Dokumentumok ajánlása
A légcső súlyos betegségei Petr Jakubec, Vítězslav Kolek
Tüdőbetegségek és TBC Osztály LF UP és FN Olomouc IX. ČSIM kongresszus, 2015. május 27–29., Hradec Králové
A légcső szélessége 2,1 -2,7 cm x hossza 10 -16 cm
• A légzőrendszer pótolhatatlan része • A levegő csakis a tüdőbe juthat • Szerv (a szerv része) nagyon rossz vérkeringéssel • Nagyon nehezen hozzáférhető szűkület, sipoly, traumák és daganatok műtétjéhez
Súlyos légcsőbetegségek • Szűkületek • Daganatok:
(nem tumoros - intraluminális, extraluminális) jóindulatú -, malignus polip - primer, szekunder (metasztázisok, ingrowth)
Gyulladásos, nem fertőző Tracheomalacia (tracheális összeomlás) Tracheoesophagealis fistulák (veleszületett nyelőcső-atresiával, szerzett) Traumák - repedések: szúrt sebek, vágások, iatrogén - inhalációs károsodások, beleértve égési sérüléseket is
• Idegentest törekvések
A légcsőbetegségek vizsgálata Előzmények: aspiráció, tracheostomia, intubáció, trauma Tünetek: dyspnoe (belégzési, expirációs), köhögési fulladás, hemoptysis, Onn tünetei thoracalgia, láz, café coronaria szindróma - akut nyugalmi dyspnoe, mellkasi fájdalom és légzési képtelenség beszél, cianózis, asphyxia → eszméletvesztés, kardiorespirációs elégtelenség (utánozza a hirtelen szívhalált) "penetrációs szindróma" - hirtelen fulladás, ellenőrizhetetlen köhögés, esemény. hányás
Spirometria: a nagy légutak rögzített elzáródása
nem specifikus, szélesebb mediastinum, beszivárgás
CT virtuális bronchoszkópia: bronchoszkópia mérésének lehetősége:
Nem tumoros légcső szűkület (iatrogén, elnyomó - ciszták, aneurysma, vaszkuláris gyűrűk, retrosternális golyva és mások)
A szűkület osztályozása (típus, fok, hely, átmenet) A dyspnoe mértéke arányos a szűkület lumenével és hosszával, a beteg általános állapotától és a társbetegségektől függ.
A légcső szűkületének osztályozása (Freitag 2007)
Az iatrogén szűkület okai • Postintubáció: hosszú intubáció (2 napnál hosszabb) hajlam (granulációk képződése másutt, sebgyógyulás secundamenként, DM, kortikoid kezelés)
• Posttracheostomia: lásd a postintubationt, a porc károsodása a tracheostomia stenosis alatt leggyakrabban dyspnoával kezdődik körülbelül 3 hónappal a műtét után
• Rezekció: sikertelen műtét vagy lézeres műtét után
Tracheális daganatok • Jóindulatú - polip, papilloma, fibroma, neurinoma, lipoma, hemangioma, chondrohamartoma • Potenciális rosszindulatú - karcinoid • Malignus • Elsődleges - epidermioid (laphám) karcinóma - adenokarcinóma (henger) - mucoepidermoid karcinóma • származékos sejtek - ca emlő, bél, vese, melanoma • Pseudotumorok - papillomatosis, aorta aneurysma amyloidosis, vaszkuláris gyűrű
óriási polip adenoma
Pseudotumory trachea Laryngotrachealis papillomatosis
Extraluminális stenosis - külső elnyomás (retrosternális golyva)
Kombinált szűkület (mediastinalis lymphoma)
A szűkület osztályozása a terápia szerint
Bronchoszkópos rekanalizáció Nd-YAG lézeres elektrokautéria plazmabeamer kriokauter stentelés
csőfogó endoreszektor olló léggömb
Stentelő polimer (szilikon, poliuretán, tygon)
← Nyelőcső stent redukció merev bronchoszkóp csővel
Y Dumon Stent telepítése → (duplakészítés)
Kezelés Farmakológiai kemoterápia, immunterápia, biológiai kezelés
Külső belső sugárterápia - brachyterápia
Montgomery kanül tracheostomia (T-tubus)
1. gyulladás/fertőző (bakteriális tracheitis, tuberkulózis, lues, gombás tracheitis)
