Orvosi szakértői cikk

Az infantilis hemangioma (IG) gyakori jóindulatú vaszkuláris daganat, amely főleg koraszülött és női gyermekekben fordul elő, főleg a fej és a nyak helyén. Különböző szerzők szerint a koraszülött gyermekek előfordulása 1,1–2,6–10–12%. Az infantilis hemangioma a születéskor vagy röviddel a születés után javallt. Az infantilis hemangioma funkciója a gyors növekedés lehetősége az élet első heteiben és hónapjaiban, durva kozmetikai hibák kialakulásával és az életfunkciók károsodásával.

kezelési

A hemangiómák az érrendszeri rendellenességek nagy csoportjának részei. Ennek a patológiának a vizsgálata során számos különbség alakult ki. Ez a munka a Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társasága (ISSVA) által javasolt, nemzetközileg elismert osztályozási gyakorlaton alapul, amely szerint az összes érrendellenességet vaszkuláris daganatokra és vaszkuláris rendellenességekre (veleszületett rendellenességek) kell felosztani.

Az infantilis hemangioma a leggyakoribb érdaganat. A veleszületett hemangiomák (HH) hasonlóak az infantilis hemangiomákhoz. Jellemzőjük a maximális intrauterin tumor növekedés, amely gyakran nagy arányokat ér el a születéskor, és nekrózis gócai lehetnek a már megkezdett spontán regresszió megnyilvánulásaként.

Ritkán előforduló vaszkuláris daganatoknak tartalmazniuk kell a "seprű" angiomát és a kaposhiformnye hemangioendotheliomát, ezek kombinálhatók thrombocytopenia fogyasztásával (Casa-szindróma - Bach - Merritt).

Az érrendszeri rendellenességek általában nem fordulnak elő születéskor, vagy ha hemangiomák elfedik őket. Nem jellemző a spontán regresszió vagy a gyors növekedés. A fiziológiai nyújtás időszakában megnövekedett elváltozás lehetséges.

Fejlődése során a gyermekkori hemangioma négy fázisban zajlik. Az első fázist (gyors proliferáció) gyors növekedés jellemzi, majd a tumor növekedése lelassul és lassú proliferációs szakasz kezdődik. A stabilizációs szakaszban a tumor nem növekszik, hanem az involziós szakaszban fordított fejlődésen megy keresztül.

A legtöbb beteg esetében a gyors szaporodás fázisa 1–4 hónapig tart, a lassú szaporodás fázisa. - 6 hónaptól egy évig. - fázisstabilizálás és egy év múlva - az involziós fázisig.

Az endothelsejtek patológiás növekedése kulcsszerepet játszik az infantilis hemangiomák patogenezisében. Az embriogenezis folyamán erek és vérsejtek alakulnak ki a mezodermából. Az angiogenezis specifikus aktivátorainak hatása alatt a hemangioblasztok mezodermává és egyenetlen kondenzációvá differenciálódnak, angiogén csoportokat alkotnak: Az endoteliális sejtek a külső sáv angiogén sejtjeit, a vörösvérsejtek pedig belülről.

Az infantilis hemangioma hemangioblastokból származik. A hemangioma sejtek markereket expresszálnak a hematopoietikus és az endothel sejtekből. Ezt követően a differenciált angiogén csoport átkerül az elsődleges ércsövekbe (vasculogenesis), és további növekedés megy végbe a már kialakult ércsövekben, amelyek társulásukban zárt érrendszeri hálózatban vannak (angiogenezis). A normál angiogenezis teljesen megszünteti a szülést, és csak a gyors növekedés periódusaiban folytatódik, bizonyos betegségekben és állapotokban (ischaemia, trauma) kompenzációs reakcióként, valamint különféle kóros állapotokban (például a daganatban).

Az angiogenezis szabályozása - egy összetett multifaktoriális folyamat, de mint fő szabályozó szerv ez a két tényező azonosítható: VEGF - vaszkuláris növekedési endothel faktor, amely a fázistól függ, és FRF - fibroblast növekedési faktor, amely a gyors proliferáció fázisában emelkedik és csökken, majd a stabilizációs és oltási fázisok teljesen eltűnnek.

Az esetek 85-90% -ában az infantilis hemangiomák spontán regresszión mennek át az iskoláskor kezdete előtt, míg az inokulációs szakaszban a tumor markereit az apoptózis markereiként azonosítják. Az infantilis haemangioma csökkentésének mechanizmusa nem világos. Ismert, hogy csökkenésük a hízósejtek számának növekedésével és az apoptotikus sejtek ötszörös növekedésével jár, amelyek egyharmada endotélsejt.

Az infantilis hemangiomák eseteinek 10-15% -ában a proliferációs fázisban történő beavatkozás életveszélyt igényel a lokalizáció (légzőrendszer), helyi szövődmények (fekélyek és vérzések), durva kozmetikai hibák és mentális traumák miatt.

Eddig az infantilis hemangioma kezelést meglehetősen hosszú ideig standardizálták, és nagy dózisú glükokortikoidokat (prednizon vagy metilprednizolon) alkalmaztak. A hormonális kezelés hatástalanságával egy második gyógyszert, az interferont írták fel, a vinkrisztint pedig hatástalannak.

