germinogén sejtekből származnak, így mindhárom csíralevél származékból állhatnak. Ennek eredményeként olyan szöveteket tartalmazhatnak, amelyek nem jellemzőek a növekedés anatómiai régiójára.

A kialakuló daganat típusa a vándorlás útjától és az ektopikus sejtek érettségének mértékétől függ.

Szövettani osztályozás

Szövettanilag a germinogén tumorokat csírázás nélkül germinomákra és sejtekre osztják. Ide tartoznak a teratomák, a tojássárgás zsák neoplazmái, az embriórák, a choriocarcinoma, a kevert germinogén tumorok.

  • Germinoma - extragonadalis területeken (tobozterület, elülső mediastinum, retroperitoneális tér) keletkező germinogén daganatok. A germinomával szövettanilag megegyező, de a herében kialakuló daganatot szeminómának hívják, a petefészkekben - disgermin.

A germinogén tumorokat szekréciós (alfa-fetoprotein, béta-chorion gonadotropin) és nem szelektív.

  • A teratómák olyan embrionális daganatok, amelyek mind a három embrionális levél szövetét tartalmazzák: ektoderma, endoderma és mezoderma. A sacrococcygeal régióban, a mediastinumban, a petefészkekben fordulnak elő, és érett teratomákra (jóindulatú variánsok), éretlen teratomákra (köztes kialakítás) és rosszindulatú daganatokra - teratoblastomákra oszlanak. A teratomák szerkezete cisztás és szilárd részekre oszlik.
  • A tojássárgás zsák neoplazmái (endodermális sinus) extragonadalis germinogén daganatok, amelyek kisgyermekekben fordulnak elő a sacrococcygeal régióban, és időseknél a petefészkekben. A herék lokalizációját két életkori arc jellemzi - fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél. A sárgászsák fókuszpontjai lehetnek a teratoblasztómákban. A sárgás zsákdaganatok nagyon rosszindulatúak.
  • Az embrionális carcinoma (embrionális carcinoma) tiszta formában is jelen lehet a teratoblastoma részeként. A herékben és a petefészkekben található. Serdülőkorban gyakoribb.

Hogyan jelennek meg a csírasejt-daganatok?

A germinogén daganatok különböző módon nyilvánulnak meg. Tüneteik a neoplazia helyétől függenek.

  • Sacrum és az ágyéki régió - ennek a területnek a deformációja és megnagyobbodása a neoplazma miatt.
  • Szedáció - Légzési rendellenességek, amikor a daganat nagy méretet ér el.
  • Retroperitonealis tér - A lokációra jellemző tünetek.
  • Tojások - a herék kitágulása a sűrű, rögös képződés miatt.
  • Petefészek - a hasüreg és a kismedence tapintható daganata, a daganat lábának elfordulásával - hasi fájdalom.
  • Vese területe - fokális és általános agyi tünetek.

A sacrococcalis teratómákat általában születéskor észlelik, és különösebb nehézség nélkül diagnosztizálják. A herék ivarsejtjeinek előfordulása a két legmagasabb esettel rendelkezik: legfeljebb 4 évig (a legtöbb esetben) és a 14-15 évnél idősebb időszakban. Ugyanebben a biológiában a fiatalabb gyermekek és serdülők különböznek: a fiatalabb korosztályban találkoznak a daganatok és az érett teratoma sárgászsákjával, míg serdülőknél - teratoblastoma és seminoma. A csírasejtek egyéb extracranialis tumorainak (mediastinalis, hasi, medencés) herékben jól vizualizált lokalizációval szemben a gyermekeknél általában a III-IV. A petefészek dysgerminoma előfordulása a prepubertális és a pubertás időszakban (8-12 év) fordul elő. Germogén mediastinalis daganatot korai gyermekkorban és serdülőknél mutattak ki. 6 hónapos és 4 éves kor között ezek teratoblasztómák, sárgás zsákdaganatok, embriórák. Serdülőkorban a csíratípus dominál a germinogén mediastinalis daganatok között.

