Áttekintés A virilizmus egy nőben bekövetkező változások előfordulása az androgének, azaz a férfihormonok fokozott expozíciójának eredményeként. Számos oka vezethet virilizmushoz, mint pl hormonokat termelő tumorok, enzimhibák vagy felhasználás
2004. január 30., 11:58 Primar.sme.sk
Áttekintés
A virilizmus a nőben bekövetkező változások előfordulása az androgének, azaz a férfihormonok fokozott expozíciójának eredményeként. Számos oka vezethet virilizmushoz, mint pl hormonokat termelő tumorok, enzimhibák vagy androgéneket (anabolikus szereket) tartalmazó készítmények használata. Az androgének fokozott hatása virilizmusnak nevezett problémákhoz vezet. Ide tartoznak pl. a férfi haj típusának előfordulása vagy a hangmagasság elmozdulása az alsó tónusok felé. A beteg kórtörténete és vizsgálata mellett a diagnózis szempontjából meghatározó a hormonális értékek meghatározása a vérben, valamint a képalkotó módszerek. A terápia a meglévő okra és a változások súlyosságának fokára összpontosít. A hormontermelő daganatok operatív eltávolítása mellett gyakran olyan hormonokat alkalmaznak, amelyek megakadályozzák az androgének termelését vagy működését. Mivel ezek többnyire tartós betegségek, a kezelést több évig kell folytatni.
Meghatározás
A virilizmus a nőben bekövetkező változásokra utal, amelyek a fokozott androgén expozíció miatt következnek be. Maszkulinizáció következik be.
Az androgének férfi nemi hormonok. A fő képviselő a tesztoszteron és az androszteron is, amelyek az emberben a here egyes sejtjeiben, a Leydig sejtekben képződnek. Az androgének felelősek a hím elsődleges és másodlagos nemi jellemzőinek kialakulásáért és fejlődéséért. Az elsődleges nemi jellemzők közé tartozik a herék, a másodlagos nemi jellemzők közé tartozik többek között a mély hang vagy a testszőrzet. A nemspecifikus hatás mellett az androgének fehérjeképző hatással is rendelkeznek, vagyis anabolikus hatást fejtenek ki, ráadásul befolyásolják a csontok növekedését.
Az androgének nemcsak férfiaknál készülnek. Normális körülmények között nőkben is korlátozott mértékben termelődnek. A szexuálisan érett nők normál tesztoszteron-koncentrációja körülbelül egy férfinak a normális koncentrációja. Az androgén termelés egy nőnél főleg a mellékvese, pontosabban a mellékvesekéregben, és sokkal kisebb mértékben a petefészekben történik.
Okoz
A virilizmus általában az androgén anyagcsere rendellenességére utal. A legtöbb esetben ez az androgének fokozott "ellátása". Ez a megnövekedett "utánpótlás" lehet az androgének megnövekedett termelésének és a megzavarodott átalakulás vagy a hormon károsodott lebomlása. A virilizmus ritkán figyelhető meg normál androgénkoncentráció esetén, amikor a hormonális hatásokra gyakorolt egyéni érzékenység fokozott.
Az androgének fokozott előfordulása a megnövekedett androgéntermelésnek tudható be. Ennek oka többek között a mellékvesekéreg mellékvese-termelő daganatai, pl. mellékvese kéreg adenoma, vagy petefészek, pl. policisztás petefészek szindrómában.
Az androgéntermelést bizonyos hormonok felszabadulása az agyalapi mirigyből szabályozza. Az agyalapi mirigy daganatai, amelyek ezen kontrollhormonok fokozott termelését okozzák, szintén fokozott androgéntermeléshez vezethetnek a mellékvesekéreg vagy a petefészek fokozott stimulálása révén.
A nőknél a tesztoszteron, mint az androgének legfontosabb képviselője, túlnyomórészt fehérjékhez kötődő formában fordul elő, ezért inaktív. A hordozófehérje hiánya a szabad és ezáltal az aktív tesztoszteron gyakoribb előfordulásához vezet. Az androgének megnövekedett előfordulása azonban az androgéneket tartalmazó hormonális készítmények, például pl. anabolikák.
Az androgének metabolizmusában számos enzim vesz részt. Bizonyos enzimek hiánya vagy hibás enzimek megléte szintén az androgének fokozott hatásához vezethet, amelyet az androgének ill. androgén lebontás Ezek az enzimatikus rendellenességek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek, és ennek megfelelően a születés előtt, a születés után vagy akár a pubertás után is megnyilvánulhatnak. A legfontosabb enzimatikus rendellenességek az androgenitális szindrómán belül jelentkeznek, és pl. 3b-hidroxid-szteroid-dehidrogenáz vagy 21-hidroxiláz.
Frekvencia
Mivel számos ok vezethet a virilizmus megnyilvánulásaihoz, nincsenek adatok a gyakoriságról. Összességében azonban elmondható, hogy a virilizmus különböző mértékű megnyilvánulásai nem ritkák.
Tünetek
Megnyilvánulások ill. a férfiasság által kiváltott változásokat virilizmusnak nevezzük. A virilizmus kifejezés a latin virilis = férfi szóból származik, és körülbelül annyit jelent, mint egy nő férfiassága. A virilizmus elsősorban a fizikai tulajdonságokat érinti, de megváltozott viselkedésben is megnyilvánulhat, pl. agresszió, valamint erősen fokozott libidó (szexuális étvágy) formájában.
