Szisztémás szkleroderma - III. A szisztémás szkleroderma tünetei és prognózisa

ujjpárnák

A szisztémás szkleroderma tünetei a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus, a tüdő, a szív és a vesék változásai. Reynaud-szindróma. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek várható élettartama

Befogadás a szkleroderma kezelésében Testen kívüli hemokrekciós technológiák Ez lehetővé teszi, hogy:

  • Hamarosan tömörítse az autoimmun folyamatok aktivitását
  • a krónikus fertőzések kitöréseinek higiénizálása és ezáltal az immunrendszer kóros stimulációjának megszakítása
  • jelentősen javítja a véráramlást a mikrocirkulációs rendszerben, csökkenti a Raynaud-szindróma megnyilvánulását és megakadályozza annak szövődményeit
  • hogy jelentősen csökkentse a scleroderma klinikai megnyilvánulásainak súlyosságát
  • növeli a hagyományos gyógyszerek iránti érzékenységet
  • csökkentse az immunszuppresszív gyógyszerek adagját, vagy teljesen szüntesse meg ezeket a gyógyszereket
Ezt a következők segítségével érhetjük el:
  • technológiák Autoplazmatikus krimodifikáció, amely lehetővé teszi a gyulladás mediátorainak, a keringő immunkomplexek, az autoaggresszív antitestek, a nyers diszpergált fehérjék eltávolítását a testből
  • technológiák Testen kívüli immunkorporáció, Képesség elnyomni az autoimmun folyamatok aktivitását anélkül, hogy csökkentené a szervezet egészének immunvédelmi képességét
  • technológiák Testen kívüli farmakoterápia, amely lehetőséget ad a gyógyszerek közvetlen kóros folyamat fókuszába juttatására

Reynaud-szindróma. A szisztémás szkleroderma általában fokozatosan kezdődik; Első tünetei gyakran a Raynaud-szindróma és az ujjak duzzanata.

A Reynaud-szindróma a szisztémás szklerodermában szenvedő betegek 95% -ában alakul ki; a kis artériák átmeneti görcse és az ujjak és a lábujjak arteriológiája, néha az orr és a fül lebenyének hegye jellemzi. A hideg, vibráció vagy izgalom által kiváltott roham során a bőr először elsápad, majd cianotikus árnyalatot kap, és felmelegedve pirosra vált. A vörös és kék bőrt az ujjak hidegségének és zsibbadásának érzése, valamint bőrpír - fájdalom és bizsergés kíséri. Mivel a bőr háromfázisú elszíneződése nem mindig figyelhető meg, az elmosódott ujjak a Raynaud-szindróma legmegbízhatóbb jele.

A rendszer akroszklerotikus formájában a szkleroderma bőr megnyilvánulásai a Raynaud-szindróma megjelenése után hónapokkal vagy akár évekkel is diffúz formában jelentkezhetnek - általában egy éven belül. Előfordul, hogy a Raynaud-szindróma a betegség egyetlen megnyilvánulása két vagy több éven át.

Bőr. A szisztémás szklerózis korai szakaszában ujj- és kézzavarok. Néha a szisztémás szklerózis átterjed az alkarra, az arcra, a lábakra és a lábakra, de a lábak általában nem annyira megduzzadnak. Az ödéma szakasz hetekig vagy hónapokig tarthat, és néha több is. A duzzanat vastag lehet, vagy összenyomás után lyukakat hagyhat; néha vörösség kíséri. Először a levágás csak a disztális, később pedig - és a proximális végtagot rögzíti.

A szisztémás scleroderma bőr fokozatosan megvastagszik, megvastagszik és végül szorosan összekapcsolódik az alatta lévő szövetekkel (indukció mértéke).

Diffúz formábanszisztémás szkleroderma A bőr legyőzése először elkapja a végtagokat és blokkol, több hónap vagy év terjedt az arcra és a testre. A gyorsan progresszív (2-3 éven belül) bőrelváltozások a belső szervek, különösen a tüdő, a szív és a vesék károsodásának nagy kockázatával járnak. A bőr megnyilvánulásai azonban általában 3–5 évvel a szisztémás szklerózis megjelenése után tetőznek, majd fokozatosan csökkennek.

A szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formája lassabban halad, elkapja a végtagok és az arc vagy éppen az ujjak lendistic részét. A szisztémás szkleroderma ezen formája esetén azonban a bőr megnyilvánulásainak súlyossága idővel növekedhet.

A szisztémás szkleroderma mindkét formája erősebb, mint a végtagok disztális részei megvastagodnak. Évekkel a betegség kialakulása után a bőr állapota normalizálódhat, bár néha atrófiává és hígabbá válik.

Az ujjak szorosan kifeszített bőre fokozatosan bonyolítja a bővítést, ami a hajlító szerződések kialakulásához vezet. Néha fekélyt okoznak az ujjhegyeken és a csontnövekedéseken keresztül (a könyökön, a bokán, a proximális interphalangealis ízületek hátulján), amelyek később megfertőződhetnek. A párnaujjak szubkután szövete atrófiás és depressziós hegeket mutat. A disztális falanxok néha felszívódnak.

Szisztémás szklerodermában hiperpigmentálni lehet a végtagok, az arc és a törzs bőrét, még napfény nélkül is. A hiperpigmentáció területei a felszíni erek és az inak mentén helyezkedhetnek el. Lehetnek hipopigmentációs területek .

A szőrtüszők, a verejték és a faggyúmirigyek szisztémás szkleroderma során atrófiában szenvednek, mivel a bőr száraz és érdes lesz.

Néha szisztémás szklerodermában hüvelyszárazságról számoltak be, amely fájdalmat okozhat nemi aktus során.

Az arcbőr szisztémás szkleroderma feszességgel, mert maszkká válik. A szájüreg szűkül, ezért a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek számára nehéz lehet enni és fogat mosni. A periorális ráncok sugárirányban jelennek meg a gyertya orrában, és olyanok lesznek, mint egy csőr.

A betegség kezdete után néhány évig az ujjak, az arc, az ajkak, a nyelv és a nyálkahártyák kicsiek lehetnek telangiectasia, Leggyakrabban a szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formájában fordulnak elő, bár a későbbi időszakokban diffúz formában is megjelenhetnek.

A szisztémás szkleroderma mikrocirkulációs ágyának károsodásainak kimutatása, mikroangioszkópia vagy használjon minőségi oftalmoszkóp-nagyítót. A szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formájában a körömgerincek kapillárisai megnőnek, számuk általában normális vagy kissé csökken. A betegség diffúz formájában a hajszálerek is kitágulnak, de számuk jelentősen csökken. Raynaud-szindrómában a hajszálerek nem változnak.

Néha, különösen a szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formája, a dermis és a bőr alatti szövet meszesedése, leggyakrabban - az ízületek, a párnák, az ujjak, a könyök és a prenadikolennikovoy hipodermikus zsebek területén és az alkar megnagyobbodott területén. Előfordul, hogy a meszesedési központok megnyílnak, és fehér, törékeny vagy folyékony tömeg szabadul fel.

Vázizom rendszer. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek több mint felének duzzanata, érzékenysége és merevsége van a térdízületekben és az ujjakban.

Néha szisztémás szkleroderma alakul ki szimmetrikus polyarthritis, hasonló a reumás ízületi gyulladáshoz. A betegség későbbi szakaszaiban, amikor az ízületekben (különösen a térdben) mozog, krepitáció lép fel, és az inakon keresztül rángatózás hallható.

Súlyos fibrózis és fascia megvastagodás Az alkar carpalis alagút szindrómához vezet.

Izomgyengeség, amely szisztémás szklerodermában fordul elő, általában súlyos bőrkárosodással, a legtöbb esetben az inaktivitásból eredő sorvadás miatt.

myopathia a szisztémás szkleroderma jellegzetes szövettani jellemzőkkel rendelkezik, és nem kíséri az izomenzimek fokozott aktivitása a szérumban.

