A légzési rendellenességek kezelésének célja a légutak átjárhatóságának fenntartása, a tüdő természetes összetételének és működésének változásainak megakadályozása, nevezetesen:
• a vastag nyálkahártya kiürülésének elősegítése (hígítás és cseppfolyósítás)
• a beszűkült hörgők kiszélesedése
• a bakteriális gyulladás okozta akut gyulladásos változások lehetőségének csökkentése.
A gyógyszereket leggyakrabban inhalációval, inhalációs spray-k, por inhalátorok formájában vagy oldatok vagy szuszpenziók porlasztóval történő inhalálásával adják be. Bizonyos gyógyszerek esetében a kezelést tabletta, szirup vagy injekció formájában adják be.
A CF beteg ápolásának szerves része a rendszeres légúti rehabilitáció, amelyen belül speciális légző rehabilitációs segédeszközöket is alkalmazunk (Flutter ®, Acapella ®, PEP maszk ®).
 | | |
| Flutter ® | Acapella ® | PEP maszk ® |
Hosszú távú otthoni oxigénterápia - A DDOT súlyos tüdőelégtelenségben szenvedő betegeknél, a test elégtelen oxigénellátásának megnyilvánulásával (úgynevezett hipoxémia) javallt. .
Gyors romlás és a beteg kezelésre adott elégtelen reakciója esetén a tüdőátültetés bizonyos esetekben javasolt, a klinikai állapot és a vizsgálat eredményeinek szigorú értékelése után. .
- mukolitikumok - acetil-cisztein, ambroxol, amilorid oldat, 3-6% NaCl
A gyógyszereket orális formában (tabletták, szirupok) vagy leggyakrabban inhalálással - inhalátorral - porlasztóval adják be.
- hörgőtágítók - B2-utánzó szerek (szalbutamol, formoterol, szalmeterol)
- antikolinerg szerek (tiotropium, ipratropium)
- xantinok (teofillin)
Az e csoportba tartozó gyógyszereket általában - a xantinokon (tablettákon kívül) - inhalációval, spray vagy por inhalátor formájában adják be.
- gyulladáscsökkentő terápia - kortikoidok
- makrolid antibiotikumok (azitromicin - immunmoduláló kezelés)
- nem szteroid antireuma gyógyszerek NSAID-k (ibuprofen)
A kezelés célja ebben a csoportban az immunrendszer befolyásolása, amelyek az érintett szervek cisztás fibrózisában fordulnak elő és krónikus gyulladásban vesznek részt.
- A fertőzésellenes kezelés - antibiotikumok és gombaellenes szerek - a tüdőbetegséggel járó cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelésének része. Az orvos a kultúra megállapítása alapján dönt a megfelelő gyógyszer kiválasztásáról.
A kezelés a következő formában történhet:
- akut exacerbáció kezelése - az állapot hirtelen romlása esetén az antibiotikumokat a jelenlegi kultúrák szerint adják be, tabletták formájában vagy gyakrabban injekciók formájában a kórházi kezelés során. A kezelés a legtöbb esetben min. 14 nap.
- a bakteriális kolonizáció felszámolási kezelése - kombinált antibiotikus kezelés, amelyet a köpet "megtisztítására" alkalmaznak a benne többször megjelent baktériumoktól (az antibiotikumokat inhalációval és szisztémásan adják be).
- krónikus légúti kolonizáció kezelése t - a kezelés a légutak baktériumok (leggyakrabban Pseudomonas aeruginosa) általi tartós kolonizációja esetén javallt sikertelen felszámolási kezelés kísérlete után. A hazánkban elérhető antibiotikumok közé tartozik a kolimicin, a tobramicin, a gentamicin (inhaláció).