2/nem fertőző (polyangiitis granulomatosisban - M. Wegener, relapszusos polichondritis)
Bakteriális tracheitis ritka betegség a gége, a légcső és a hörgők diffúz gyulladásos folyamata súlyos nyálkahártyaödéma, hatalmas mennyiségű sűrű mukopurulens szekréció, amely plakettet képez, és pszeudomembranos képződmények, amelyek szűkülettel akadályozzák a légcsövet
vírusfertőzés légcső sérülés intubációval vagy trauma nyálkahártya károsodás és/vagy a helyi immunmechanizmusok bevonása megkönnyítheti az invazív fertőzést
primer bakteriális fertőzés X vírusfertőzéshez kötődő bakteriális szuperfertőzés
Szerek - Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Klebsiella pneumoniae, streptococcusok, köztük Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa
1. KLINIKAI KÉP/rövid prodromális periódus orrfolyással, köhögéssel, torokfájással, rekedtséggel és lázzal 2/az állapot gyors romlása progresszív nehézlégzéssel, ugató köhögéssel, stridorral, lázzal, a betegek sokkjával és légzési elégtelenség kialakulásával
DIAGNOSZTIKA A/anamnézis + fizikális vizsgálat B/laryngoscopy (ENT vizsgálat): negatív C/laterális mellkasi skiagram: az intratrachealis membrán légcső egyenetlen lumenje D/mellkas skiagram: infiltrátumok, atelectasis, légcsapda, tüdőödéma E/CT a mellkason F/Bronchoscopy: arany színvonal
KOMplikációk - akut légúti elzáródás, légzési elégtelenség - légzési és keringési leállás - tüdőgyulladás, tüdőödéma, akut légzési distressz szindróma (ARDS) - szeptikus sokk, multiorganikus elégtelenség (MODS) - toxikus sokk szindróma - trachealis stenosis
1. kezelés/i.v. széles spektrumú antibiotikumok beadása 2/a légzés és a keringés támogatása - oxigénterápia, porlasztás, mukolitikumok és egyéb.
3/a légutak átjárhatóságának fenntartása - ismételt bronchoszkópos beavatkozások
4/megfelelő szellőztetés - gyakran szükséges endotrachealis intubáció - egyes esetekben tracheostomia - stent behelyezésének lehetősége, az érintett terület reszekciója?
Tracheomalacia (tracheobronchomalacia) a légcső porcának gyengesége és a rugalmas szálak sorvadása a tónusuk elvesztésével
Strukturális rendellenességek - éretlenség (veleszületett) - degeneráció (megszerzett)
Tracheális összeomlás - a légcső lumen szűkületének legalább 50% -a (75%) a légcső elzáródásáig
1. típus (veleszületett) - egyedül (tracheobronchomegaly Mounier Kuhn) - veleszületett rendellenességekben - szisztémás betegségekben (Ehler –Danlos sy, Marfan sy)
2. típus (külső kompresszió) - erek, retrosternális golyva, daganat
3. típus (szerzett) - krónikus irritáció a cigarettafüst által - COPD, asztma, GERD, OSAS (degeneráció vagy nyomásváltozások hatása a perifériás légutak elzáródásában) - krónikus nem fertőző gyulladás - szisztémás kortikoszteroidok nagyobb dózisokban - lézerterápia, stentelés - ismételt intubáció, tracheostomia - pneumonectomia után - tüdőtranszplantáció
Klinikai kép - kilégzési nehézlégzés, stridor - gége "kukorékolás", száraz köhögés
kockázat: aspirációs tüdőgyulladás és tüdőgyulladás hangsúlyozása: légúti fertőzések
tünetmentes vagy tünetmentes esetek
Diagnosztika - rugalmas bronchoszkópia helyi érzéstelenítésben (helyzetváltozások, megerőltető légzési manőverek) - arany színvonal - CT (belégzési, kilégzési vizsgálatok, megerőltető kilégzés) - virtuális 3D CT bronchoszkópia
1. kezelés/nem invazív lélegeztetés (CPAP, BiPAP sémák) 2/stentelés (beleértve a Montgomery T csövet)
3.