Néhány betegnél szisztémás szkleroderma alakul ki myositis, amely a polimiozitiszhez hasonlóan proximális izomgyengeséget és izomenzimek fokozott aktivitását mutatja (kereszt szindróma).

A reszorpció nemcsak az ujjak disztális falangjai, hanem a bordák, kulcscsontok és az alsó állkapocs szöge is lehet.

GIT. A szisztémás szkleroderma mindkét formája általában az emésztőrendszer elváltozásával fordul elő. A betegek több mint felénél a nyelőcső károsodásának tünetei vannak, például könnyezés vagy égés az epigastriumban és a mellkas mögött, valamint égés. Ezek a tünetek hajlamos helyzetben és előre döntve fokozódnak. Ezeket az alsó nyelőcső tónusának csökkenése és a nyelőcső középső és alsó harmadának megnagyobbodása okozza.

Sok betegnél szisztémás szkleroderma alakul ki reflux nyelőcsőgyulladás, ami gyakran az alsó harmadik nyelőcső szűkületéhez és alkalmi vérzéshez vezet a nyelőcsőből. Ezenkívül a reflux oesophagitis okozhatja a nyelőcső hámsejtjeinek metapláziáját sejtek által, de az adenocarcinoma ritkán alakul ki.

dysphagia (különösen szilárd ételek lenyelésekor) a nyelőcső károsodásának egyéb tüneteinek hiányában jelentkeznek. A neuromuscularis rendellenességek okozta nyelőcső mozgékonyságának csökkenése okozza. A nyelőcső manometriája és a roentgenocinematográfia a nyelőcső középső és alsó harmadában az amplitúdó csökkenését vagy a perisztaltika teljes hiányát tárja fel. A nyelőcső mobilitásának zavara egyedül a Raynaud-szindrómában szenvedő betegeknél is megfigyelhető.

Az alsó nyelőcső megnyúlása és atóniája és a reflux oesophagitis általában a szisztémás szklerózis előrehaladott stádiumában fordul elő.

Gyomorelváltozás szisztémás szklerodermával, radiológiailag megnyilvánuló tágulás, engesztelés és késleltetett ürítés.

Csökkent a vékonybél motilitása puffadásban és hasi fájdalomban nyilvánul meg, néha olyan súlyosak, hogy a szisztémás szklerózisban szenvedő beteget mechanikus vagy paralitikus bélelzáródással diagnosztizálják.

Ez szisztémás szklerózis esetén lehetséges károsodott felszívódási szindróma kialakulása, amely súlycsökkenéssel, hasmenéssel és vérszegénységgel nyilvánul meg. Ennek oka lehet az atópiás bélbaktériumok túlzott növekedése vagy a fibrózis és a nyirokerek elzáródása.

Radiopátiás vizsgálatokban a duodenum és a jejunum leszálló és vízszintes részeinek kiszélesedése, a kör alakú redők simítása és a bárium-szuszpenziós átmenet lassulása. Néhány betegnél szisztémás szkleroderma alakul ki, amelynek során a belek cisztás tüdőgyulladása alakul ki; míg a vékonybél falában lévő röntgenfelvételen kerek vagy lineáris frissítők láthatók. Amikor a ciszták felszakadnak, a pneumoperitoneum peritonitis jelei nélkül kialakulhat.

Vastagbél elmozdulása szisztémás szkleroderma esetén krónikus székrekedés, végzetes elzáródás, sőt bélelzáródás is előfordulhat. A bél bármely részének atóniája intussuscepcióhoz vezethet. A vastagbél radioaktív vizsgálatakor néha megjelenik a tágulása és az atónia, valamint a széles szájú divertikulák.

A belső záróizom tónusának csökkenése a végbélnyílás széklet inkontinenciához és esetenként végbél meghibásodáshoz vezethet.

A gyomor vagy a bél nyálkahártyájának teleangiectasiaja gyomor-bélvérzés forrásává válhat.

A szisztémás szkleroderma zsigeri formájában a bőr és más szervek károsodása jelentéktelen vagy hiányzik.

