Tartalom
- 1 Akut fertőzés utáni glomerulonephritis
- 1.1 Patogenezis
- 1.2 Morfológia
- 1.3 Klinikai lefolyás
- 2 IgA nephropathia
- 2.1 Patogenezis
- 2.2 Morfológia
- 2.3 Klinikai lefolyás
- 3 Veleszületett vesegyulladás
- 3.1 Patogenezis
- 3.2 Morfológia
- 3.3 Klinikai lefolyás
- 4 Hivatkozások
- 4.1 Kapcsolódó cikkek
- 4.2 Hivatkozások
Hogyan nephritikus szindróma (ICD-10: N04) a következő tünetek összessége:
- Hematuria (diszmorf eritrociták a vizeletben).
- Oliguria és azotemia.
- Magas vérnyomás,
- Enyhe proteinuria és ödéma fordulhat elő, de nem olyan súlyos, mint a nephroticus szindróma esetén.
A nephritic szindróma által okozott elváltozások a következő közös jellemzőkkel rendelkeznek: sejtproliferáció a glomeruluson belül kíséri leukocita infiltrátum. A gyulladás okozta reakció tönkreteszi a kapillárisok falát, az eritrociták a vizeletbe szivárognak, hemodinamikai változások következnek be, majd a GFR csökkenése (glomeruláris szűrés). Ez klinikailag oliguria, folyadékretenció és azotemia formájában nyilvánul meg. Az akut nefritiszindróma másodlagos (SLE) vagy primer glomeruláris betegség (pl. Poszt-fertőző glomerulonephritis) következménye lehet.
Akut posztinfekciós glomerulonephritis forrás szerkesztése]
- Szinonima: Streptococcus utáni glomerulonephritis,
- az egyik leggyakoribb glomeruláris rendellenesség, amelyet az immunokomplexek (IK) lerakódása okoz, gyakori gyermekeknél és fiatal felnőtteknél,
- a kezdeti antigén lehet:
- endogén (pl. SLE-ben),
- exogén - A csoportba tartozó β-hemolitikus streptococcusok, pneumococcusok, staphylococcusok, vírusok (mumpsz - mumpsz, kanyaró - kanyaró, varicella - bárányhimlő, hepatitis B, C),
- klasszikusan alakul ki 1–4 héttel az A csoportú streptococcus fertőzés gyógyulása után,
- csak bizonyos (nefritogén) A β-hemolitikus streptococcus láncok rendellenességet okozhatnak.
Patogenezis forrás szerkesztése]
Előfordul IK betétek letétbe helyezése (keringő és "in situ" komplexek - pl. a komplement C3 komponense, IgG-kötődés a glomerulo-bazális membránon rekedt bakteriális antigénekhez, GBM). Ezt követően a betegség tipikus jelei olyan immunokomplexekből alakulnak ki, mint pl. hipokomplementemia.
Morfológia forrás szerkesztése]
Megfigyeljük az egyenruhákat a cellularitás növekedése glomeruláris csomó (az egész glomerulusban diffúz GN-ről beszélünk) a mesangiális és endothel sejtek fokozott szaporodása és ödémája miatt. Ezenkívül neutrofilek és monociták vándorolnak oda. Az elektronmikroszkópban jellemző kép az ún. subepithelialis púpok (Angol púpok) fészkelte be a GBM-et. Az immunfluoreszcenciában azt látjuk szemcsés lerakódások, különösen szubepiteliális.
Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]
A megjelenés hirtelen jelentkezik, a beteg hányingertől, émelygéstől, láztól szenved. A vizelet barnás árnyalatú (erős hematuria), enyhe proteinuria van. A szérumtesztek alacsony komplementszintet mutatnak, míg a szérum anti-streptolizin O antitestek megemelkedtek. Gyermekeknél viszonylag gyakran fordulnak elő remissziók, egyesekben akár kialakulhat is Gyorsan haladó GN (a félhold alakú glomerulusok ("félholdak") súlyos károsodása miatt).
IgA nephropathia forrás szerkesztése]
- Szinonima: Berger-kór,
- gyermekeknél és fiatal felnőtteknél gyakori,
- ez a vesebiopsziák által észlelt leggyakoribb glomeruláris betegség (világszerte).
Patogenezis forrás szerkesztése]
A betegek 50% -ában fokozott IgA-szintézis a csontvelőben (válasz a légzőszervi vagy GIT-fertőzésre) és a szérumszint emelkedése. Helytelen glikozilezés is előfordulhat. Az IgA immunokomplexek ezután lerakódnak a mezangiumban, és alternatív módon aktiválják a komplementet.
Morfológia forrás szerkesztése]
Az elváltozások jelentősen változnak (szegmentális gyulladás, a mesangia diffúz proliferációja). Az IF az IK IgA-t jeleníti meg a mezangiumban, gyakran kis mennyiségű C3, IgG vagy IgM keverékkel. Hiányzó komponensek, amelyek szükségesek a klasszikus komplement aktiváláshoz (C1q és C4).
Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]
A betegség súlyos (a betegek 30-40% -ában mikroszkópos) hematuriaként kezdődik egy nem specifikus HCD-fertőzés során. Néhány napig tart, majd elmegy, hogy néhány havonta visszatérjen. Egyes szakértők az IgA nephropathiát a Henoch-Schönlein purpura lokalizált változatának tartják. A lisztérzékenységben és májbetegségben (másodlagos IgA nephropathia) szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetettek. Krónikus veseelégtelenség a betegség megjelenésétől számított 20 éven belül kialakulhat (a betegek 25-50% -a).
Veleszületett vesegyulladás forrás szerkesztése]
- Szinonima: Örökletes glomerulonephritis, Örökletes nephritis,
- ez egy olyan veleszületett betegségcsoport, amelyet a GBM fehérjék mutációi okoznak,
- tartalmazzák pl. Alport-szindróma.
Patogenezis forrás szerkesztése]
A IV-es kollagénben mutáció következik be (ez a típusú kollagén az alapmembránokban található, nem képez fibrillákat vagy rostokat, és ez szükséges a glomerulusok, a lencse és a cochlea normális működéséhez). A szerkezet heterotrimer (α3, α4, α5 láncok), mutáció bármely monomerben előfordulhat.
Morfológia forrás szerkesztése]
A glomerulusok későig normálisnak tűnnek, amikor másodlagos szklerózis alakulhat ki. Az intersticiális sejtek semleges lipideket és glikozaminoglikánokat (mukopoliszacharidokat) halmoznak fel. A betegség fokozatos előrehaladtával a glomerulosclerosis, a vaszkuláris szklerózis, a tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis fokozódik. Az elektronmikroszkópban a GBM szabálytalan megvastagodását figyelhetjük meg (de csak a betegség késői szakaszában).
Klinikai tanfolyam forrás szerkesztése]
Az öröklődés lehet X-kapcsolt (α5 génhiba esetén), AD vagy AR (α3 vagy α4 génhiba esetén). A veseelégtelenség 20-50 éves kor között jelentkezik. Hematuria és lassan előrehaladó proteinuria fordul elő.
- Élelmiszer által terjedő fertőzések - WikiScript
- Bőr- és felületes nyálkahártya-fertőzések - WikiScript
- Norov; rus; Fertőzések; Amikor ez történt; Gyerekek; betegségek
- A legújabb kutatások azt mutatják, hogy miért fontos papíros könyveket olvasni
- Nekupto Pénztár pénzbírságra Fizessen bírságot diétás csalásért 10,5 x 7,5 cm 1 darab - VMD parfumerie - drogerie