szindróma

Tartalom

  • 1 Akut fertőzés utáni glomerulonephritis
    • 1.1 Patogenezis
    • 1.2 Morfológia
    • 1.3 Klinikai lefolyás
  • 2 IgA nephropathia
    • 2.1 Patogenezis
    • 2.2 Morfológia
    • 2.3 Klinikai lefolyás
  • 3 Veleszületett vesegyulladás
    • 3.1 Patogenezis
    • 3.2 Morfológia
    • 3.3 Klinikai lefolyás
  • 4 Hivatkozások
    • 4.1 Kapcsolódó cikkek
    • 4.2 Hivatkozások

Hogyan nephritikus szindróma (ICD-10: N04) a következő tünetek összessége:

  1. Hematuria (diszmorf eritrociták a vizeletben).
  2. Oliguria és azotemia.
  3. Magas vérnyomás,
  4. Enyhe proteinuria és ödéma fordulhat elő, de nem olyan súlyos, mint a nephroticus szindróma esetén.

A nephritic szindróma által okozott elváltozások a következő közös jellemzőkkel rendelkeznek: sejtproliferáció a glomeruluson belül kíséri leukocita infiltrátum. A gyulladás okozta reakció tönkreteszi a kapillárisok falát, az eritrociták a vizeletbe szivárognak, hemodinamikai változások következnek be, majd a GFR csökkenése (glomeruláris szűrés). Ez klinikailag oliguria, folyadékretenció és azotemia formájában nyilvánul meg. Az akut nefritiszindróma másodlagos (SLE) vagy primer glomeruláris betegség (pl. Poszt-fertőző glomerulonephritis) következménye lehet.

Akut posztinfekciós glomerulonephritis forrás szerkesztése]

  • Szinonima: Streptococcus utáni glomerulonephritis,
  • az egyik leggyakoribb glomeruláris rendellenesség, amelyet az immunokomplexek (IK) lerakódása okoz, gyakori gyermekeknél és fiatal felnőtteknél,
  • a kezdeti antigén lehet:
  • endogén (pl. SLE-ben),
  • exogén - A csoportba tartozó β-hemolitikus streptococcusok, pneumococcusok, staphylococcusok, vírusok (mumpsz - mumpsz, kanyaró - kanyaró, varicella - bárányhimlő, hepatitis B, C),
  • klasszikusan alakul ki 1–4 héttel az A csoportú streptococcus fertőzés gyógyulása után,
  • csak bizonyos (nefritogén) A β-hemolitikus streptococcus láncok rendellenességet okozhatnak.

Patogenezis forrás szerkesztése]

Előfordul IK betétek letétbe helyezése (keringő és "in situ" komplexek - pl. a komplement C3 komponense, IgG-kötődés a glomerulo-bazális membránon rekedt bakteriális antigénekhez, GBM). Ezt követően a betegség tipikus jelei olyan immunokomplexekből alakulnak ki, mint pl. hipokomplementemia.

Morfológia forrás szerkesztése]

Megfigyeljük az egyenruhákat a cellularitás növekedése glomeruláris csomó (az egész glomerulusban diffúz GN-ről beszélünk) a mesangiális és endothel sejtek fokozott szaporodása és ödémája miatt. Ezenkívül neutrofilek és monociták vándorolnak oda. Az elektronmikroszkópban jellemző kép az ún. subepithelialis púpok (Angol púpok) fészkelte be a GBM-et. Az immunfluoreszcenciában azt látjuk szemcsés lerakódások, különösen szubepiteliális.

Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]

A megjelenés hirtelen jelentkezik, a beteg hányingertől, émelygéstől, láztól szenved. A vizelet barnás árnyalatú (erős hematuria), enyhe proteinuria van. A szérumtesztek alacsony komplementszintet mutatnak, míg a szérum anti-streptolizin O antitestek megemelkedtek. Gyermekeknél viszonylag gyakran fordulnak elő remissziók, egyesekben akár kialakulhat is Gyorsan haladó GN (a félhold alakú glomerulusok ("félholdak") súlyos károsodása miatt).

IgA nephropathia forrás szerkesztése]

  • Szinonima: Berger-kór,
  • gyermekeknél és fiatal felnőtteknél gyakori,
  • ez a vesebiopsziák által észlelt leggyakoribb glomeruláris betegség (világszerte).

Patogenezis forrás szerkesztése]

A betegek 50% -ában fokozott IgA-szintézis a csontvelőben (válasz a légzőszervi vagy GIT-fertőzésre) és a szérumszint emelkedése. Helytelen glikozilezés is előfordulhat. Az IgA immunokomplexek ezután lerakódnak a mezangiumban, és alternatív módon aktiválják a komplementet.

Morfológia forrás szerkesztése]

Az elváltozások jelentősen változnak (szegmentális gyulladás, a mesangia diffúz proliferációja). Az IF az IK IgA-t jeleníti meg a mezangiumban, gyakran kis mennyiségű C3, IgG vagy IgM keverékkel. Hiányzó komponensek, amelyek szükségesek a klasszikus komplement aktiváláshoz (C1q és C4).

Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]

A betegség súlyos (a betegek 30-40% -ában mikroszkópos) hematuriaként kezdődik egy nem specifikus HCD-fertőzés során. Néhány napig tart, majd elmegy, hogy néhány havonta visszatérjen. Egyes szakértők az IgA nephropathiát a Henoch-Schönlein purpura lokalizált változatának tartják. A lisztérzékenységben és májbetegségben (másodlagos IgA nephropathia) szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetettek. Krónikus veseelégtelenség a betegség megjelenésétől számított 20 éven belül kialakulhat (a betegek 25-50% -a).

Veleszületett vesegyulladás forrás szerkesztése]

  • Szinonima: Örökletes glomerulonephritis, Örökletes nephritis,
  • ez egy olyan veleszületett betegségcsoport, amelyet a GBM fehérjék mutációi okoznak,
  • tartalmazzák pl. Alport-szindróma.

Patogenezis forrás szerkesztése]

A IV-es kollagénben mutáció következik be (ez a típusú kollagén az alapmembránokban található, nem képez fibrillákat vagy rostokat, és ez szükséges a glomerulusok, a lencse és a cochlea normális működéséhez). A szerkezet heterotrimer (α3, α4, α5 láncok), mutáció bármely monomerben előfordulhat.

Morfológia forrás szerkesztése]

A glomerulusok későig normálisnak tűnnek, amikor másodlagos szklerózis alakulhat ki. Az intersticiális sejtek semleges lipideket és glikozaminoglikánokat (mukopoliszacharidokat) halmoznak fel. A betegség fokozatos előrehaladtával a glomerulosclerosis, a vaszkuláris szklerózis, a tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis fokozódik. Az elektronmikroszkópban a GBM szabálytalan megvastagodását figyelhetjük meg (de csak a betegség késői szakaszában).

Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]

Az öröklődés lehet X-kapcsolt (α5 génhiba esetén), AD vagy AR (α3 vagy α4 génhiba esetén). A veseelégtelenség 20-50 éves kor között jelentkezik. Hematuria és lassan előrehaladó proteinuria fordul elő.