Orvosi szakértői cikk
1928-ban WH Brown először petefészek tüdőrákos beteget írt le, akinek klinikai megnyilvánulásai voltak a hypercorticismusban: jellegzetes elhízás, vágások, hirsutizmus, glükózuria. A boncoláskor boncot találtak. Később nyert bizonyítékot arra, hogy különféle daganatok képesek felszabadítani az ACTH-szerű anyagokat. 1960-ban tüdődaganatokban adrenokortikotrop aktivitású peptideket detektáltak. Ez volt az oka egy új betegség, az úgynevezett "méhen kívüli ACTH termelő szindróma" azonosításának.
Az endokrin mirigyek és a nem endokrin szervek daganatai különféle biológiailag aktív anyagokat válthatnak ki, és előfordulásukat bizonyos klinikai tünetek kísérhetik. Az ACTH-t, ADH-t, prolaktint, mellékpajzsmirigy-hormont, kalcitonint, különféle felszabadító hormonokat termelő daganatokról számoltak be. A méhen kívüli hormon szekréciójának gyakorisága még mindig nem ismert. Úgy tűnik, hogy az összes tüdőrákos beteg 10% -ában különféle hormonok méhen kívüli szekréciója van. Az elsők között írták le az ektopiás ACTH termelő szindrómát, és ez a leggyakoribb más hasonló szindrómák között.
Az ektopiás ACTH termelési szindróma okai
Az ektopiás ACTH termelő szindróma tünetei
A méhen kívüli termék szindróma tünetei Az ACTH a hypercortisia másik fokozata. A tumor folyamatának gyors előrehaladása és a magas hormontermelés esetén a mellékvesekéregben tipikus Itenko-Cushing-szindróma alakul ki. A betegek túlzott bőr alatti zsírlerakódásáról számoltak be az arcon, a nyakon, a törzsön és a hason. A gyerek "telihold" formáját ölti. A végtagok vékonyak, a bőr száraz, lila-cianotikus színt kap. Vörös-ibolya színű "nyújtás" csíkok jelennek meg a has, a comb, a váll belső felszínén. A súrlódási helyeken a bőr általános és hiperpigmentált. A hipertrichózis megjelenik az arc, a mellkas és a hát bőrén. Hajlamos a furunculosis és az erysipelák kialakulása. Megnövekedett artériás nyomás. A csontváz osteoporotikusan megváltozott, a bordák és a csigolyák törése súlyos volt. A szteroid cukorbetegséget az inzulinrezisztencia jellemzi. A különböző mértékű hipokalaemia a hypercortisia fokától függ. A tünetek kialakulása a biológiai aktivitástól és a tumor által kiválasztott hormonok és a mellékvese kéreg, a kortikoszteron, az aldoszteron és az androgének által kiválasztott hormonok mennyiségétől függ.
Az ektopiás ACTH termelő szindróma egyik jellegzetes és tartós tünete a progresszív izomgyengeség. Gyors fáradtságot, jelentős fáradtságot fejez ki. Nagyobb mértékben ez az alsó végtagokban figyelhető meg. Az izmok elvesznek és puhák. A betegek segítség nélkül nem tudnak felkelni a székről vagy felmenni a lépcsőn. Ezekben a betegeknél a fizikai asthenia gyakran mentális rendellenességekkel jár.
Az ektopiás ACTH termelési szindróma diagnosztizálása
Az ektopiás ACTH termelő szindróma jelenléte az izomgyengeség és a speciális hiperpigmentáció gyors növekedését jelezheti a betegeknél. A szindróma általában 50 és 60 év között, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal alakul ki, míg a Cushingoid-betegség 20 és 40 év között kezdődik, a nők háromszor nagyobb valószínűséggel, mint a férfiak. A legtöbb esetben szülés után beteg. Ezzel szemben a juhsejtes karcinóma által okozott méhen kívüli AKTG termelési szindróma kiegészítő a fiatal dohányosoknál. Gyakran előfordul, hogy gyermekeknél és időseknél méhen kívüli ACTH termelő szindrómát figyelnek meg.
