"Nagyon gyorsan lélegeztem. Nem tudtam semmit sem csinálni, és majdnem elfáradtam. Úgy éreztem, le fogok esni. A bokám megdagadt, de az egész lábam és a hasam megdagadt." A veszélyesebb betegségek.

veszi

Milyen tünetei vannak?

A pulmonalis hipertónia definíciója: a vérnyomás emelkedése a tüdőerekben. Ez az állapot része lehet számos betegség képének. A betegek lassan járva lélegezhetnek, problémáik vannak olyan közös tevékenységekkel is, mint az öltözködés, a járás vagy bármilyen fizikai megterhelés. Az egyik tipikus megnyilvánulás a kék ajkak, amelyek a test nem oxigénellátása miatt jelennek meg.

A pulmonalis hipertónia számos típust tartalmaz, amelynek egyik legsúlyosabb formája a pulmonalis artériás hipertónia, egy olyan betegség, amelyben a pulmonalis artériákban a nyomás nem teljesen ismert okok miatt emelkedik. Ennek a betegségnek a veszélye elsősorban a gyors előrehaladásban rejlik, ami magas beteghalandóságot eredményez.

"A pulmonalis hipertónia nagyon súlyos betegség, amely nem megfelelő kezeléssel szívelégtelenséghez és korai halálhoz vezet. A kezelés fejlődése ellenére továbbra sem vagyunk képesek meggyógyítani a betegséget, de enyhíthetjük a tüneteit és ezáltal javíthatjuk a beteg életminőségét és meghosszabbíthatjuk azt. A közelmúltban számos gyógyszer került a klinikai gyakorlatba, amelyek többsége a szlovák betegek számára is elérhető "- mondja MUDr. Milan Luknár, a Pozsonyi Országos Kardiovaszkuláris Betegségek Intézetének Szívelégtelenség és Transzplantációs Osztályának PAH központja.

A pulmonalis artériás hipertóniát (PAH) leggyakrabban 40 és 50 év közötti betegeknél diagnosztizálják. Bármilyen korú kisgyerek vagy felnőtt is beteg lehet. A PAH jelentősen lerövidíti a betegek életét, korlátozza őket a szokásos tevékenységeikben, és fokozatosan teljesen letiltja őket. A kezdeti diagnózis problémája, hogy gyakran tévesen más betegségekkel tévesztik össze. A PAH tünetei könnyen összetéveszthetők más, sokkal gyakoribb betegségek tüneteivel, például ischaemiás szívbetegség, szívbillentyű-betegség, de krónikus hörghurut, asztma, vérszegénység és mások is.

Az orvosoknak nem kell felismerniük

Annak a ténynek köszönhetően, hogy rendkívül ritka betegség, a legtöbb orvos szakmai életében egyáltalán nem találkozhat vele, ezért nem ismerheti fel. A betegség elsősorban azért veszélyes, mert általában későbbi és előrehaladottabb stádiumban diagnosztizálják. Ennek eredménye a magas halálozás - A kezeletlen betegek két vagy három éven belül meghalnak a szívelégtelenségben, és a betegek csak 40% -a él 5 évvel a diagnózis után. Becslések szerint az ebben a betegségben szenvedő betegek tényleges száma akár kétszerese lehet a jelenlegi állapotnak, mivel sok embert helytelenül kezelnek egy másik diagnózis miatt, vagy egyáltalán nem kezelik őket.

A pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegek azonban nem csak az egészségügyi problémákkal kell szembenézniük. A csökkent mozgékonyság miatt kialakult társadalmi elszigeteltség, de az adminisztratív akadályok is még nehezebbé teszik számukra az életet. Első pillantásra a betegek egészségesnek tűnnek, ezért gyakran rengeteg időt és energiát kell fektetniük jogaik védelme érdekében. Például, mivel a betegség nem szerepel a Társadalombiztosítási Ügynökség táblázataiban, a csökkent munkaképesség értékelésekor és a fogyatékosság megállapításakor az orvosvizsgálók csak a diagnózist hasonlítják össze másokkal, akik nem reagálnak a betegségre.

