Egészségügyi és orvosi videó: Autoimmun hemolitikus vérszegénység (2021. február)
A hemolitikus vérszegénység okai és mechanizmusai, klinikai tünetei, diagnosztikai módszerei és kezelése.
A hemolitikus vérszegénységet a vörös vérsejtek számának csökkenésének nevezzük, amelyet gyors pusztulásuk okoz.
Normális vörösvértestekben (vörösvérsejtek, főleg oxigénátadással foglalkoznak) 90 és 120 nap között élnek. Hemolitikus anaemia esetén az eritrociták drámai módon lerövidítik az életet.
A test nem képes olyan gyorsan termelni vörösvértesteket, hogy pótolja ezeket a veszteségeket, ezért hiányzik a vérsejtekből is.
A hemolitikus vérszegénység okai
- Genetikai rendellenességek, amelyek a "hibás" eritrociták szintéziséhez vezetnek.
- A szintézishez szükséges vitamin vagy enzim hiánya.
- Genetikailag megzavarta a hemoglobin - az eritrociták fő összetevőjének - szerkezetét.
- A vörösvértestek számának csökkenése a szervezet saját védőerejének tönkremenetele (autoimmun betegség) vagy a vörös vérsejtek ellen vérátömlesztéssel kapott immunroham miatt.
- A vörösvértestek számának csökkenése a vese megzavarása révén - a vörösvértestek vese gátakon mennek keresztül, és kiválasztódnak a vizelettel.
- A vörösvértestek mechanikai károsodása (mesterséges szívbillentyűkön keresztüli hosszú járási folyamatok során vagy sérült).
- A vörösvértestek kémiai (mérgező) károsodása gyógyszerekkel, alkohollal, mérgekkel stb.
- Egyéb okok hemolitikus anaemia (újszülött hemolitikus betegsége), vörös csontvelő daganatok és ismeretlen eredetű (kb. 50% anaemiát tartalmazó) hemolitikus anaemia.
klinikai kép
Az orvos számára fontos információ az etnikai származás. Például az azerbajdzsáni, dagesztáni emberek érzékenyebbek a hemolitikus vérszegénység genetikai formáira. Szükséges továbbá teljes körű tájékoztatás a beteg életmódjáról, a kábítószer-fogyasztásról és hasonló esetekről a családban vagy kíséretben.
A hemolitikus vérszegénységben szenvedő személy panaszkodhat fáradtságról, fejfájásról, a szemfehérje, a bőr és a nyálkahártyák sárgaságától, néha sötét vizelettől. Ezek a betegek gyakran a lép megnagyobbodását mutatják.
diagnózis
A diagnózis több lépést tartalmaz az anaemia természetének és okának meghatározásához.
A vizelet elvégzéséhez szükséges adatok összegyűjtése után általános és biokémiai vérvizsgálatok - fontosak az olyan mutatók, mint a retikulocita szám, a bilirubin és a szérum vas.
A máj és a lép ultrahangját végezzük, egy speciális módszerrel az eritrociták stabilitásának vizsgálatára.
Ezen felmérések alapján számos elemzésnek és tesztnek kell tisztáznia az anaemia kialakulásának okait - a vérrokonság biokémiai elemzésétől a specifikus antitestek meghatározásáig a vérben.
kezelés
Miután kiderítette az anaemia okát és megfelelő kezelést írt elő, amely magában foglalhat glükokortikoidokat, immunmodulátorokat és más gyógyszereket. Néha a hemolitikus anaemia kezelésében a lép sebészeti eltávolítását kell igénybe venni, amely elpusztítja a vörösvértestek többségét.