Az Addison-kór, más néven Addison-szindróma, endokrin betegség. Először Thomas Addison brit orvos írta le. Szerinte meg is nevezik. A mellékvese diszfunkciója ebben a betegségben jelentkezik. Nem termelnek elegendő hormont, kortizolt és aldoszteront. Tehát a mellékvese elégtelensége és kudarca. Néha a betegséget az is okozza, hogy az agyalapi mirigy nem termel elegendő adrenokortikotrop hormont, ami később serkenti a mellékvesék aktivitását.
Az Addison-kór tünetei
- Hiperpigmentáció
- Betegség
- Hasfájás
- Hányás
- Étvágytalanság az ételhez
- Viselkedési változások
- Alacsony vérnyomás
- Memóriazavarok
- Túlzott szomjúság
- Hányinger
- Kiszáradás
- Depresszió
- Álmatlanság
- Zavar
- Szabálytalan szívverés
- Hasmenés
- Nyugtalanság
- Fájdalmi izmok
- Fásultság
- A menstruáció hiánya
- Menstruációs rendellenességek
- Puffadás
Jellemzők
A hipokortikizmusra, amelyet a betegség másképpen nevez, a mellékvesekéreg elégtelen aktivitása, és ezáltal az itt termelt hormonok elégtelen szintje jellemzi. És ezek hormonok kortizol a aldoszteron. Ezt a formát is nevezik primer mellékvese elégtelenség.
Ahhoz, hogy a termelés elégtelen legyen, annak is kell lennie sérült amíg a mellékvesekéreg majdnem 90 százaléka. Tehát ez a szerv súlyos működésképtelensége. Ha ezt az állapotot nem kezelik, akkor a hormon halálos lehet ezeknek a hormonoknak a hiánya miatt.
Másodlagos mellékvese elégtelenség okozza az agyalapi mirigy elégtelen hormonális termelése. Az agyalapi mirigy olyan hormont termel, amely befolyásolja a mellékvesekéreg működését. Ezt a hormont ún ACTH, és ezért adrenokortikotrop hormon.
Van még egy ún iatrogén forma, amelyet a mellékvesék működésének csökkenése okoz. Ez az állapot átmeneti. És ezt a gyógyszerek, nevezetesen a glükokortikoidok hosszú távú adagolása okozza.
A betegség nem túl gyakori. Nagyjából befolyásolja egy ember a 25 ezer ember közül a lakosságban. A betegség leggyakrabban 30-50 éves kor között tör ki. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti.
Alapján jelentkezhet a betegség örökletes előfeltételek. De az élet során is felmerülhet több miatt kockázati tényezők. Ezek okozhatnak a mellékvesék pusztulása. Ezt például gyulladás, anyagcserezavarok vagy bizonyos gyógyszerek túlzott használata okozza.
Mik a mellékvesék?
A mellékvesék azok párosított szerv. Találhatók a vesék tetején. Ahol a vesék is ragaszkodnak hozzá. A nevük is ebből a tárolóból következik. A mellékvese tartozik belső elválasztású mirigyek. Ez azt jelenti, hogy hormonokat választanak ki a véráramba, és így az egész testbe.
A mellékvese és a vesék
A mellékvese kéregből és velőből áll. És mindegyiknek megvan a maga funkciója:
- a mellékvesekéreg körülbelül 70% -ot tesz ki, szteroidokat (kortikoszteroidokat) termel
- mineralokortikoszteroidok, így kortizol, szabályozza a cukrok és fehérjék anyagcseréjét
- glükokortikoszteroidok, vagyis aldoszteron, szabályozza az ásványi anyagokat és a testvizet
- a kéreg kis mennyiségben nemi hormonokat is termel
- a velő katekolaminokat termel, és azok is adrenalin a noradrenalin
Okoz
Az Addison-kór oka az elégtelen hormontermelés a mellékvesekéregben. És ezért egy hormon kortizol a aldoszteron. Elsődleges mellékvese-elégtelenségnek, de perifériás formának is nevezik.
