absztrakt

Egy újszülöttnél, akinek alkar hemangioma, durva hematuria és vese parenchymás hematoma volt, Kasabach-Merritt-szindrómát találtak. Ezután visszatért kórházunkba, és kiderült, hogy a bél hemangioma miatt másodlagos intussuscepciója van.

A Kasabach-Merritt-szindróma (KMS) a hemangiomák, a trombocitopénia és a hipofibrinogenémia társulása. Ezt a jelenséget 1940-ben írta le először Kasabach és Merritt, akik óriási kapilláris hemangiómában és trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermeket gondoztak. 1 A KMS egy ritka betegség, amely a csecsemőket születésétől fogva érintheti, vagy később a gyermekkorban jelentkezhet, amikor az érrendszeri rendellenességek nőnek. A KMS diagnózisa az érrendszeri elváltozás, a trombocitopénia, a fogyasztói koagulopátia és a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység konstellációján alapszik. A valódi kapilláris hemangiómákkal ellentétben, amelyek gyermekkorban visszatérnek és kozmetikai kellemetlenséget okoznak, a KMS elváltozásai kiemelkedő vaszkuláris daganatok, amelyek magukban foglalják a csomós angiomákat és a caposiform hemangioendothiolomákat. Úgy gondolják, hogy a patofiziológia a vérlemezkék és a fibrinogén intralesionális trombózis általi fogyasztása. Az elváltozások általában felszínesek és magányosak, de tartalmazhatnak belső struktúrákat, például a májat. A szívelégtelenség nagy volumenű arteriovenous eltolódás eredménye lehet. A sokk, a koponyán belüli vérzés vagy más belső vérzés akár 30% -os halálozást is eredményezhet. Betegünknél infantilis KMS volt több komplikációval.

ESETLEÍRÁS

2002 decemberében a gyermeket egy újszülött intenzív osztályunkra szállították óriás kapilláris hemangioma diagnózisával és KMS gyanúval. A baba 2 hetes volt, 3352 g férfi, egy másik intézményben született. Születés után egy nagy hemangiómát (5 cm x 8 cm) figyeltek meg a bal felső végtagban (1. ábra). Az élet első 2 hetében a hemangioma karját kompressziós kötéssel vonták be, és frissen fagyasztott plazmával és becsomagolt vörösvérsejtekkel transzfúzióval látták el. Nem igényelt vérlemezke-transzfúziót, mert a vérlemezkeszám 79 000 és 132 000 között mozgott. Az átadás napján hematuriát és 59 000 vérlemezkeszámot regisztráltak. A létesítményünkbe belépve nagy vérrögökkel súlyos bruttó hematuriáig terjedt. A kezdeti laboratóriumok vérlemezkeszáma 0,50 mcg/ml volt (nl

vese

Hatalmas kapilláris hemangioma kompressziós kötés benyomásaival.

Teljes méretű kép

a) Jobb vese szonográfia, amely közepesen hidronephrosisos parenchima hematómát mutat. (b) A hólyag középvonalának sagittalis szonogramja, amely vérrögöt mutat, amely megakadályozza a hólyag kiáramlását.

Teljes méretű kép

A hematológiával folytatott konzultációt követően megkezdték a metilprednizolont (2 mg/kg/nap), és a betegnek transzfúziós vérlemezkéket, krioprecipitátumot és csomagolt vörösvértesteket kaptak. Másnap a hematuria csökkent, a koagulopathiák stabilizálódtak, és nem volt szükség további transzfúzióra. Kibocsátás után a vese ultrahangja javítja a vese parenchima hematoma és a hólyagrög felbontását. A beteget a 7. napon engedték ki a kórházból, utasításokkal folytatva a metilprednizolont. Követéskor az elváltozás enyhén zsugorodott, de a beteg hematológiai paraméterei stabilak maradtak. Megkezdődött a metilprednizolon szűkülete.