Az egyesület céljai

A 6 évvel ezelőtt létrehozott Pulmonalis Hypertension Betegek Egyesülete (ZPPH) megpróbálja segíteni a betegeket, akiknek ez és más, a betegséghez kapcsolódó nehézségeik vannak.

"Célunk, hogy támogassuk a betegeket és családtagjaikat e súlyos betegség kezelésében, hanem a mindennapi helyzetek kezelésében is. Közvetlen célunk, hogy segítséget kérjünk a Szlovák Köztársaság Egészségügyi Minisztériumától, valamint a Munkaügyi, Szociális és Családügyi Minisztériumtól a felesleges adminisztratív akadályok felszámolásában, amelyeken a betegeknek át kell esniük. Sokat vonz minket és elvisz minket az élethez szükséges energiához "- mondja Mgr. Iveta Makovníková, az egyesület elnöke és egyúttal tüdőartériás magas vérnyomásban szenvedő beteg, akinek tüdőátültetésen esett át 2011-ben.

Az elsődleges feltétel a tüdő, ill. pulmonalis artériás hipertónia a betegségek listájára, amely szerint a kereső tevékenység csökkenésének százalékos arányát a szervek és rendszerek fogyatékosságának típusa szerint határozzák meg. A betegeknek tehát nem kellene versenyezniük a hatóságokkal a rokkantsági nyugdíj és az esetleges kártérítés megítéléséért.

Amikor pulmonalis artériás hipertóniáról beszélünk?

A pulmonalis artériás hipertónia a kis pulmonalis artériák részvételének köszönhető. Nem teljesen megértett okokból szűkülnek, tulajdonságaik megváltoznak és apró vérrögök képződnek bennük. Annak érdekében, hogy a szív jobb kamrája elegendő vért tudjon pumpálni a tüdőbe, magas nyomást kell létrehoznia, és ezáltal hatalmas erőfeszítéseket kell tennie. A szív hosszú távú túlterhelése általában a kudarc az utolsó szakaszban. A betegség légszomjjal nyilvánul meg még enyhe fizikai megterhelés, az ajkak elkékülése, leesése, a lábak duzzanata és a víz felhalmozódása után is.

Magas nyomásról beszélünk a tüdő keringésében, ha a nyomás nyugalmi állapotban meghaladja a 25 Hgmm-ot, a testmozgásnál pedig 30 Hgmm-t. A pontos diagnózis felállításához azonban katéterezésre van szükség, vagy egy vékony cső - katéter - behelyezésére a vénán keresztül a tüdőáramba. E vizsgálat nélkül a pulmonalis artériás magas vérnyomás egyértelmű diagnózisa nem lehetséges.

Ezenkívül számos további vizsgálatra van szükség a diagnózis pontosabbá tételéhez és a helyes kezelés eldöntéséhez. A pulmonalis hipertónia viszonylag fiatal betegség. Azonban nem azért, mert korábban nem fordult elő a populációban, hanem azért, mert a véráramban lévő nyomást csak 1951 óta tudjuk mérni, amikor a diagnosztikában bevezették a jobboldali katéterezést. A betegség első említései azonban már 1891-ben megjelentek az irodalomban, amikor Ernst von Romberg német belgyógyász ezt az állapotot pulmonalis vaszkuláris szklerózisnak nevezte.

Milyen típusúak a pulmonalis hipertónia?

A pulmonalis hipertónia (PH) 5 fő típusát ismerjük: Néhány közülük gyakran előfordul, és más betegségekből ered. A kezelés legfontosabb intézkedése az azt kiváltó betegségek (például szívbillentyű betegség vagy bronchiális asztma) kezelése, nem pedig maga a pulmonalis hipertónia.

