Orvosi szakértői cikk

Az omphalocele (köldökzsinór, köldöksérv, embrionális sérv) a hasi szervek kiemelkedése a köldökrész középvonalának hibáján keresztül.

omphalocoele

Omphalocele - olyan rendellenesség, amelyben a korai organogén hasi szervek megzavarása következtében bizonyos mértékig az embrió testén kívül alakul ki, ami nemcsak e szervek kóros fejlődését vonja maga után, hanem olyan rendellenességek kialakulását is, mint a has és a mellkas. A herniációt elszakadt zacskó, amnion takarja, amely kívülről, belülről - a hashártyáról mesenchymával (Vargan kocsonya) áll közöttük.

Ha a test omphalocele kiemelkedése vékony héjjal borított, kicsi lehet (csak néhány bélhurok), vagy tartalmazhatja a hasi szervek nagy részét (belek, gyomor, máj). Azonnali veszély a belső szervek kiszáradása, a hipotermia és a víz párolgása, valamint a peritoneális fertőzés következtében kialakuló kiszáradás. Az omphalocaemiás újszülötteknél, beleértve a bél atreziáját, nagyon gyakran előfordul egyéb veleszületett rendellenességek; kromoszóma-rendellenességek, például Down-szindróma; valamint szív és vese rendellenességek, amelyeket a műtéti korrekció előtt azonosítani és megvizsgálni kell.

ICD-10 kód

Járványtan

Az omphalocele-hiba előfordulási gyakorisága 10 000 élveszületésből 1-2, a nemben nincsenek különösebb különbségek. Az omphalocele-ben szenvedő csecsemők többsége teljes vérrel született.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mi okozza az omphalocele-t?

Az omphalocele etológiájával és patogenezisével kapcsolatos képviseletek továbbra is ellentmondásosak. Úgy gondolják, hogy a magzati köldök sérv kialakulásában két tényező dominál - a bél rendellenességének rotációja az első periódus rotációjában és az elülső hasfal hipopláziája. A bélforgás megszakadása a "fiziológiás" köldökzsinór-repedés átmeneti megőrzésének tűnik, ami egy 5 hetes embrióhoz vezet, a vastagbél- és hasi daganatok növekedésének eltérése miatt, és önmagukban eltűnik a 11. hétig fejlődésének.

Egy másik elmélet szerint az omfalocele "egy törzs törzsének fennmaradása egy olyan területen, amelyet általában a szomatopolurok foglalnak el". Ez a nézet a mezodermális peritoneum és a mesoderm amnion szár laterális cseréjének megszakadásáról számos anomáliát magyaráz az omphalocele-ben - a kloaka exstrófiától a medence Cantrelljéig.

Hogyan nyilvánul meg az omphalocele?

Az omphaloceliában szenvedő gyermekeknek gyakran más létfontosságú szervek és rendszerek többszörös együttes kudarca, valamint kromoszóma-rendellenességei vannak. A leggyakoribbak a veleszületett szívhibák, a vese rendellenességei, az ortopédiai rendellenességek stb. A kis léptékű omfalocélokat gyakran kombinálják egy nem szennyezett sárgás csatornával.

Esetleg az omfalocele kombinációja Down-kórral, triszómia a 13. és 18. kromoszómán.

Omphalocele - A Beckwith-Wiedemann-szindróma alkotóeleme, szintén a hordozó-szindróma neve OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). E szindróma közül az omphalocele kivételével (amint a neve is mutatja) egy nagy nyelv jelenléte, néha légzési nehézség és gigantizmus jellemzi, amelyet gyakran a parenchymás szervek gigantizmusában (hepatosplenomegalia, hasnyálmirigy hiperplázia) végeznek, ami megnyilvánuló hiperinzulinizmus és hipoglikémia, különösen veszélyes az újszülöttnél. Ritkábban tárják fel a csontváz részleges gigantizmusát.

Az omphalocele néha a legnehezebb összetevő, és olyan rendellenességek, mint Cantrell pentádja és kloaka exstrophiája, amelyeket rendkívül nehéz kezelni, és a legtöbb kórházban még mindig nem kielégítő eredménnyel járnak. Ezek az elváltozáshoz kapcsolódó súlyosság és az állapot súlyosságának meghatározása, a gyógyítható csarnok omphalocele és prognózissal, valamint tanatogenezis vagy károsodás: a páciens meghatározó szerepe gyakran nem foglalja magában az omphalocele-t és a kapcsolódó rendellenességeket vagy genetikai szindrómákat. A fentiek mindegyike felhívja az omphalocele korai felismerését a születés előtti időszakban a terhesség visszatartására vagy felmondására vonatkozó korai döntéshez.

