Egészségügyi és orvosi videó: Elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) (2021. február)
Ez a ritka betegség lassan elpusztítja a máj epevezetékeit, ami idővel csökkenti a szervek működését.
A máj - amellett, hogy kiszűri a véráramból származó hulladékot - az epe nevű folyadék előállításával segíti az emésztést.
Ez a folyadék a májból az epevezetéken keresztül áramlik, és ott tárolódik, amíg a vékonybél meg nem emészti.
Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) a máj epevezetékének krónikus (hosszú távú) gyulladása, amely végül elpusztítja a csatornákat.
Csövezés nélkül az epe marad a májban, károsítja a sejteket, és hegképződéshez vezet a cirrhosis néven ismert szövetben.
Idővel, amikor a szövetek hegeket képeznek, a máj elveszítheti működését és kudarcot vallhat.
PBC prevalencia
Az elsődleges biliaris cirrhosis ritka betegségnek számít, bár nem világos, mi a ritkaság.
Úgy tűnik, hogy a PBC-k előfordulása földrajzi régiók szerint jelentősen eltér, 6,7 és 402/1 millió ember között - derül ki az Immunopatológiai szemináriumok 2009-es jelentéséből. .
A világ kutatók által vizsgált régiói közül Ausztráliában a legalacsonyabb a PBC arány, míg az Egyesült Királyságban, Skandináviában, Kanadában és az Egyesült Államokban a legmagasabb az arány.
A betegség elsősorban a nőket érinti, egyes becslések szerint a PBC-esetek körülbelül 90 százaléka nőknél fordul elő - különösen azok, akik középkorúak - derül ki a The Lancet 2011-es jelentéséből. .
A PBC okai és kockázati tényezői
Nem ismert, hogy mi okozza az elsődleges biliaris cirrhosist, de a kutatások szerint ez egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévesen támadja meg az egészséges szöveteket (ebben az esetben a májban található kis epeutakat).
A PBC lehetséges kockázati tényezői a következők:
- A betegség családtörténete
- Húgyúti vagy hüvelyi fertőzések kórtörténete
- Egy vagy több más autoimmun betegség
- A dohányzás története
- Korábbi terhességek
- Mérgező vegyi anyagoknak való kitettség
PBC tünetei és szövődményei
Az elsődleges biliaris cirrhosis hatása személyenként nagyon eltérő.
Néhány embernek a betegség későbbi szakaszaiig nincsenek tünetei, míg másoknak korai tüneteik vannak, amelyek gyorsan előrehaladnak.
A PBC leggyakoribb tünete a fáradtság, amely a betegségben szenvedők csaknem 80 százalékát érinti - írja a The Lancet. .
Egyéb tünetek a következők:
- Súlyos viszketés (viszketés)
- (a bőr és a szem sárgulása)
- Száraz és szájszárazság
- Hasi fájdalom és megnagyobbodott máj
- Zsíros lerakódások a bőr alatt
Idővel a PBC számos súlyos szövődményhez vezethet.
Az egyik ilyen szövődmény a magas vérnyomás a portális vénákban - olyan vénák, amelyek vért juttatnak a májba a gyomorból, a belekből, a lépből, az epehólyagból és.
Ez a lép és az erek megnagyobbodásához, folyadék felhalmozódásához vezethet a végtagokban vagy a hasban, fertőzéshez és zavartsághoz vezethet.
Egyéb szövődmények lehetnek:
- Csontritkulás és más anyagcsere-csontbetegségek
- és epekövek
- Sült rák
- Steatorrhoea (a test képtelen felszívni a zsírt, ami laza, zsíros, kellemetlen széklethez vezet)
- Veseelégtelenség
- Agykárosodás
A PBC diagnózisa és kezelése
Orvosa különböző tényezők alapján gyaníthatja, hogy Ön PBC-vel rendelkezik:
- Orvosi és családtörténete
- Fizikális vizsgálat
- Az epeutak képalkotó vizsgálata, beleértve a röntgensugarakat is
A PBC diagnózisa általában vérvizsgálatot vagy májat igényel, amelyben a májszövetet mikroszkóp alatt vizsgálják.
Akkor diagnosztizálható a betegség, ha az alábbiak közül legalább kettő van:
- Májbiopszia PBC tünetekkel
- Egy adott májenzim szintjének emelkedése a vérben
- Anti-mitokondriális antitesteket vagy AMA-t tartalmazó vér (az immunrendszer olyan anyagai, amelyek megtámadják a mitokondriumokat, sejtsejtek)
A PBC-vizsgálattal rendelkezők megközelítőleg 90-95 százaléka pozitív hatással van az AMA-ra az Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszer és Vesebetegség Intézete szerint.
A PBC-re nincs gyógyszer, és a kezelés magában foglalja a tünetek kezelését és a betegség progressziójának lassítását.
Például a szedés segíthet csökkenteni a viszketést.
Ezenkívül a kezelés segíthet a PBC szabályozásában néhány emberben, valószínűleg a májat alkotó epesavak mennyiségének csökkentésével - írja a The Lancet jelentés.
Májelégtelenségben szenvedőknek májtranszplantációra lesz szükségük.