Ez a gyermek 2 hónapos korában tért vissza kórházi sürgősségi osztályunkra, kétnapos véres hányással. Hasi ultrahangot hajtottak végre, amely az intussuscepciót mutatta a vezető ponttal. Pneumatikus beöntést hajtottak végre annak jelzésére, hogy a kiindulási pont a proximális ágyban van. Mivel a vékonybél intussusceptióit nem lehet csökkenteni beöntéssel, a beteget a műtőbe vitték, ahol a jejunális nyálkahártya felszínéről tömeget detektáltak. A kiindulópont közelében több kisebb elváltozást találtak. Ezeket a területeket reszekcióval és patológiába küldték, ahol kiderült, hogy több Kaposi-szerű infantilis hemangioendothioiomát, Kasabach-Merritt-szindrómához kapcsolódó elváltozást tartalmaznak.

A gyermek jól gyógyult a műtét után, de a karján továbbra is nőttek az elváltozások. A vérlemezkék, krioprecipitátok és vörösvértestek koagulopátiás és szükséges transzfúziójává vált. A port-a-cath katéter bal felső mellkasba helyezése előtt vérlemezke transzfúziót és krioprecipitációt hajtottak végre. A vizelkrisztint (0,025 mg/kg/dózis) ezután hetente kezdték el. 6 hetes vinkristinnel végzett kezelés után a gyermek elváltozása és hematológiai paraméterei nem változtak. Egyszer kórházba került az ileuson, amelyet másodlagosnak tartottak a vinkrisztinnél. Ennek a gyermeknek életveszélyes szövődményei miatt gyermekműtétet hajtottak végre. A CT angiogram kimutatta, hogy a léziót elsősorban a ulnáris artéria egy ága hozza létre, anélkül, hogy a nagy ereket vagy a váll idegeit érintené. Kivágást javasoltak. A gyermeket krioprecipitátummal transzfúzióval hajtották végre, és sikeres operációt hajtottak végre a hemangioma eltávolításáról a vállról. Nem kellett bőrátültetni, és a gyermek teljes mértékben használja a kezét. A műtét óta a gyermeknek nincsenek egyéb vérzési rendellenességei és egyéb hematuria.

VITA

Az újszülöttben jelen lévő vese hematoma nagyon ritka; keresésünk csak egy másik jelentett esetet talált. Hasonlóképpen, a gyomor-bélrendszeri hemangioma is ritka, az összes bélneoplazma 0,05% -át teszi ki. 5 Betegünk, akinek az alkarján és a KMS-en hatalmas kapilláris hemangioma volt, sajnos rövid élet alatt találkozott. A nagy dózisú szteroidokkal és vinkrisztinnel végzett orvosi kísérletek nem tudták kezelni betegünk hemangiómáit. Vaszkuláris daganatának műtéti reszekciója gyógyító volt, de meg kell jegyezni, hogy a műtétnek magas az intraoperatív halálozása. Sokak számára a reszekció az elváltozás helye miatt gyakran lehetetlen vagy eltorzító.

A KMS kezelési lehetőségei közé tartozik a sugárterápia, az alfa-interferon, az Amicar, az embolizáció, a kortikoszteroidok, a ticlopidin, az aszpirin és a vinkrisztin. A 6, 7 A kortikoszteroidok gyakori első vonalbeli kezelés, mert alacsonyabb a kockázatuk és kevesebb mellékhatásuk van, mint más kezeléseknek. Az adagot a legalacsonyabb dózisra csökkentik, amely fenntartja a normális vérlemezkeszámot és a normális fibrinogénszintet; A szteroidokra gyakran több hónapig van szükség. További kezeléseket adnak hozzá, ha a szteroidok ellenére a koagulopathia és a thrombocytopenia továbbra is fennáll. A szupportív kezelés magában foglalja a thrombocyta transzfúziót és krioprecipitációt a fibrinogén helyettesítésére és a koagulopathia korrekciójára. A szindróma természetes lefolyása különbséget tesz a gyermekkorban, mivel az érrendszeri elváltozások rendszerint iskolai életkorban oldódnak meg.

Ennek az esetnek figyelmeztetnie kell az orvosokat azokra a lehetséges szövődményekre, amelyekkel a KMS találkozhat, és beszámolóként szolgálhat egy gyermek szokatlan bemutatásáról.