Az epehólyagrákot gyakrabban diagnosztizálják 70–75 éves korban, a nők túlsúlyban 3: 1 arányban. Az epehólyagrák Izraelben, Mexikóban, Chilében és Japánban fordul elő a legnagyobb mértékben. Kockázati tényező az epekövek jelenléte, különösen a krónikus kolecisztitisz kapcsán. (1) Egy másik kockázati tényező a meszesedett epehólyag, ún porcelán, további polipok, rákkeltő anyagok, például azotoluol és nitrozaminok.
A legtöbb betegnél előrehaladott, nem reszponálható betegséget diagnosztizálnak, mivel a tünetek nem specifikusak - hasi fájdalom, fogyás, étvágytalanság, hányinger, akut kolecisztitisz, sárgaság.
Szövettanilag adenokarcinómák, a variáns lehet papilláris, noduláris, tubuláris. A papilláris daganatok kevésbé invazívak (6%). A vaszkuláris invázió nélküli, jól differenciált karcinómában szenvedő beteg prognózisa jobb. (2) Közvetlen májterjedés gyakori, és vékony falral és egyszerű izomréteggel, a Rokitansky-Aschoff sinusok jelenlétével magyarázható, amelyek krónikus kolecystitis esetén is behatolhatnak az érrétegbe. (2) A betegek körülbelül 40-50% -ánál (4) a diagnózis felállításakor távoli áttétek vannak, általában a májba és a hashártyába. (2, 3) A betegek 45% -ában limfatikus terjedés mutatható ki a ductus cysticus, a pericholedochalis, a hilar és a celiac nyirokcsomókban.
Kezelési stratégia
Az egyetlen gyógyító módszertan a műtét. A terápiás ajánlások megkülönböztetik azokat a betegeket, akiknél a rák véletlenül (vagyis véletlenül a műtét során vagy egy kóros-anatómiai készítményben) található, és azok között, ahol az epehólyagban vagy az epevezetékekben világos daganattömeg vagy sárgaság található. (5)
Kolecisztektómia, az epehólyag ágyékának reszekciója, lymphadenectomia a máj részleges reszekciójával vagy anélkül, az epehólyag csatornáinak kivágásával vagy anélkül, epebél karcinómában szenvedő betegeknél ajánlott. A betegek csak 25% -át radikálisan műtik. A radikálisan operált betegek 5 éves túlélése 30%, medián 19 hónap.
Hasonló megközelítés alkalmazható daganatos tömegű vagy sárgaságú betegeknél. Ezek a betegek alaposabb preoperatív vizsgálatot igényelnek a távoli áttétek kizárására (CT, MR, ERCP, PET).
A műtét utáni terápia reszekálható betegeknél (a T1N0 kivételével) kombinált radiokemoterápiát foglal magában. Nincsenek randomizált vizsgálatok, amelyek egyértelmű eljárást hoznának létre. (6) A lokális kiújulások magas előfordulási gyakorisága miatt az adjuváns sugárterápia hasznos lehet. A sugárérzékeny szövetek és struktúrák (nyombél, vese, máj és gerincvelő) közvetlen közelsége azonban korlátozó tényező a szükséges sugárzási dózis alkalmazásához.
A távoli áttétek nélküli, sárgaság nélküli, nem reszekálható daganattal rendelkező betegek számára előnyös a kombinált radiokemoterápia, a túlélés körülbelül 5 hónap, 2 éves túlélés. A palliatív kemoterápia jeges betegeknél javallt a folyamat ellenőrzése és az epe dekompressziója után .
A klinikai vizsgálatok során a 3D-CRT sugárterápiát (háromdimenziós - konform radioterápia) kombinálják radioszenzitizáló kemoterápiával - leggyakrabban 5-FU-val. Ennek ellenére az egyidejű kemoradioterápia nem tekinthető standard kezelési módszernek. A helyi kontroll javítása a külső sugárterápia brachyterápiával vagy intraoperatív sugárterápiával történő kombinálásával is elérhető. Az intraluminális brachyterápia önmagában vagy külső sugárterápiával kombinálva megfelelő palliatív kezelés. Mindkét módszer javítja az életminőséget és több hónappal meghosszabbítja a túlélést.