Tüdő. Jelenleg a szisztémás szkleroderma gombás halálának oka károsodott. A betegek legalább kétharmadát azonosították; a legtöbb esetben nehézlégzésként jelentkezik edzés közben, gyakran száraz köhögéssel kombinálva. Néha ezeket a tüneteket pneumoclerosis hiányában figyelik meg, és a pneumoclerosis szinte tünetmentesen jelentkezhet.

Egyes szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél kétoldali támadás hallható az alsó tüdőben. Esetenként a törzs bőrének súlyos károsodása miatt a légzési mozgások korlátozottak.

Az alsó nyelőcső aton okozta gasztro-nyelőcső reflux aspirációs tüdőgyulladást okozhat.

A pneumocrosis egyik súlyos szövődménye a szisztémás scleroderma esetében - vírusos vagy bakteriális tüdőgyulladás, Ezen túlmenően a pneumosclerosis növeli a bronchioloalveoláris, a pikkelyes és a zab tüdőrák kockázatát. A külső légzés működésének vizsgálatakor a máj csökkentése és a termékenység csökkenése, a tüdő diszperziójának csökkenése és az alacsony PaO2 a fizikai megterhelés során a gázcsere megszakadását jelzi. Ugyanakkor a tüdő érintettségének jelei nem lehetnek.

Mellképeken (különösen a tüdőmezők középső és alsó részén), szisztémás szklerodermával, lineáris vagy többszörös árnyékokkal és a sejt tüdő képével. Nagy felbontású CT-t és bronchoalveoláris mosást alkalmaznak a tüdő korai változásainak kimutatására. Nagyszámú alveoláris makrofág, neutrofil és eozinofil detektálható az alveolitisben a bronchoalveoláris mosás során nyert folyadékban.

Az akroszklerotikus szisztémás szklerodermában szenvedő betegek kevesebb mint 10% -a évekkel a betegség kezdete után alakul ki. pulmonális hipertónia súlyos pneumocrosis hiányában. Ennek oka a pulmonalis artériák és artériák simulása az intim fibrózis és a média hipertrófiája miatt. A pulmonalis hipertónia kialakulása szisztémás szklerózisban általában az EKG változásával jár. Klinikailag növekszik a dyspnoe és az azt követő jobb szívelégtelenség kialakulása. A pulmonalis hipertónia prognózisa rendkívül alacsony, az átlagos várható élettartam körülbelül 2 év.

Szív. A szisztémás szkleroderma fejlődéshez vezethet szívburokgyulladás (néha pericardialis effúzióval), szívelégtelenség, aritmiák és AV blokkolása különböző mértékben.

Szívelégtelenség figyelhető meg a szisztémás szklerózis diffúz formáiban szenvedő betegek többségénél.

A betegek kevesebb mint 10% -a (főleg a szisztémás szklerózis diffúz formájával) cardiosclerosis oda vezet korlátozó kardiomiopátia, Az izotópokban izotópokkal rendelkező betegeknél a kamrai vizsgálat a bal kamra diszfunkcióját tárja fel. Raynaud-szindrómában szenvedő betegeknél a rohamok során végzett 201 TI szcintigráfia a károsodott myocardialis perfúziót tárja fel.

A szívkoszorúér-görcs szívizomkárosodáshoz vezethet, amelyet szövettanilag a miofibrillusok összehúzódási károsodása mutatott ki. Egyes szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél a koszorúér-angiogramm változásainak hiánya ellenére, angina pectoris .

Az artériás hipertónia bal kamrai elégtelenséghez és pulmonalis hipertóniához vezethet - a pulmonalis szív kialakulása.

Vese. A veseelégtelenség kezelésének modern módszereinek megjelenése előtt a szisztémás szklerózis fő halálozási oka az volt.

Súlyos vesebetegség elsősorban a szkleroderma diffúz formáiban figyelhető meg, ez veszélyt jelent vese szklerodermális válság különösen a bőr legyőzésének hatalmas gyors előrehaladásával. A vese szkleroderma válságát szinte mindig rosszindulatú artériás hipertónia kíséri, ami gyorsan veseelégtelenséghez vezethet. Az ilyen betegek hypertoniás encephalopathiában szenvednek, súlyos fejfájással és epilepsziás rohamokkal, retinopathiával és bal kamrai elégtelenséggel. A válság kezdetét haematuria és proteinuria jellemzi, amelyet oliguria és veseelégtelenség követ.