Leggyakrabban a mellékvese működése az alapján romlik autoimmun folyamat, az esetek akár 80 százalékában is. Néha a meghibásodást az okozza gyulladás. És ez lehet TB, vagy tuberkulózis.
Egy másik eset az meningococcus fertőzés és súlyos életveszély a Waterhouse - Friderichse-szindróma. Ami a meningococcus fertőzés ritka szövődménye. Sokkos állapotot okoz, amely szervi elégtelenséghez vezethet.
Egy másik kevésbé gyakori ok az tumor, de szintén egy másik nemzet áttétje a mellékvesékbe. Ez is okozni fogja mellékvese vérzése és például az AIDS. Hatása is lehet genetikai hajlam (HLA D3).
Központi forma az van ok a hipotalamuszban. Másodlagos mellékvese-elégtelenségnek is nevezik. A mellékvese rendben van, de hiányzik a szabályozás hormon ACTH. Ennek a formának oka lehet daganat, sérülés, fertőzés vagy az agyalapi mirigy törpéje.
Tünetek
Addison-kór megnyilvánul gyengeség, fáradtság és különféle mentális zavarok, mint például viselkedési rendellenességek, vagy depresszió, memóriazavarok, nyugtalanság. Álmatlanság is jelen lehet. Ennek oka elsősorban a hormonok hiánya a szervezetben, amelyek jelentős hatással vannak ezekre a tevékenységekre.
Tipikus megnyilvánulás az is fokozott pigmentáció az egész testet. A bőr télen is barnábbnak tűnhet, még korábbi napozás nélkül is. Ennek oka a megnövekedett CRH és ACTH termelés, ami viszont megnöveli a hiperpigmentációt elősegítő anyagok termelését.
Ez azonban leginkább olyan helyeken látható, amelyek egészséges egyén esetében is pigmentáltabbak. Különösen arról szól a végbélnyílás körüli területek, a nemi szervek körül, körül mell, a tenyerén, a kezeken vagy az arcon. Lehetnek ún. grafitfoltok a szájüregben az első felső széklet területén. Tipikusak is étvágytalanság, hányinger, hányás, hasfájás és hasmenés.
Lehet jelen is alacsony vérnyomás, ami kockázatot teremt összeomlik, és ezért baleset is. A nők pedig menstruációs rendellenességeket vagy teljes hiányukat tapasztalhatják. Aldoszteronhiány is előfordul kiszáradás, fogyás. A központi formának ugyanazok a megnyilvánulásai vannak, de nem foltozza be a bőrt, a nyálkahártyákat és a hiperpigmentációt. A megnyilvánulások általában enyhébbek a központi típusú betegségben.
Az Addisne-kór tüneteinek összefoglalása:
A fáradtság a betegség tünete
- általános fáradtság
- alacsony vérnyomás, azaz hipotenzió
- fogyás
- a bőr, az arc, a bőrredők, a tenyér, a mell területének hiperpigmentációja
- grafitfoltok a szájüreg nyálkahártyáján
- szomjúság
- fokozott sós étvágy
- hasfájás
- hasmenés, a vér káliumszintjének emelkedése miatt
- a szívritmuszavarok túlzott káliumszintet okoznak a vérben
- mentális zavarok
- ízületi és izomfájdalom
- szédülés és instabilitás érzése
Addison-kórral fordulhat elő kritikus hormonhiány, ami jellemzően megnyilvánul az addison-válság, amelyet adrenokortikális válságnak is nevezhetünk. Ez egy olyan állapot, amely veszélyeztetheti az ember életét. A válság a következőképpen nyilvánul meg:
- gyengeség
- apatiou
- zavar
- láz
- folyadékvesztés kiszáradásig
- hipotenzió
- tachycardia, fokozott pulzus
- a vérben például bebizonyosodott:
- hiperkalémia - megnövekedett káliumszint
- hyponatraemia - csökkent nátriumszint
- hipoglikémia - alacsony cukortartalom
- hányinger, azaz hányás érzése hányásig
- a sós túlzott íze
Diagnosztika
A diagnózis alapja a klinikai tünetek értékelése. Ilyen például a fáradtság, gyengeség, émelygés, étvágytalanság, fogyás vagy hasi fájdalom. Ezenkívül fokozott sós étvágy és természetesen hiperpigmentáció jelenléte. A diagnózis megerősítésére szolgálnak vér laboratóriumi vizsgálatok.