A glükokortikoidok különösen hatékonyak a korai proliferációs fázisban, magas VEGF-szint mellett, ami a szteroidok fő célpontja. Megakadályozzák a daganat növekedését és csökkentik annak méretét. A stabilizáció és a hiányos remisszió gyakorisága eléri a 30-60% -ot, a javulás első jeleivel csak 2-3 hét alatt. A prednizolont orálisan általában 5 mg/kg dózisban adják 6-9 hétig, majd 2-3 mg/kg dózisban további 4 hétig, felváltva a bevételt a következő 6 hétben. Az ezzel az adagolási renddel rendelkező szteroidokat fokozatosan meg kell szüntetni a mellékvese-krízis és a hemangioma növekedésének újrakezdése érdekében.

Az alfa-2a vagy 2b interferon (1x10 6 - Zh10 6 egység/m2) a nagy hemangiómák korai involúcióját indukálja, blokkolja az endotheliális és simaizom- és fibroblaszt sejtvándorlást azáltal, hogy csökkenti a kollagéntermelést és az alapvető fibroblaszt növekedési faktort, a regresszió első jeleivel a 2- után. 12 hét. Kezelés.

A vinkrisztin hatékonysága megközelíti a 100% -ot, ha 0,05-1 mg/m 2 adagolási rendet alkalmaznak hetente egyszeri infúzióban, az involzió első jeleivel 3 hetes kezelés után.

A szokásos gyógyszerek alkalmazásakor azonban gyakran jelentkeznek súlyos mellékhatások. A prednizolon kezelésében - szürkehályog, obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia, cukorbetegség, máj steatosis; interferon - láz, myalgia, leukopenia, hemolitikus anaemia, pulmonitis, interstitialis nephritis; vinkrisztin - székrekedés, alsó állkapocsfájdalom, perifériás neuropathia, mielotoxicitás.

A gyermekkori hemangiómák kezelésének alternatív módszerei a lézeres műtét, szklerotizáló szerek és embolizáló szerek, kriodestruktúra, műtét vagy ezek különféle kombinációi. Ezekben az esetekben azonban nem mindig lehet elérni a kívánt eredményt.

Ezért nagyon érdekes volt az érrendszeri hiperplázia farmakoterápiájának ígéretes szeréről, a propranololról szóló új információ, amely régóta vérnyomáscsökkentő gyógyszerként ismert.

A propanolol egy nem szelektív béta-blokkoló, antianginális, hipotenzív és antiaritmiás hatással. A béta-adrenoreceptorok nem szelektív blokkolása negatív kronotrop, dromo-, BATM- és inotrop hatásokkal (a pulzus lassul, gátolja a vezetést és az ingerlékenységet, és csökkenti a szívizom kontraktilitását).

Az évek során a propranololt nemcsak felnőtteknél használták magas vérnyomás kezelésére, hanem szívbetegségben szenvedő gyermekeknél is a veleszületett szívbetegségek és a szívritmuszavarok kijavítására. A bordeaux-i (Franciaország) kórházi személyzet gyermekeinek szívbetegségének kezelésében dr. S. Leau-Labreze megállapította, hogy a propranolol gátolhatja a növekedést és indukálhatja a hemangioma regresszióját. Kombinált patológiás gyermek - obstruktív HCM, perzisztáló orr hemangiomákkal a propanol-kezelés megkezdése utáni napon, a daganat lágyabbá és sötétebbé vált.

A hemangiómák kis sikerrel történő kezelésére használt kortikoszteroidok dózisát csökkentették, de a tumor tovább csökkent. A kortikoszteroid-kezelés abbahagyása után a hemangioma növekedése nem folytatódott, és a felülete a negyedik hónapig abszolút sima lett. a gyermek élete.

Ugyanebben a kórházban egy második megfigyelést végeztek egy olyan gyermeknél, amelynek felületes gyermekkori kapilláris hemangioma volt a fej jobb oldalán, ami nem engedte a jobb szem kinyitását. A kortikoszteroid kezelés ellenére a tumor tovább nőtt. Ezenkívül az MRI feltárta az intraartikuláris struktúrák jelenlétét, amelyek a légcső és a nyelőcső összenyomódását okozzák. A betegen elvégzett ultrahang a szívteljesítmény növekedését mutatta, amelynél a propranolol-kezelést 2 mg/kg/nap dózisban kezdték meg. Hét nappal később a gyermek kinyithatta a jobb szemét, és a mumpsz közelében kialakult képződés jelentősen csökkent. A prednizolon-kezelést a negyedik hónapig hagyták abba. a gyermek élete, az ismételt növekedés nem fog visszatérni. A 9. hónapig. Megfelelően kinyitotta a jobb szemét, és súlyos szemkárosodás nem történt.

A szülő írásbeli beleegyezését követően propranololt adtak további kilenc gyermeknek, akiknél súlyos vagy deformálható kapilláris hemangioma volt. Valamennyi betegnél a hemangiomák színváltozását figyelték meg intenzív vörösről lilára, és a kezelés megkezdése után 24 órával az elváltozás jelentősen megpuhult. Ezt követően a hemangiómák addig folytatták a regressziót, amíg szinte síkvá nem váltak, a bőr telangiektázisával megmaradt. Szisztémás mellékhatásokról nem számoltak be.