Tracheoesophagealis fistula - veleszületett - szerzett A/BENIG 1/fertőző gyulladás: TB, lues, aktinomycosis, torokfertőzés 2/nem fertőző gyulladás: peptikus, maró nyelőcsőgyulladás, M. Crohn 3/nyelőcső diverticula és/vagy 4 légcső/trauma: szúró, tompa mellkasi sérülés 5/iatrogén: bronchoszkópia, esophagoscopy, sugárkezelés nyelőcső műtét, légúti endotrachealis intubáció, tracheostomia
B/1. MALIGÁRIUM/nyelőcső, légcső, tüdő 2 karcinóma/mediastinum daganatok (limfómák, pajzsmirigyrákok) 3/áttétek
Klinikai kép - hirtelen köhögés folyadékok és/vagy szilárd ételek lenyelése miatt (On jel) - köpet étellel - ismétlődő légúti fertőzések - fogyás, gyengeség - apró fistulák tünetmentesek lehetnek
klinikai képvizsgálat nyelőcső metilénkék röntgensugárzásával vizes kontrasztanyag endoszkópiával (bronchoszkópia, esophagoscopy) virtuális 3D bronchoscopy
nyelőcső stent
1. kezelés/a kiváltó ok kezelése - farmakológiai (kemoterápia, immunterápia, biológiai kezelés) - sugárkezelés (külső, belső - brachyterápia)
2/a bronchoszkópos lezárás szöveti ragasztóval 3/stentelés - nyelőcső stent - tracheobronchialis stent (esetleg T-tubus) - mindkét típusú sztent kombinációja (nagy a nyomáselhalás kockázata)
4/nyelőcső bypass 5/műtét - nyelőcsőhiba varrása + a légcső sztenotikus szakaszának reszekciója
6/tüneti terápia - nasogastricus tubus, PEG - gastrostomia, jejunostomia - tracheostomia, támogató kezelés
Trachealis repedés Behatoló vagy tompa nyaki és mellkasi sérülések Iatrogén - bronchoszkópia, stentelés, tracheotomia, espophagectomia - intubáció: incidencia - 1/20 000 kanül behelyezésének intubációja, kanül ballon nyomás
Kockázati tényezők 1/mechanikusan kialakuló intubáció, ismételt kísérletek, bevezető használata, kanül rossz elhelyezkedése, nem megfelelő kanülméret, nagy nyomás a kanül ballonjában
2/a légcső anatómiai rendellenességei, a pars membranacea gyengesége, a légcső gyulladása, a légcső eltérése és elnyomása más kóros folyamatok által, krónikus kezelés szisztémás szteroidokkal, COPD,
Klinikai kép - dyspnoe, distressz, köhögés, hemoptysis, hangjelenségek - pneumomediastinum, subcutan emphysema
Korai szövődmények: mediastinitis, sepsis + MODS későn: granulációs szövet és trachealis stenosis
Diagnózis • klinikai kép • mellkasi CT • bronchoszkópia - arany színvonal
1. kezelés/konzervatív - klinikailag könnyebb és nem progresszív lefolyás - más légzőszervi betegség miatti mechanikus lélegeztetésű betegek - kritikus betegek - magas a műtét kockázata
1/mechanikus szellőzés (kanülléggömb a repedés alá helyezve) 2/folyamatos szívás az alsó légutakból
3/széles spektrumú ATB kezelés (béta-laktám + aminoglikozid) 4/mellkasürítés (ha szükséges) 5/légzőszervi fizioterápia
2/műtéti reszekció + end-to-end anastomosis, szegmentális tracheális disszekció, tracheotomia
A KÜLSŐ TEST SZABÁLYOZÁSA
ELSŐSEGÉLY (fulladás) köhögés (ha a beteg képes) Gordon manőre - erős ütés nyitott tenyérrel a lapockák között - ötször ismételje meg
a mellkas összenyomódása (a szegycsont közepe) a has összenyomódása
Heimlich-manőver - ismételje meg ötször - ellenjavallatok: 8 éves kor alatti terhes gyermekek (USA 1 éves!)