Az androgének fokozott hatása miatt a női nemi jellemzők különböző mértékben alakulnak ki a női egyénekben, amelyeket itt röviden bemutatunk:
A másodlagos nemi jellegzetességek előfordulása mellett az androgének fokozott hatása miatt a női nemi jellemzők sorvadása, mint pl. mell atrófia vagy menstruációs rendellenességek meddőségig.
Diagnózis
Az áldozat és a tagok története egyaránt felbecsülhetetlen. Ugyanilyen fontos az érintett nő nőgyógyászati vizsgálata. Mindkettőt a masculinizáció megnyilvánulásainak azonosítására és dokumentálására használják, és talán megadják az első adatokat egy lehetséges okról, mint pl. petefészekdaganatok.
Laboratóriumi vizsgálatokra van szükség a masculinizáció pontos okának meghatározásához. Ezek a laboratóriumi vizsgálatok egyrészt a különféle hormonok, például az androgének, az agyalapi mirigy hormonjai vagy a mellékvesekéreg-hormonok meghatározását, valamint a különböző funkcionális teszteket tartalmazzák, amelyek a célszervek orientációját vagy a kontrollkörök működését vizsgálják. Fontos funkcionális tesztek pl. Metopiron teszt, ACTH stimulációs teszt vagy dexametazon rövid távú teszt.
Ezenkívül képalkotó eljárásokat kell alkalmazni, ha a mellékvesekéreg, a petefészek vagy az agyalapi mirigy daganatának gyanúja merül fel. A hasüregben elsősorban szonográfia és komputertomográfia (CT), a fejben, és a magnezoresonancia tomográfia (MRT) gyakran alkalmasabb agyalapi mirigy vizsgálatára. Továbbá, ha a képalkotó módszerek ellenére sem lehetséges egyértelmű magyarázat a masculinizáció okára, a célzott vérmintavétel néha segíthet meghatározni a hormonokat a petefészek vénákból vagy a mellékvese kéregéből. Ritka esetekben a laparoszkópia, azaz a hasi endoszkópia a daganat végleges bizonyítékát vagy végleges kizárását eredményezi.
Terápia
Ahol lehetséges, ok-okozati kezelést kell keresni a masculinisation kezelésében. Okozati kezelés alatt egy meglévő ok megszüntetését értjük, masculinizáció esetén pl. androgéntermelő daganatok műtéte vagy az androgén/anabolikus regeneratív szerek leállítása.
A betegség okától függően azonban az oksági terápia nem mindig lehetséges, mint pl enzimatikus hibákban vagy a szervek fokozott érzékenységében az androgénekre. Ezekben az esetekben a hormonális kezelés általában elkerülhetetlen. A hormonális kezelés olyan gyógyszerekkel fordul elő, amelyek elnyomják az androgének termelését és hatását. Ennek érdekében olyan anyagokat használnak, amelyeket főleg fogamzásgátlókban, azaz "fogamzásgátló tablettákban" használnak. Egyrészt a hormontermelés kontrollfolyamatainak megtámadásával cselekszenek, pl. megakadályozva a kontrollhormonok termelését az agyalapi mirigyben. Másrészt közvetlenül megakadályozhatják a hormonok termelését a petefészekben, és ezáltal az androgének termelését. Egyes anyagok, mint pl ciproteron-acetát szintén képesek csökkenteni az androgének célszervre gyakorolt hatását. Eddig azt feltételezték, hogy az anyag inaktiválja az androgénreceptort a sejtfelszínen, megakadályozva ezzel az androgén felvételét a sejtbe.
A mellékvese androgéntermelésének elnyomása a Spironolactone-val lehetséges. Ez egy olyan gyógyszer, amelyet általában vizelethajtóként használnak, mert ez a folyadékok kiválasztását feltételezi. Ez a művelet az aldoszteron képződésének megakadályozását jelenti a mellékvesében. Az aldoszteron nem androgén, hanem hormon, amely szabályozza a test folyadékainak és elektrolitjainak kezelését. A mellékvesében az aldoszteron képződésének megakadályozása mellett a spironolaktonról kimutatták, hogy megakadályozza az androgének termelését is, amelyek felhasználhatók a masculinizáció megnyilvánulásainak kezelésére.
A masculinizáció megnyilvánulásainak súlyosságától függően megkísérelhetők a nehézségek enyhítése hormonális gyógyszerek használata nélkül. Ez a bőr és a haj/haj férfiasításának körülményei között lehetséges.
A hirsutizmus esetében pl. epilálás, azaz olyan módszer, amelyben a haj gyökere elektromosan szklerotizálódik. Egy másik módszer a borotválkozás vagy a haj meghúzása. Alopecia esetén pl. bizonyos hajápolók Minoxidillel. A minoxidil olyan gyógyszer, amely csökkenti a vérnyomást, és bizonyítottan mellékhatásként elősegíti a haj növekedését. A seborrhea és a pattanások kezelésére különféle készítmények alkalmazhatók, amelyek csökkentik a faggyútermelést és fellépnek a mirigy gyulladásában, mint pl. A-vitamint, napfényt, UV-B sugarakat vagy antibiotikumokat (tetraciklineket) tartalmazó készítmények.
Profilaxis
A maskulinizáció megnyilvánulásai elleni megelőzés az androgén készítményekről való lemondással lehetséges. Ez az információ főként a vény nélkül kapható termékek izomtömegnövelésre történő felhasználására vonatkozik (anabolikák, doppingtermékek).
Előrejelzés
Ha a masculinizáció okozati kezelése nem lehetséges, ezeknek a megnyilvánulásoknak a kezelése általában nagyon hosszadalmas. Ha a kezelést ezután abbahagyják, a probléma megismétlődhet.