Osztályozás

Az omphalocele működési besorolása szerint méretétől függően a hiba elülső hasfala (szakadási kör) és a táska szakadásának tartalmának térfogata elkülönített kis, közepes és nagy méretű omphalocele. A kis és közepes játéktermek tartalma talkum bélhurok (kicsiben - egy vagy több). A nagy omphalocele nemcsak a bélhurkokat, hanem a májat is tartalmazza.

Sérvnyúlvány formájában félgömb alakú, gömb alakú és szivacsos sérveket különböztetünk meg.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Hogyan lehet felismerni az omphalocele-t?

Az omfalocele vizualizálása ultrahanggal lehetséges a terhesség 14. hetétől kezdve. Az alfa-fetoprotein (AFP) nagyon informatív anyai fenntartó vizsgálata, amelynek tartalma veleszületett rendellenességekkel növekszik. Ebben az esetben (az AFP-k számának növekedésével) a magzatot gondosan meg kell vizsgálni kombinált veleszületett rendellenességek jelenléte szempontjából. Ha omphalocele-t gyógyíthatatlan fejlődési rendellenességekkel vagy genetikai rendellenességekkel kombinálva észlelnek, a jövőbeni szülőknek ajánlható a jövőbeli abortusz.

A kicsi vagy mérsékelt omphalocele csecsemők születése természetesen előfordulhat, kivéve, ha a császármetszésre más jelek utalnak. Általában a kézbesítés módját minden egyes esetben egyedileg választják meg. Általában császármetszést kell végezni a sérv vékony hártyájának megrepedésének kockázatával összefüggésben.

Az ophalocele prenatális diagnózisa

Omphalocele kezelés

Amikor az anya-kórházban elsőként segítenek az omphalocytákkal rendelkező gyermekeknek, a fő hangsúlyt a testhőmérséklet fenntartására kell fordítani, és a sérvzsák megvédésére a káros külső hatásoktól. Az omphalocele-ben szenvedő betegek sürgősségi segítségre szorulnak.

Az omfalocele kezelésének módjának megválasztása a kéreg méretétől, a beteg állapotától és a kezelés kórházának kapacitásától függ. Lehet konzervatív vagy műtéti, és egy vagy több szakaszban történhet.

Az omfalocele konzervatív kezelése

Az elmúlt évek konzervatív kezelését az újraélesztés fejlesztésével és az újraélesztési támogatás javításával nagyon korlátozott esetekben alkalmazzák, amikor egyik vagy másik okból a műtét elhalasztását javaslom. Ilyen taktika alkalmazható óriási köldökzsinór-sérüléseken vagy azok kombinációján, több súlyos fejlődési rendellenességgel. Napvédő oldatokat, például povidon-jódot, merbromint, 5% -os kálium-permanganát-oldatot használnak leggyakrabban erre a célra. A köldökzsinórtámasztó szakítótáskát függőleges helyzetben fektették a beteg fölé, a palást naponta többször megrepedt, hagyták reagálni ezen oldatok egyikével, sűrű kéreg kialakulását elérve, amely alatt fokozatosan hegek képződtek, nagy ventrális repedés. Ennek a módszernek azonban számos komoly hiányossága van (héjfertőzés, repedés, hosszú gyógyulási periódus, kifejezett növekedés stb.), Azonban csak kivételes esetekben alkalmazható.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Az omphalocele műtéti kezelése

A műtéti kezelés lehet radikális (a hasfal összes rétegének réteges varrása a szervek hasüregbe merítése után) vagy fázis. A második lehetőség az elülső hasfal fokozatos kialakulását foglalja magában auto- vagy alloplasztikus anyagok felhasználásával a köztes szakaszokban.

Radikális beavatkozás - a műtét megválasztása olyan esetekben történik, amikor a zsigeri-hasi egyensúlyhiány (a repedés és a has térfogatának aránya) kissé kifejeződik, és az elülső hasfal varratának rétegződése nem okoz jelentős növekedést az intra- hasi nyomás. Ennek megfelelően a radikális műtétet általában kis és közepes omphalocele-ben hajtják végre, legalábbis - nagy omphalocele esetén.

Ha a kis méretű omphalocele a sárgás csatornával kombinálva, radikális beavatkozás egészíti ki a csatorna sárgája reszekcióját. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy szinte minden omphalocele alkotóeleme - a kis repedések kivételével - a vékony és vastagbél teljes kerületének malrotációja, ezért amikor a testet a vastagbél hasüregébe meríti, mozogjon a bal szárnyon és vékony - legyen a jobb szárnyban és a hasüreg közepén. Az i.p. Készítsen szegmentált sebzárást a hasfalban, hogy "kozmetikai" köldököt hozzon létre.

A legnagyobb nehézség a nagy omphalocele kezelésében jelentkezik, jelentős mértékű viszcero-abdominális aránytalansággal, amikor a hasi intraabdominális nyomás hirtelen növekedése miatt a radikális műtét lehetetlen. Ilyen esetekben különféle fázisú műtéti kezelést kell alkalmazni.