Hasonló kezelést alkalmaznak az epevezeték-daganatok esetében is. A hilaris terület és a ductus choledochus daganatait a reszekcióval lehet a legsikeresebben kezelni. A reszekcióképesség 14 - 40%, az 5 éves túlélés 10 - 20%, a medián túlélés 18 - 24 hónap. Az epeutak disztális részének daganatai a pancreaticoduodenectomiára utalnak. A nagyobb reszekcióképesség ellenére az 5 éves túlélés 30-40%, a medián értéke 22 hónap. Az epevezeték-daganatok sugárterápiájának indikációi és technikái hasonlóak az epehólyag-daganatokéval.
Célterv tervezése, PTV
A PTV-t a daganat ágya vagy kiterjedése határozza meg regionális nyirokelvezetéssel, 2-3 cm-es peremmel. (7, 8)
A szokásos frakcionálás 5x1,8 - 2 Gy/hét a TD 40 - 45 Gy teljes dózisáig, a maradék lehetséges növelésével akár TD 55 Gy.
A környéken található kritikus kockázati szervek: máj, vese és gerincvelő. Tűréseik:
máj TD 25 - 40 Gy
vesék TD 15 - 20 Gy
gerincvelő TD 45 Gy.
Sugárterápiás technika és tervezés
A beteg fekvő helyzetben, a hátán fekszik. A térde alatt van egy görgő az ágyéki lordosis kiegyensúlyozására. A tervezés alapja a CT szakaszai. A leggyakrabban alkalmazott sugárzási technika egy három vagy négy bemeneti mezővel rendelkező 3D CRT, vagy IMRT (1. ábra). Az alkalmazott féksugárzás energiája 10 - 18 MV.
Palliatív sugárkezelés
Operálhatatlan daganatok esetén a külső sugárterápia TD 30 - 40 Gy esetén jó fájdalomcsillapító hatást válthat ki. Általában egyszerű technikákat alkalmaznak (két ellentétes mező AP-PA, vagy konvergens mezők ékekkel). Az epevezeték elzáródása esetén a nagy dózisú intraluminális brachyterápia beadható az epevezetékekben lévő sztenteken keresztül, amelyeket perkután transzhepatikus kolangiográfiával vagy ERCP-vel vezetnek be (2. ábra a, b). (8, 9, 10) Ennek a módszertannak a célja az epeutak rekanalizálása és a sárgaság felszabadulása. A TD-t általában 1 cm mélységig számolják (1 × 10 Gy vagy 3 × 7 Gy).
Következtetés
Sebészeti, sugárkezelési és kemoterápiás kezelést alkalmaznak az epehólyag és az epevezeték karcinóma komplex kezelésében. Általánosságban kijelenthető, hogy a műtéti kezelés a leghatékonyabb. Az egyidejű radiokemoterápia nem tekinthető standard kezelésnek, a lelet mértéke, valamint a beteg sajátos állapota alapján egyénileg jelzik. A sugárkezelés (külső és brachiterápia) jó palliatív hatással bír.
1. Diehl, A. K.: Az epehólyagrák epidemiológiája: A legfrissebb adatok szintézise. J Nat. Cancer Inst 1980; 65: 1209
2. Henson, D. E., Albores-Saavedra J., Corle, D.: Az epehólyag karcinóma. Szövettani típusok, a betegség stádiuma, fokozata és a túlélési arány. Rák 1992; 70: 493
3. Abi-Rached, B., Neugut, A. I.: Az epehólyag-karcinóma diagnosztikai és kezelési kérdései. Onkológia 1995; 9:19
4. TNM osztályozás, UICC, 2002; 62 - 64
5. NCCN klinikai gyakorlati útmutató az onkológiában, 2004; 1. Hepatopatobiliaris rák.
6. Chao, T. C., Greager, J. A.: Az epehólyag primer karcinóma. J Surg Oncol 1991; 46: 215
7. Šlampa, P. és mtsai: Sugárzási onkológia a gyakorlatban, MOU, Brno, 2004; 61 - 63
8. Perez, C. A., Brady, L. W.: A sugárzási onkológia alapelvei és gyakorlata, Lippincot-Raven 1998; 1475 - 1484
9. Shin, H. S., Seong, J., Kim, W. C., Lee, H. S. et al.: Külső sugár besugárzás és nagy dózisú intraluminális brachyterápia kombinációja az extrahepatikus epeutak inoperábilis karcinómájához. Int J Sugárzás Onkológia Biol Phys 2003; 57 (1): 105-112