gége + Magill csipesze
A bronchoszkópia kiváló kezelési eredményei elérik a 100% -os sikert
A légcső transzplantációjának problémái
Különféle lehetőségek a légcső pótlására • Humán légcső allograft - heterotópos transzplantáció, átmeneti lerakódással a hasüreg omentumában. A Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2004 127. évfolyam, 3. szám, 862–867. Oldal W. Klepetko, G. Marta, W. Wisser, E. Melis, A. Kocher, G. Seebacher, C. Aigner, S. Mazhar
Jacques F. Azorin, Francois Bertin, Emmanuel Martinod és Marc Laskar. A légcső pótlása aorta autografttal. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 261-263. 1 PT
• Arteficial graft Steger, V et al. Klinikai légcsőpótlás: transzplantáció, bioprotézisek és mesterséges graft, 2008, Vol. 5. sz. 5, 605-612. Oldal
Wurtz A, Porte H, Conti M, Dusson C, Desbordes J, Copin MC, Marquette CH. Sebészeti technika és a tracheális és carinalis aorta allograftokkal történő helyettesítés nyálmirigy-típusú karcinómában. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010. augusztus; 140 (2): 387393. 6 Pac 4x nagy morbiditás - nyelőcső-tracheális fistulák, stent szükséges
• Tracheális allotragraft indirekt graft revaszkularizációval az alkar heterotópos helyzetében (4 hónap + immunszuppresszió). Pierre Delaere, Jan Vranckx, Geert Verleden, Paul De Leyn, Dirk Van Raemdonck, MD, Ph.D. a Leuveni Trachealis Transzplantációs Csoport számára. A légcső allotranszplantációja az immunszuppresszív terápia visszavonása után. N Engl J Med 2010; 362: 138-45.
2004 -Patch a bal tüdő fő hörgőjének teljes dehiszcenciájához
Az első légúti transzplantáció biomérnöki munkával Paolo Macchiarini, Thorsten Walles, Christian Biancosino, Heike Mertsching. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128: 638-41.
Trachealis transzplantáció eljárása őssejtek alkalmazásával • Ugyanazon csoport (0) donor (vírusok, treponema, HCG negatív) • Kötőanyag eltávolítás, graft decellularizáció (PBS + 1% penicillin, sztreptomicin, amfotericin B, majd 25 inkubációs ciklus 4% deoxycholic-tal + 2000 kU dezoxiribonukleáz I) • Címzett hörgő nyálkahártya biopszia - hám bb, • Csontvelő biopszia - őssejtek, kondrociták • Táptalaj: PBS-PNC-STM, DMEM, hipofízis kivonat, rekombináns EGFR, fibroblaszt GF • Sejt beoltás mátrixba - állandó centrifugálás a bioreaktorban • humán transzformációs növekedési faktor-β 3, rekombináns mellékpajzsmirigy hormonhoz kapcsolódó peptid + inzulin
2008 -1. tracheális transzplantáció őssejtek alkalmazásával
• Bal thoracotomia, a hl pótlása. a hörgő bal oldala és a graft bifurkációja • komplikációmentes posztoperatív lefolyás • negatív anti-HLA antitestek szerológiája (flowPRA) • életképes szövetek, kondrociták és hám biopsziáiban • 18 hónap elteltével a pac. normál állapotban, korlátozás nélkül, immunszuppresszió nélkül
Kimutatott mikrovaszkularizáció (lézeres doppler szonda) Angiogén citokinek vannak jelen a mátrixban: (bázikus fibroblaszt növekedési faktor, transzformáló növekedési faktor β8)
Vérzés, ev vérzés (30D nyálkahártya) Macchiarini P, Jungebluth P, Go T, Asnaghi MA, Rees LE, Cogan TA, Dodson A, Martorell J, Bellini S, Parnigotto PP, Dickinson SC, Hollander AP, Mantero S, Conconi MT, Birchall MA. Szövet által módosított légutak klinikai átültetése. Gerely. 2008. december 13 .; 372 (9655): 2023-30.
28.7. 2010 - átültetés utáni állapot egy önfelszívó ELLA stent (70 x 20 mm) behelyezésével, amikor átadják a munkahelyünkre
2010. szeptember 30. - CT az Y Dumon stent és a fistula lefedettség behelyezése után
A beteg nem az a csatatér, ahol a betegséggel küzdünk