alvadási faktor

Nyilvánvaló, hogy ennek a betegségnek a legtöbb tünete vérző tünettel rendelkezik. Kisfia szülei gyakran láthatják őket, ha hemofíliában szenvednek, de erről még nem kell tudniuk.

A leggyakoribb megnyilvánulások a következők:

  • véraláfutás, gyakran látszólagos külső ok nélkül (pl. leesés, duzzanat)
  • spontán vérzés
  • hasi vérzés
  • belső vérzés, különösen az izmokba és az ízületekbe (még kisebb és észrevétlen sérülések is súlyos belső vérzéshez vezethetnek)
  • orrvérzés minden ok nélkül
  • az ízületek duzzanata (belső vérzés miatt)
  • vér a vizeletben és i.

Hemophilia - veleszületett vérzési rendellenesség. Mi a kockázata annak, hogy felrobban?

Diagnosztika

Hogy egy gyermek hemofíliában szenved-e, pl. már a terhesség alatt kimutatható amniocentesis. Ha ennek a betegségnek az esete előfordult a családban, ez a teszt terhes anyák számára ajánlott. Egy másik megoldás az genetikai tesztek, amelyek már elvégezhetők csecsemőkön. A hemofíliát a VIII. Alvadási faktor (A típusú hemofília) és a IX. (B típusú) alvadási faktor mennyiségének meghatározása igazolja.

Kétféle hemofília

Mint már említettük, a hemofíliának két típusát ismerjük fel: A-hemofíliát (HA) és B-hemofíliát (HB). Ezenkívül a betegség több fokozatú is. A hemofília A esetében tipikus mutáció az ún alvadási faktor VIII, a hemofília B hiányos az ún alvadási faktor IX. Ez a két tényező pótolhatatlan a véralvadásban. Az A típusú hemofília gyakoribb, a hemofíliák körülbelül 70-80% -a szenved tőle.

A stressz összekapcsolása a vércsoportokkal

Kezelés

Betegségük típusától és mértékétől függően a hemofíliákat nagyon biztonságos alvadási faktor koncentrátumokkal injektálják, amelyek donorvérből készülnek. Rekombináns technológiákkal előállított koagulációs faktor koncentrátumok is rendelkezésre állnak.

A hemofíliák rendszeres időközönként injekcióznak, ez otthon is lehetséges. Életveszélyes helyzetben azonban azonnal és elegendő mennyiségben kell beadni. Kimondják, hogy a hemofília enyhe formái orrspray-vel is kezelhetők, amely a szervezet tartalékaiból hormont felszabadító koagulációs faktort tartalmaz.

Súlyos vérzési körülmények között azonban kórházi kezelésre van szükség. Bármilyen műtéti és fogászati ​​beavatkozás hemofíliás betegeknél csak koagulációs faktorok beadása után hajtható végre. Az intramuszkuláris injekciót nem szabad hemofíliásoknak beadni.

Pozitív hír, hogy a tudósok már dolgoznak egy olyan módszeren, amely a jövőben lehetővé teszi a sérült gén helyreállítását a hemofíliákban. Ha sikerrel járna, akkor saját VIII. Vagy IX. Véralvadási faktort állítanának elő, és nem kellene ezt beadniuk.

Bonyodalmak

Első pillantásra a hemofilia élete nem különbözik más, egészséges emberekétől. A betegség alábecsülése azonban következményekkel járhat. Ha pl. ízületi vérzés, gyulladás, ízületi deformitások és korlátozott mozgékonyság lép fel. Az idegterületen a vérzés fájdalommal és az érzékenység romlásával jelentkezhet, az izmokba történő vérzés korlátozza működésüket.

Az élet a félelemben, és mégis. Igen, első pillantásra úgy tűnhet, hogy ezzel a betegséggel együtt élni állandó félelemben él. De másrészt azok az emberek, akik hazánkban ebben a betegségben szenvednek, megerősítik, hogy ez lehetséges. Sok családot alapít, bár nagy a félelem, hogy a betegség érinti utódaikat. De mindez az életszemléletről szól. A látszólag negatívnak tűnő tény elfogadásáról és a lehető legjobb kihasználás esélyéről.

Nincs peteérésem. Terhes vagyok?

A megelőzés fontos - a sérülések és sérülések megelőzése érdekében. A megfelelő súly fenntartása szintén segít, mivel a felesleges kilók feleslegesen túlterhelik az ízületeket, ami növeli a vérzés kockázatát. Ezért szükséges az egészséges életmód, a rendszeres testmozgás (amennyire csak lehetséges), és ha sportolni szeretne, akkor csak olyan sportokat válasszon, ahol alacsony a sérülés veszélye, pl. úszás, túrázás stb.

Ne maradjon egyedül, és ne zárkózzon be, mert a psziché is kulcsfontosságú e betegség kezelésében. Minden hemofilikusnak két dolgot kell tennie azon kívül, hogy betartja a kezelését - életmódját a betegséghez igazítja, másrészt - a korlátok ellenére teljes életet él. És ez egy élethosszig tartó cél minden hemofilia és családja számára.

Szerencsére Szlovákiában már léteznek olyan egyesületek, amelyek a kis és nagy hemofíliák ellátására szolgálnak, és segítik őket a kezelésben, a rehabilitációban, a hálózatépítésben, valamint a szociális segítségnyújtásban. Mert bár nem a betegséget választja (bármelyiket), senkit sem szabad egyedül hagyni szenvedéseivel.