Az áttétes elváltozások tünetei az áttétes folyamat helyétől és fejlődési szakaszától függenek, és nincsenek sajátos jellemzőik a többi rosszindulatú daganathoz képest. Daganatos tünetek komplexe alakulhat ki teratoblastomával masszív széteső daganatok esetén.

Osztályozás (klinikai stádium)

A POG/CCSG kutatócsoport külön posztoperatív stádiumrendszert alkalmaz a herék, petefészek és extragonadalis germinogén jellegű daganatok számára.

I. Germinogén heretumorok.

  • I. fokozat - a neoplazma a herére korlátozódik, teljesen eltávolítva a magas inguinalis vagy elmélyült oropharyngctectomia miatt. A daganatnak a szerven túli terjedésének klinikai, radiológiai vagy szövettani jelei nincsenek. A vizsgált tumormarkerek tartalma a felezési idő (alfa-fetoprotein-5 nap, béta-hCG-16 óra) tekintetében nem növekszik. Normál vagy ismeretlen kiindulási oncomarker értékű betegeknél a retroperitoneális nyirokcsomók nem érintettek.
  • II. Fokozat - transzkripciós orchiectomia. Mikroszkóposan detektálják a neoplazma jelenlétét a herezacskóban vagy magasan a spermiumzsinórban (kevesebb, mint 5 cm-re a proximális végétől). A retroperitonealis nyirokcsomókat a daganat (2 cm-nél kisebb méretű) és/vagy az adalékanyagok megnövekedett szintje befolyásolja (figyelembe véve a felezési időt).
  • III. Fázis - A tumor retroperitoneális nyirokcsomóinak elvesztése (2 cm-es méret), de a hasi daganat és a hasi üregen kívül nem terjedő tumor elváltozásai.
  • IV. Fázis - távoli áttétek, beleértve a májat is.

II. Germinogén petefészek-daganatok.

  • Egyenletes fázis - a daganat csak a petefészkekre (petefészkekre) korlátozódik, a peritoneumból származó öblítővíz nem tartalmaz rosszindulatú sejteket. A neoplazma petefészkékre történő átterjedésének nincsenek klinikai, radiológiai vagy szövettani jelei (a peritonealis gliomatosis jelenlétét nem tekintik az I. stádiumú változás alapjának). A tumormarkerek tartalma felezési idejükhöz képest nem növekszik.
  • II. Fokozat - A tumor mikroszkóposan meghatározott nyirokcsomói (mérete kisebb, mint 2 cm), a peritonealis fúróvíz nem tartalmaz rosszindulatú sejteket (a peritonealis gliomatosis jelenléte nem tekinthető alapváltozásnak a magasabb II. Lépésben). A neoplazma markerek tartalma felezési ideje miatt nem fog növekedni.
  • III. Fázis - a nyirokcsomókat a daganat érinti (mérete nagyobb, mint 2 cm). A műtét után nagy daganatot vagy biopsziát hajtottak végre. A szomszédos szervek daganatos elváltozásai (pl. Epiploon, bél, hólyag), a peritoneumból származó öblítővíz rosszindulatú sejteket tartalmaz. A neoplazma markerek tartalma normális vagy megnövekedett lehet.
  • IV. Fázis - távoli áttétek, beleértve a májat is.

III. Vnegonadnye germinogennye tumor.

  • I. szakasz - a neoplazmák teljes eltávolítása bármilyen lokalizációval, lokalizáció a sacrokoccygeal régióban végzett kokszx eltávolítást, szövettanilag reszekció alatt az egészséges szövetekben. A tumormarkerek tartalma normális vagy megnövekedett (de felezési idejükkel csökken). A regionális nyirokcsomókat ez nem érinti.
  • II. Grade - a rosszindulatú sejteket mikroszkóposan határozza meg a reszekció vonala, a nyirokcsomókat ez nem befolyásolja, a tumor markerek tartalma normális vagy növekszik.
  • III. Fokozat - a műtét után hatalmas neoplazma volt, vagy csak biopsziát végeztek. A retroperitonealis nyirokcsomókat befolyásolhatja vagy nem befolyásolja a tumor. A tumormarkerek tartalma normális vagy növekszik.
  • IV. Fázis - távoli áttétek, beleértve a májat is.

[26], [27], [28], [29], [30]