  1. pulmonalis artériás hipertónia (PAH)
  2. pulmonalis hipertónia a bal kamrák érintettsége miatt
  3. pulmonalis hipertónia tüdőbetegségben vagy alacsony oxigéntartalom a tüdőben
  4. krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia
  5. PH tisztázatlan eredetű

Mely tényezők lehetnek kockázatosak a PH kialakulásában?

A pulmonalis hipertónia okai nem mindig ismertek. A kórokozók, amelyeket a szakértők azonosítani tudnak, például:

  • Az étvágy megelőzésére szolgáló gyógyszerek szedése, ún fogyókúrás gyógyszerek. Patogén hatások akár több év után is jelentkezhetnek.
  • Máj-, reumatikus vagy tüdőbetegségek - A pulmonális hipertónia oka lehet más betegségek is, például krónikus májbetegség és májcirrhosis, reumás betegségek, például szkleroderma vagy szisztémás lupus erythematosus (lupus), valamint tüdőbetegségek, beleértve a daganatokat, a tüdőödémát, a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) és a tüdő fibrózis.
  • Szívbetegség, beleértve az iszkémiás szívbetegséget, az aorta- vagy mitrális szelepbetegséget, a bal szívelégtelenséget és a veleszületett szívelégtelenséget, szintén pulmonalis hipertóniát okozhatnak.
  • Tromboembóliás betegség - A nagy pulmonalis artériákban található kiterjedt vérrögök hozzájárulhatnak a pulmonalis hipertónia kialakulásához.
  • Az oxigénhiány szintén kiválthatja a betegséget. A magasban élés, a túlsúly és az elhízás, valamint a kezeletlen alvási apnoe veszélyben vannak.
  • A genetikai hajlam is megerősítést nyer. Ha családjának genetikai terhe van a pulmonalis artériás magas vérnyomásban, és problémái vannak, célszerű megelőző vizsgálatra menni.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a betegek számára?

Pulmonalis magas vérnyomásban azok nagyon fontos rezsimintézkedések, például a fizikai megterhelés vagy a nagy magasságban történő mozgás korlátozása. A terhesség mind az anya, mind a gyermek számára nagy kockázattal jár, és nem ajánlott. A betegek hozzáférnek a pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelésére használt gyógyszerek többségéhez. A ritka előfordulás és a komplex diagnosztika szükségessége miatt a vizsgálatot és a kezelést speciális és tapasztalt központokban kell összpontosítani.

"Mivel a kezelés különösen költséges, különféle adminisztratív és egyéb akadályokkal találkozunk, amelyek valamennyire összekötik a kezünket és hozzájárulnak annak késedelméhez. Egyetértek azzal, hogy a kezelésnek a szakközpontok orvosainak maradnia kell, de elegendő tapasztalat miatt ezeknek a központoknak az orvosainak több kompetenciával kell rendelkezniük a legmegfelelőbb kezelési eljárásokról történő döntéshozatal terén "- magyarázza MUDr. Luknár.

Nemrégiben annak érdekében, hogy befolyásolják a betegség további megnyilvánulásait és növeljék a világon alkalmazott hatékonyságot kombinált terápia, ahol kétféle hatóanyagot kombinálunk.

"Azonban az Európai Kardiológiai Társaság és az Európai Légzőszervek Társasága által a pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelésére ajánlott gyógyszerek nem mindegyike van regisztrálva és rendszeresen elérhető a Szlovák Köztársaságban" - teszi hozzá MUDr. Milan Luknár.

A PH-s betegek gondozása megterhelő és több szakértő együttműködését igényli. A betegeket a pozsonyi Országos Kardiovaszkuláris Betegségek Intézetében, a Kassai Kelet-Szlovákiai Kardiovaszkuláris Betegségek Intézetében és a Besztercebányai Közép-Szlovák Kardiovaszkuláris Betegségek Intézetében kezelik. Az orvosokat az Pozsonyi Országos Kardiovaszkuláris Betegségek Intézetének Gyermekszívközpontja látja el. Egyes betegek egyetlen alternatívája a kétoldalú tüdőátültetés, amelyet betegeink Bécsben végeznek.