A neuroendokrin daganatok viszonylag ritkák. Elhelyezkedésük eltérő, a leggyakoribbak a hasnyálmirigy, a mellékvese, az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy endokrin daganatai.

neuroendokrin

Biológiai természetüktől függően jó vagy rosszindulatúvá, hormonálisan aktívvá vagy inaktívvá oszthatók. Sporadikusan vagy többszörös endokrin neoplazia (MEN) részeként fordulhatnak elő. 6 alcsoportra oszthatjuk őket (1, 2):

  • 1., 2. FÉRFI
  • Karcinoidok
  • A hasnyálmirigy endokrin daganatai
    és a gyomor-bél traktus
  • Mellékvese daganatok
  • Az agyalapi mirigy daganatai
  • Medulláris pajzsmirigyrák

Ezen daganatok diagnosztizálása és kezelése interdiszciplináris együttműködést igényel (patológus, endokrinológus, radiológus, sebész, kemoterapeuta, sugárzás onkológus) specifikus biokémiai, radiológiai és sebészeti módszerek alkalmazásával.

A neuroendokrin daganatok kezelését a daganat helye és agresszivitása, a stádium, a kimutatott hormonális aktivitás és a beteg teljesítőképessége határozza meg. .

MEN-szindróma (1, 2, 4)

Az endokrin rendszer daganatai gyakran társulnak szindrómákkal, ún "Több endokrin neoplazia" MEN. Ezeknek a szindrómáknak gyakran van családi előfordulásuk, a daganatok általában kisebbek, gyakoribbak a jóindulatú adenomák, mint a carcinomák, többnyire többszörösek.

A MEN-I magában foglalja a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy, a mellékvese, a hasnyálmirigy és az adenohypophysis érintettségét.

A MEN-IIa-t medulláris pajzsmirigyrák, feokromocitoma és hiperparatireózis jellemzi.

A MEN-IIb a mellékpajzsmirigy-betegség hiányában különbözik a MEN-IIa-tól. A legsúlyosabb itt a medulláris pajzsmirigyrák jelenléte, amelyet csak műtéti úton lehet kezelni.

Karcinoid (1, 2)

Az endokrin rendszer másik daganata a karcinoid, az enterokormaffin sejtekből származó, az emberi testben szétszórt daganat, előszeretettel a vékonybél és a fő hörgők submucosájában. A carcinoidok leggyakoribb helyei a vakbél és a fő hörgő, ritkán a csecsemőmirigy. Számos karcinoid tünetmentes, és a számos bioaktív peptid, különösen a szerotonin fokozott termeléséből eredő klinikai tünetek megjelenése (hasmenés, kipirosodó rohamok, légzési problémák, jobb szívbillentyű betegség) általában az előrehaladott, pangásos betegség tünete. A fő metabolikus szerotonin, az 5-hidroxi-indolecetsav vizeletszintje megemelkedik. A műtéti kezelés, beleértve a magányos májáttétek eltávolítását is, az egyetlen alapvető terápiás eljárás. A gyógyszeres kezelés azonban csökkentheti a szerotonin termelését is. (5, 6, 7)

A külső sugárterápiát csak a műtét radikalitásától függetlenül, csak lokoregionális team-betegségben szenvedő betegek javallják. (1) A sugárkezelés csökkenti a helyi kiújulások előfordulását.

A pakreas és a gyomor-bél traktus endokrin daganatai

A daganatok különböző sejtekből származnak, és különböző polipeptideket termelnek. Előfordulásuk a legmagasabb 40 és 60 év között. A daganatok 3/4-e hormonálisan aktív. Áttekintésüket a 2. sz. 1 . (1)

Az összes funkcionális daganat 50% -a inzulinoma, kevesebb mint 50% -a gasztrinoma, más daganatok ritkák. (1, 2, 8, 9)

Ezen a területen a homorálisan aktív daganatok túlnyomó része rosszindulatú (a legtöbb inzulinómát kivéve). Ezek elsősorban inzulinómák, gasztrinómák, VIP-atomok, glükagonomák, szomatosztatinómák és karcinoidok. Az elsődleges daganatok általában kicsiek, diagnózisukat csak metasztázisban állapítják meg. A hasnyálmirigy endokrin daganatai számos, a karcinoiddal összhangban lévő tulajdonsággal rendelkeznek. A daganatok mindkét típusa az úgynevezett APUD rendszerbe tartozik.