A zürichi (svájci) Gyermekklinika kórházának munkatársai retrospektív elemzést végeztek a propranolol, mint a vaszkuláris hiperplázia első vonalbeli kezelésének hatékonyságáról, valamint a hemodinamikára gyakorolt ​​hatásáról 2008 decemberétől 2009 decemberéig. Az értékelést homogén csoportban végezték, proliferáló hemangiomákkal, amelyek problémásak voltak a propranolol-kezelés során (2 mg/kg/nap). A problémás hemangiómákat olyan hemangiómákként határozták meg, amelyek kezelés hiányában szükségszerűen funkcionális vagy kozmetikai hibákat jeleznek. A 9 hónaposnál nem idősebb betegeket előzetes kortikoszteroid kezelés hiányában bevonták a vizsgálatba, amely az utolsó teljes 2 napos kórházi vizsgálat volt. A betegek szüleinek bele kellett egyezniük a gyógyszer közvetett célokra történő alkalmazásába. A propranolol-kezelés mellett nem végeztek alternatív vagy adjuváns kezelést (két gyermek korábban sikertelenül végzett lézerterápiát - daganataik mérete folyamatosan nő).

A kezelésen átesett 14 beteg közül kettőben a kezelés befejezése után 8 héttel enyhe újranövekedést és a hiperplázia sötétedését figyelték meg. Ezeket a betegeket 11 és 8,5 hónapig újból beiratták a propranololra. Resp. Sikeres eredménnyel. Úgy tűnik, hogy az ismétlések az esetek körülbelül 20-40% -ában fordultak elő. Figyelemre méltó, hogy a kezelés leállítása után a hemangiomák visszatérő növekedését 12-14 hónaposnál idősebb gyermekeknél is megfigyelték, azaz Abban az időben, amikor a hiperplázia-proliferációs fázist úgy gondolják, hogy befejeződött. Ez a váratlan jelenség arra utalhat, hogy a propranolol gátolja a hemangiomák természetes növekedését. Azok a jelek, amelyek arra utalnak, hogy a növekedés a kezelés abbahagyása után folytatódhat, még nem ismertek. A hemangioma megismétlődése azonban általában könnyen előfordul, és a betegek jól reagálnak az újbóli kezelésre.

A szigorú kiválasztási kritériumok különböztek a svájci orvosok kutatásaitól, amelyek különböző korú betegek csoportjait írták le, akiknek különböző stádiumai és áramlása volt a hemangiómának, és alternatív kezelést kaptak propranolollal. A propranolol kiváló hatását és jó tolerálhatóságát megerősítették, és azt javasolták, hogy első vonalbeli gyógyszerként alkalmazzák gyermekkori hemangiomák kezelésében.

J. Goswamy és mtsai. (2 mg/kg/nap, 3 adagra osztva) 12 gyermekben (9 lány), átlagosan 4,5 hónapos korban, 1-9 hétig. (átlagosan 4 hét), akiket előzőleg kortikoszteroidokkal kezeltek első vonalbeli kezelésként. A propranolol alkalmazásakor semmilyen mellékhatás nem volt, kivéve az átmeneti bradycardiát egy olyan betegnél, aki önmagában megszűnt. A szerzők úgy vélik, hogy a propranolol lehet az infantilis hemangiomák előnyös kezelési lehetősége első vonalbeli gyógyszerként.

Hasonló eredményeket értek el YBJin és mtsai. Egy prospektív vizsgálatban a propranolol első vonalbeli gyógyszerként történő alkalmazásáról infantilis hemangioma kezelésében 78 gyermeknél, átlagosan 3,7 hónapos (1,1–9,2 hónap) életkornál. A kezelés átlagosan 7,6 hónapig tartott (2,1-18 hónap). Egy hét kezelés után az esetek 88,5% -ában és 1 hónap elteltével a hemangioma regressziót figyeltek meg. - 98,7% -ban. A kezelés előtt a hemangiomák 14 hónapban fekélyesek voltak 2 hónap után. Propranolol kezelés. A propranol gyenge mellékhatásai az esetek 15,4% -ában voltak, a kezelés leállítása után a hemangioma visszatérő növekedése - 35,9%.

A. Zvulunov és mtsai. A propronolol-kezelés beszámolt eredményei (2,1 mg/kg/nap, 1,5 és 3 mg/kg/nap között 1-8 hónapig, átlagosan 3,6 hónapig), 12 hónap) hemangiomákkal a postproliferatív szakaszban. A látható hemangioma skála indexe a kezelés eredményeként 6,8-ról 2,6-ra csökkent (p

Az ILive nem nyújt orvosi segítséget, diagnózist vagy kezelést.
A portálon közzétett információk csak tájékoztató jellegűek, és nem használhatók szakértővel történő konzultáció nélkül.
Gondosan olvassa el a szabályokat és a webhely szabályait. Ön is kapcsolatba léphet velünk!