Az amiloidózis olyan betegség, amelyben rendellenes amiloid fehérjék képződnek, amelyek a szövetekben és szervekben tárolódnak. Ezt az amiloidot a szervezet nem tudja eltávolítani/lebontani. A tárolási helytől függően a betegek tünetei és nehézségei is kialakulnak.

amyloidosis

Tünetek

Diagnózis

Az amiloidózisok felosztása

Az amyloidosis megoszlásának egyik kritériuma előfordulásuk.

Veleszületett amiloidózis - ez egy ritka betegség, amely genetikailag meghatározott, és leginkább a máj által termelt abnormális amiloid transztiretin jelenléte okozza.

Szerzett amiloidózisok - Az amiloidózis oka gyakran ismeretlen. Sokszor azonban ismert az ok. Így tovább oszthatjuk a kapott amiloidózisokat:

  • Az elsődleges szisztémás amiloidózis rákos betegeknél fordul elő (vér rosszindulatú daganatok, myeloma multiplex), az amiloid főleg a vesékben, a szívben, a belekben, a májban és az idegekben tárolódik. Az amiloid könnyű láncok kórokozók.
  • A másodlagos szisztémás amiloidózist krónikus gyulladásos betegség okozza, pl. lupus, rheumatoid arthritis, TB, Crohn-betegség. leginkább a lépre, a májra, a vesére, a mellékveseire és a nyirokcsomókra hat. Az A típusú amiloid kórokozó.
  • A szenilis amiloidózis, a lerakódások főleg a szívben vannak, férfiaknál gyakoribb
  • A dialízissel járó amiloidózis, néhány dialízisben szenvedő betegnél az évek során béta2 mikroglobulin lerakódásokkal alakul ki amiloidózis, a lerakódások különböző szövetekben vannak, különösen a csontokban, az ízületekben és az inakban.
  • A szerves amiloidózis csak 1 szervet vagy bőrt érint, azaz. bőr amiloidózis
  • Az Alzheimer-kór amiloidózisként is besorolható, mivel annak oka az amiloid béta központi idegrendszerben történő felhalmozódása.

Tünetek

  • Fáradtság
  • Teltségérzet
  • Izzadó
  • Fogyás
  • Légszomj
  • Ízületi fájdalom
  • Anémia
  • Szív

Ha az amiloidózis a szívet érinti, a szívizom mobilitása és rugalmassága csökken, ezáltal károsodik a szív és a szivattyú működése. A fizetési rendszerben is vannak olyan rendellenességek, amelyek a szívritmus megzavarásához vezetnek. Legfeljebb szívelégtelenség léphet fel.

Vese

A veséket gyakran fenyegeti az amiloid lerakódás. A betétek károsodott vesefiltrációhoz, a víz és a toxinok visszatartásához vezetnek a szervezetben, vagy éppen ellenkezőleg, magasabb kiválasztódáshoz, beleértve a fehérjét, a proteinuriahoz. Veseelégtelenség fordulhat elő.

Béltraktus

A patológiás amiloid lerakódása az emésztőrendszerben az izom mobilitásának csökkenéséhez, azaz a mozgékonyság, a perisztaltika megzavarásához és a tápanyagok felszívódásának csökkenéséhez vezet. Így hasmenés, székrekedés, hasi fájdalom, hányinger, csökkent étvágy jelentkezhet .
Ha a máj érintett, megnagyobbodik és károsodik, ami ember számára végzetes lehet.

Idegrendszer

Az amiloid az idegrendszerben is tárolódik, mind a központi, mind a perifériás idegekben. Károsodásuk az érzékenység elvesztéséhez vagy éppen ellenkezőleg, különféle paresztéziákhoz és fájdalmakhoz, mozgássérüléshez vezethet. A gerincvelőben előforduló amiloid esetében probléma lehet a vizelet- és ürülékretencióval, a vérnyomás szabályozásával stb...

Tüdő

A tüdőben lévő amiloid elpusztítja a törékeny tüdő parenchymát, ami a vérrel történő gázcsere területének csökkenéséhez vezet. A betegek általában nitráttal rendelkeznek, lehetnek mellkasi fájdalmak, köhögés, köhögés.

Bőr

A bőrkeményedés, elszíneződés

Diagnosztika

  • Fizikai vizsgálat orvosi rendelőben
  • Vérminták - kóros fehérjék és láncok megtalálása
  • Képalkotó vizsgálat - ultrahang, CT, mágneses rezonancia
  • A biopszia viselése

Kezelés

Eddig nincs olyan kezelés, amely eltávolíthatná az amiloid lerakódásokat, így legalább kivizsgálják és orvosolják az okot, természetesen a betegség tünetei is enyhék. Kemoterápia adható, amelyet csontvelő, kortikoszteroidok, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, a nem megfelelő szervek átültetése követhet.