Nephroblastoma okozta méhen kívüli adrenokortikotrop hormon termelő szindróma ritka esetét jelentették egy 5 éves japán lánynál. 2 hónapon belül a gyermek elhízása kialakult bőrelzáródással, az arc lekerekítésével, a bőr sötétedésével, a szexuális fejlődés összhangban volt az életkorral. Az artériás vérnyomás 190/130 Hgmm-re emelkedett. A plazma káliumtartalma 3,9 mmol/l volt. A napi vizelet jelentősen megnőtt a 17-ACS és a 17-CS esetében. Az intravénás pyelográfia a bal vese konfigurációjának zavart, a szelektív vese arteriográfia az alsó keringési keringés zavart mutatott. A műtét eltávolította a tumor - nephroblastomát, áttéteket nem találtak. A tumor "nagy" ACTH-t, béta-lipotropint, béta-endorfint és kortikotropin-szerű aktivitást szintetizált. A vesedaganat eltávolítása után megjelentek a hypercorticosis tünetei, és a mellékvesék működése normalizálódott.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Mit kell feltárni?
Hogyan fedezzük fel?
Milyen vizsgálatokra van szükség?
Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
Méhen kívüli ACTH termelő szindróma kezelése
Az ektopiás ACTH termelő szindróma kezelése patogén és tüneti lehet. Az első a daganat eltávolítása - az ACTH forrása és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Az ektopiás ACTH termelő szindróma kezelésének megválasztása a daganat helyétől, a daganat folyamatának mértékétől és a beteg általános állapotától függ. A radikális daganateltávolítás a betegek legsikeresebb kezelési módja, de gyakran nem hajtható végre a méhen kívüli daganat későbbi helyi diagnosztizálása és az extenzív tumorfolyamat vagy az átfogó metasztázis miatt. Daganatos diszfunkció esetén sugárterápiát, kemoterápiás kezelést vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A tüneti kezelés célja a metabolikus folyamatok kompenzálása a betegeknél: az elektrolit-egyensúlyhiány megszüntetése, a fehérje-distrofia és a szénhidrát-anyagcsere normalizálása.
Az ektopiás AKTH termelési szindrómát okozó daganatok döntő többsége rosszindulatú, ezért azonnali eltávolításuk után a besugárzást írják elő. M. Tomer et al. Leírt egy 21 éves beteget, akinek a pajzsmirigyrák hypercorticismusának klinikai fejlődése gyors. A vizsgálat eredményei lehetővé tették az ACTH hiperszekréció hipofízisének kizárását. A mellkas számítógépes tomográfiája segítségével daganatot találtak a mediastinumban. A mellékvesekéreg működésének csökkentését célzó műtét előtt a metopiront (750 mg 6 óránként) dexametazonnal (0,25 mg 8 óra után) kezelték. A műtét eltávolította a thymus daganatot, amelynek súlya 28 g volt. A műtét után a mediastinum külső besugárzását írták elő 40 Gy dózisban 5 hétig. A kezelés eredményeként a beteg klinikai és biokémiai remisszión esett át. Sok szerző szerint a műtéti és a besugárzási módszerek kombinációja mediastinalis daganatokban a legjobb módszer a méhen kívüli daganatok kezelésére.
Az ektopiás ACTH termelő szindróma megelőzése
Méhen kívüli gyógyszer-szindróma Az ACTH sokkal gyakoribb azoknál a férfiaknál, akik dohányoznak, és tüdő-, hörgő-, mediastinalis rák okozza. Ebben az összefüggésben a dohányzás elleni küzdelem pozitív szerepet játszhat a betegség megelőzésében.
Az ektopiás ACTH termelési szindróma előrejelzése
A prognózis a legtöbb esetben gyenge, a folyamat rosszindulatúságának mértékétől, eloszlásától, a hiperkortikálódás súlyosságától és a diagnózis idejétől függően. A rendellenesség a betegek többségében elveszett.