hosszú

elemeket

  • betegségek
  • gyermekgyógyászat
  • átültetés

A Xeroderma pigmentosum (XP) egy ritka autoszomális recesszív betegség, amelyet a DNS-helyreállító mechanizmus rendellenességei okoznak. A szaruhártya érintettsége az esetek 17% -ában figyelhető meg. 1, 2 A behatoló keratoplasztika (PKP) eredményei általában gyengék. 1, 3 A legfiatalabb, XP-vel rendelkező gyermekről számoltunk be, hogy PKP-je a leghosszabb követési idővel rendelkezik.

Esetleírás

A rokon szülők hatéves férfi gyermekét az XP klinikai diagnózisával figyelték meg. Látóélessége mindkét szemében (OU) az arcához közeli kézmozdulatok voltak. A fedél helyzete, a megfelelőség és a könnycsepp magassága normális volt az OU-ban. Az anesztézia alatt végzett vizsgálat teljes vastagságú szaruhártya-hegesedést (1a. Ábra) fedezett fel meszes degenerációval és normál elülső kamrával az OU-ban.

Klinikai képek (a) a jobb szaruhártya hegesedése meszes lepedék degenerációval (fehér nyilak) és a szaruhártya általános opacitásával (fehér csillag) a PKP előtt, (b) tiszta graftot mutatnak a bal szemen és (c) a jobb szemet a az utolsó követés.

Teljes méretű kép

2004 júniusában és a jobb szemen (OD) a páciens 2005 áprilisában feltétel nélküli PKP-n esett át. A későbbi műtét utáni követés felesleges volt, és a dexametazon szemcseppek 6 héten keresztül napi egyszeri szűkületre szűkültek. Az öltéseltávolítást 12 héttel a műtét után hajtották végre. Az OU-ban kialakított egy hátsó subcapsularis szürkehályogot, amelyre 2007 szeptemberében (OD) és 2008 januárjában (OS) került sor. Két szeme erősen rövidlátó volt, ezért nem intraokuláris lencsét ültettek be.

A legutóbbi, 2010. májusi látogatáskor a páciens 33 cm-nél 0,8-at tudott kezelni a zsúfolt logMAR-on +0, 50DSph/-2, 50DCyl × 135 korrekcióval OD-vel és 0,8 70 cm-nél korrekcióval -2,5DSph/korrekcióval. -0, 50 DCyl × 135 s OS. Az OU-val 33 cm-nél az N36-ot olvashatta. A páciens mindkét szemének átültetése tiszta volt (1b. És c. Ábra), és az intraokuláris nyomás a normális határokon belül volt.

megjegyzés

A szembetegségek megjelenésének középkorát 4 évnek adták. 1 Az irodalom azt mutatja, hogy a PKP-t csak gyermekeknél végezték (1. táblázat). 4 Ennek a két esetnek korai graft kudarca volt, és a vizuális rehabilitációhoz visszatérő PKP-t igényelt. 4

Asztal teljes méretben

Az ingerhiány miatti ambliopia ebben az esetben rossz látást eredményezett. Ennek ellenére ez a gyermek mostantól olvashatja a kibővített sajtót, navigálhat ismeretlen környezetben és normál iskolába járhat az oktatás támogatásával. Ennek a gyermeknek az oltványai jól teljesíthettek az egészséges életkor és a könnyfilm miatt, ami részben annak köszönhető, hogy a betegség a műtét előtt rövidebb ideig tartott. Az egészséges szemhéjak és következésképpen a szemfelszín fenntartása ezért megnöveli a szaruhártya-oltások élettartamát olyan krónikus betegségek esetén is, mint az XP.