Szonográfiát, komputertomográfiát, angiográfiát, mágneses rezonancia képalkotást alkalmaznak ezeknek a gyakran nagyon kicsi daganatoknak a felderítésére. A közelmúltban egy radioaktív anyaggal megkötött szomatosztatin-származék - oktreotid -, amelyet primer tumorok és metasztázisok egyaránt felvesznek, felhasználható az endokrin daganatok azonosítására. A legtöbb emésztőrendszeri neuroendokrin daganatban, az inzulinómák kivételével, nagy a szomatosztatin receptorok száma. A lokalizációt gamma kamera segítségével végezzük, az indium izotóppal ellátott radiofarmakonokat használunk.

Az összes hasnyálmirigydaganat terápiája műtéti. A kemoterápia, az interferon terápia vagy az oktreotid terápia (a szomatosztatin hosszú hatású szintetikus analógja) gyakran sikeresek, de többnyire csak átmenetileg.

Mellékvese

Adenokarcinóma (2)

Az adenokarcinóma a mellékvese kéregének csak körülbelül 2% -át teszi ki, a hyperplasia és az adenoma gyakoribb.

Klinikailag az adenokarcinómák leggyakrabban hypercortisolismusokban (elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, izomgyengeség, hiperglikémia) nyilvánulnak meg, fokozott glükokortikoid termeléssel, ritkábban hiperaldoszteronizmussal (hipertónia, hipokalémia, izomgyengeség) az epehólyag fekélyek fokozott termelődésével. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás bizonyult a leghatékonyabbnak a tumor lokalizációjában. Az ACTH, a kortizol, az aldoszteron, a renin és a vizelet ketoszteroidjainak plazmaszintjét a laboratóriumban határozzák meg. A mellékvese-karcinómák terápiája ismét egyértelműen műtéti. A kemoterápia szintén részben ígéretesnek bizonyul. A külső sugárterápia hatékonynak bizonyult a csontáttétek palliatív kezelésében.

Pheochromocytoma (1, 2, 10)

A katekolaminokat termelő és paroxizmális vagy tartós hipertónia epizódokat okozó kromaffinsejtes karcinóma viszonylag ritka a mellékvesében. Ez egy feokromocitóma. Ezeknek a daganatoknak a 90% -a a mellékvesében található, de más olyan helyeken is, ahol kromaffin sejtek fordulnak elő (a hasi aorta mentén, a carotis artériák mentén, a szívben). A feokromocita diagnózisa a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin) és metabolitjaik vizeletben (vanillinsav, metiladrenalin, metilnoradrenalin) és a klonidin szuppressziós tesztjén alapul. A lokalizációhoz szonográfiát, komputertomográfiát és mágneses rezonancia képalkotást, valamint egy újabb meta-jodobenzoil-gvanidint (MIBG-AG) használó radioizotópos vizsgálatot használnak. A feokromocitoma reszekciója kauzális megoldás, a többszörös fogyatékosság problémát jelenthet. A műtéti úton oldhatatlan állapotok kezelésében magasabb aktivitású radioaktív jóddal jelölt MIBG-t alkalmaznak. A jóindulatú feokromocitóma jó prognózissal rendelkezik a műtét után, míg a rosszindulatú feokromocitóma ötéves túlélése kevesebb, mint 50%. A sugárterápiát palliatív célokra használják csontáttétek és lágyrész-áttétek esetén.