1964-ben a bostoni Robert Gross a köldökzsinór nagy sérvének fázisos műtéti kezelésének módszerét írta le. Az első szakasz a bőrrepedés eltávolítása az elmerült testektől, ha lehetséges, a hasfal széles otseparovke bőrlebenyének peritoneális üregébe a bőr ágyéki régiójáig és varrással a hasi repedés létrehozása. A második szakasz a ventrális sérv (L-2 éves kor) eltávolítása volt. Jelenleg ezt a módszert gyakorlatilag nem alkalmazzák, mivel sok hátránya van (jelentős tapadás, nagy méretű ventrális sérv, a has térfogatának növelésére megfelelő körülmények hiánya, mert szinte az összes szerv a dermális sérvzsákban van).

Gyors ugrás történt a nagy omphalocele kezelésében 1967-ben, amikor Schuster leírta a műanyag bevonat ideiglenes felvitelének módszerét a fascia defektusának csökkentése érdekében.

G. 3atem 1969-ben és Allen Wrenn egyrétegű szilasztikus bevonat alkalmazását javasolta, a fasiális hibák szélétől élezve, majd ezt követően a repedés térfogatának fokozatos csökkenése kézi összenyomás útján, amely lehetővé teszi a késleltetett elsődleges záródás előállítását boryushnoy falak. Ezután az első zavar után a bélmozgás mértéke helyreáll, kiürül és térfogatának csökkenése következik, majd egy második - (általában 3–14 nap) - után a műanyag zacskó és a hasi elülső fal többi részének eltávolítása vagy a képződés egy kis ventrális repedés. Ez a módszer továbbra is a legfontosabb tényező ennek a patológiának a kezelésében

Sebészeti technika a nagy omphalocele kezelésére. A műtét a sérvképződés körüli bőr elvágásával kezdődik. Meggyőződve arról, hogy az összes szervet nem lehet elmeríteni, szilikon bevonattal ellátott szilikon tasakot varrnak az elülső hasfal defektusának izmos aponeurotikus peremére. Ez a zsák a sérv tartalmának azt a részét fedi le, amely a hasüregben helyezkedhet el. A táskát a szervekhez kötik, a beteg felett egyenes helyzetben rögzítik. Amint a tasakból származó szervek spontán ereszkednek le a hasüregbe, a tasakot alul és alul (a hasfalhoz képest) tekerjük, ezáltal csökkentve annak térfogatát, miközben bizonyos mértékű összenyomódást tesz lehetővé. A második lépés a táska eltávolítása 7-14 nap múlva) és az elülső hasfal radikális varrása rétegenként, miközben egy kis ventrális sérv képződik. Ebben az esetben a műtét utolsó szakaszát (a hasi sérv eltávolítását a hasfal rétegenként történő lezárásával) 6 hónapos korban hajtják végre.

Szintetikus vagy biológiai eredetű allotranszplantáció alkalmazási technikáját is sikeresen alkalmazzák, a perifériás hibát az elülső hasfalra varrják foltok formájában, kifejezve a vistseroabdominális egyensúlyhiány mértékét.

Operáció utáni menedzsment

A korai posztoperatív időszakban mesterséges tüdőventiláció, érzéstelenítés, antibakteriális kezelés. A kezelés döntő része az általános parenterális táplálás a hasfal gyógyulása és a bélműködés helyreállítása során. A posztoperatív időszakban kombinált súlyos anomáliákkal küzdő gyermekeknek meg kell oldaniuk ezeknek az anomáliáknak a korai korrekcióját, amely részvételt igényel e szakterületek orvosainak kezelésében. Különös figyelmet kell fordítani a Besquit-Wiedemann-szindrómában szenvedő betegekre, akik hajlamosak a súlyos hipoglikémiára. Szoros monitorozás - a vércukorszint fenntartása megakadályozza ezt az állapotot és megakadályozza az enkefalopátiát ilyen betegeknél.

Az omphalocele prognózisa

Minden omphalomában szenvedő beteg életben marad, akinek nincsenek más szervek és rendszerek halálos rendellenességei. Különböző omphalocele-rendellenességekkel kombinálva azonban korai diagnózisuk, valamint más orvosokkal való együttműködés nemcsak súlyos veleszületett szívbetegségben, vesebetegségben szenvedő gyermekeket kezelhet. Központi idegrendszer, mozgásszervi rendszer, de elfogadható életminőséget biztosít számukra, ami csak a többgyermekes kórház körülményei között lehetséges, mindazon szakemberek és szolgálatok számára, akik nagy tapasztalattal rendelkeznek az e komplex betegségben szenvedő gyermekek szoptatásában. A betegek klinikai nyomon követését a rehabilitáció végéig kell elvégezni, több évig.