A vércukorszintet a diagnózis során is felmérik
A vérben értékelik hormonszint valamint ionok (nátrium, kálium). Csökken a kortizol és az aldoszteron szintje. Az ACTH csökken a központi típus esetében. Perifériás formában az ACTH szintje megnő. Ezután értékelik a vér egyéb paramétereit.
Addison-kórban ez is jelen van csökkent glükózszint vagy nátrium. És fordítva a káliumszint megemelkedik, ami az aldoszteronszint csökkenésének köszönhető. Nál nél autoimmun ok megnövekedett az antitestszint (21-hidroxiláz ellen, az érintettek akár 90 százaléka).
A vizsgálat során is használják CT a hasüregben a mellékvese vagy az agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotása (MRI). Hasznos USG, így a mellékvesék ultrahangvizsgálata.
Addison-kórban szenvedő nő személyes története
Addison-kórban szenvedő nő személyes története
A kurzus
A betegség általában 30 éves kor után kezdődik, és a mellékvese hormonok csökkent szintje miatt egy személy tábornokban szenved fáradtság, rossz közérzet. Csatlakozás étvágytalanság, hányinger, fogyás, és hogyan anorexia jelenléte.
Az emelkedett káliumszint szívritmuszavarokat okoz
Nál nél emelkedett káliumszint előfordul hasmenés, de a kockázat súlyosabb szívritmuszavarok. A tünetek között van hasfájás és nőtt étvágy a sós a szomjúság, a csökkent nátriumszint következményeként. Ez kiszáradást okozhat, hipotenzió. Az alacsony vérnyomás ennek következménye összeomlás veszélye, és ezért baleset is.
Meg is jelenik fokozott pigmentáció a megnövekedett hormontermelés következtében (ACTH és CRH, ami a kortikoliberin). Ezek viszont megnövekedett mennyiségű más anyagot okoznak, ami ezt a hiperpigmentációt okozza. Benyomást teszel Cser, előzetes napozás nélkül, télen is.
A pigmentáció főleg megnő az arcon, bőrredőkben és hornyok, olyan helyeken, mint a kezek, tenyér, térd, könyök, hanem a környéken is mellbimbók. Szürke grafitfoltok képződnek a szájüreg nyálkahártyáján. Ezek a bőr megnyilvánulásai azonban nem a központi formában fordulnak elő. Általában a tünetek enyhébbek.
Ezenkívül az Addison-kór is befolyásolja mentális változások. És lehet viselkedési rendellenességek, említette az étvágytalanságot, a depressziót, de a memóriazavarokat vagy az általánosakat is nyugtalanság. A fáradtságot fokozza az álmatlanság. A nőknél a dysmenorrhoea társul, ami menstruációs rendellenesség hiányáig.
Addison-válság egy súlyos hormonhiány. Akut típusban veszélyeztetheti az ember egészségét és életét. Különösen a gyermekek vannak veszélyben. A megnyilvánulásokat súlyosbítja hányinger és hányás, kiszáradás, hipotenzió, zavartság.
Az emelkedett káliumszint, azaz a hiperkalémia hasmenést okoz, ami rontja a kiszáradást és a hipotenziót. A hiperkalémia legnagyobb kockázata azonban a szívritmuszavar. A szervezet veszélyeztetett hipoglikémia, sokk, a különféle szervek működésének meghibásodása vagy keringési elégtelenség.
A fontos tények összefoglalása
Egyéb érdekes források
- internimedicina.cz - cikk pdf-ben
- wikiskripta.eu - információk a betegségről
- stefajir.cz - addison-kór
Utolsó frissítés: 20.08.14