Az adenohipofízis daganatai (1, 2, 10)

Az adenomák 5 - 27% -ban fordulnak elő, többnyire klinikailag csendesek. Lehet, hogy hormonálisan inaktívak, vagy egy vagy több hormont termelhetnek. A leggyakoribbak a prolaktinómák (60%), ritkábban az adenomák termelik a szomatotrop hormont (20%) és az adenomák az adenokortikotrop hormonokat (10%). A tirotropint termelő hipofízis adenómák ritkák, de figyelembe kell venni azokat a normál vagy megemelkedett TSH-szint kimutatásakor hyperthyreosisban szenvedő betegeknél. A mikroadenomák (10 mm) a török ​​nyereg kiszélesedéséhez, látássérüléshez vagy fejfájáshoz vezetnek.

A terápia magában foglalja az idegsebészetet, a célzott besugárzást Lexell gammakéssel, ev. egyszeri besugárzás lineáris gyorsítón (úgynevezett sztereotaktikus rádiósebészet - 1. ábra), frakcionált külső sugárterápia modulált sugárerősséggel és az adenoma szekrécióját és növekedését elnyomó készítmények beadása. A dózis a sztereotaktikus rádiósebészetben 14 Gy és 20 Gy között változik, míg a daganat növekedésének kontrollja 96 - 100%, a hormonális aktivitás beállítása 54 - 60%. A hagyományos frakcionált sugárkezelés eredményei kiábrándítóak.

Medulláris carcinoma (1, 2, 10)

A medulláris karcinómát kalcitonin-termelő parafollikuláris pajzsmirigy sejtek képezik, amelyek a szérum kalcitonin szintjének emelésével mutathatók ki. A medulláris carcinomák körülbelül 20% -a családilag fordul elő. A családi medulláris karcinóma izolálható más endokrinopathia nélkül, vagy része lehet a többszörös endokrin neopláziának. A terápia műtéti, a külső sugárterápia eredménye megkérdőjelezhető.

1. NCCN Practice Guidelines on Onology, 2005; Neuroendokrin daganatok.

2. Pospíšilová, Y., Vorlíček, J.: Az endokrin mirigyek tumorai a klinikai onkológiában és a sugárterápiában. Jurga, Ľ. et al., Szlovák Akadémiai Kiadó. 2000; 797 - 808

3. Bajetta, E., Procopio, G., Ferrari, L. et al.: Frissítés a neuroendokrin daganatok kezeléséről. Szakértő rákellenes terápia. 2003; 631-642

4. Thompson, N. W .: Hasnyálmirigy endokrin daganatok kezelése I. típusú multiplex endokrin neopláziában szenvedő betegeknél. Surg Oncol Clin North Am 1998; 7: 881 - 891

5. Modlin, I. M., Sandor, A.: A carcinoid tumorok 8305 esetének elemzése. Rák 1997; 79: 813-829

6. Janson, E. T., Oberg, K.: A carcinoid szindróma hosszú távú kezelése. Kezelés önmagában oktreotiddal és alfa-interferonnal kombinálva. Acta Oncol 1993; 32: 225 - 229

7. Tomíšková, M., Adam, Z., Tomíška, M., Skříčková, J.: A vékonybél karcinoid palliatív kezelése oktreotid nagy dózisával. Belgyógyászat 1997; 43: 7, 455 - 460

8. Solcia, E., Rindi, G., Paolotti, D. et al.: Clinicopathologice profil a gasztroenteropancreaticus traktus endokrin tumorainak osztályozásának alapjaként. Ann Oncol 1999; 10 Supp 2: 9 - 15

9. Öberg, K.: Neuroendokrin emésztőrendszeri daganatok. Ann Oncol 1996; 7, 453 - 463

10. DeVita, V. T., ifj., Hellman, S., Rosenberg, S.: A rák, az onkológia alapelvei és gyakorlata, 7. kiadás, 2000; 1489 - 1580