Ennek a szövődménynek a patogenezise szisztémás, a szkleroderma a renin-angiotenzin rendszer aktiválása. Az új vérnyomáscsökkentők bevezetése előtt a legtöbb vese scleroderma válságban szenvedő beteg 6 hónapon belül elhunyt. Enyhe vagy közepes magas vérnyomásban és proteinuriaban szenvedő betegeknél a kisebb veseműködési rendellenesség lassabban halad, és veseelégtelenség csak a szisztémás szklerózis késői szakaszában alakult ki. A szívelégtelenség vagy a diuretikumok hipovolémia túladagolása azonban csökkent vesefolyáshoz vezethet, és így a Scleroderma vesekrízis kialakulásához vezethet még a vesekárosodás tünetei előtt, és nem.

előrevetítve veseelégtelenség - mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység, amely artériás hipertónia és hosszan tartó szívburok-effúzió hiányában jelentkezhet.

Egyéb szisztémás szklerodermával rendelkező szervek. Gyakran címkézve xerostomia a Xeroftalmia, Az ajakbiopszia során kiderül a kis nyálmirigyek limfocita infiltrációja, amely jellemző a Sjogren-szindrómára vagy a nyálmirigyek és a környező szövetek fibrózisára. Az Ro/SS-A vagy a La/SS-B ellenanyagok csak nyálmirigy limfocita infiltrációval rendelkező betegeknél fordulnak elő.

Gyakran szisztémás szklerodermával alakul ki pajzsmirigy alulműködés, Ehhez társulhat a szérum pajzsmirigy-ellenes antitestszintjének meredek emelkedése. Nemcsak a krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladás, hanem a pajzsmirigy-fibrózis is okozhat hypothyreosisot.

Néha szisztémás szklerodermában, trigeminus neuralgia, Néhány beteg fejlődik impotencia, A tesztoszteron és a gonadotrop hormonok szintje bennük normális; vaszkuláris és autonóm rendellenességek valószínűleg az impotencia oka.

A szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formájában elsősorban epeúti májzsugorodás.

Asztal 1, A szisztémás szkleroderma tünetei

és az esetek kevesebb mint 2% -a fordul elő súlyos bőrkárosodás nélkül (a szisztémás szkleroderma viscerális formája).

A szisztémás szkleroderma lefolyása és prognózisa

A szisztémás szkleroderma lefolyása nagyon változatos. Nehéz megbecsülni a prognózist a betegség korai szakaszában, amikor nincs különbség a két forma között.

Akroszklerotikus formávalszisztémás szkleroderma, különösen a centromerek elleni antitestek kimutatásában, a prognózis általában kedvező, azonban a szisztémás szkleroderma megjelenése után 10-20 évvel (és néha később) a betegek kevesebb mint 10% -ánál pulmonalis hipertónia alakul ki. Néha a felszívódás zavara és a máj elsődleges biliaris cirrhosisa is előfordul.

Diffúz formábanszisztémás szklerodermaa prognózis sokkal rosszabb, különösen a férfiaknál és az idősebb emberekben megbetegedett embereknél. Gyorsan progresszív, nagy bőrelváltozásokban szenvedő betegeknél a korai vesék és más belső szervek a betegség korai szakaszában érintettek lehetnek.

A halál fő okai szisztémás szklerodermával - a tüdő, a vese és a szív veresége.

Új módszerek bevezetését követően a vese szkleroderma, valamint veseelégtelenségben végzett hemodialízis kezelésére A szisztémás szklerózisos tízéves túlélési arány 65% ​​-ra nőtt, Általánosságban A szisztémás szklerózis diffúz formájának 10 éves túlélési aránya 55%, a szisztémás szkleroderma akroszklerotikus formájával - 75% .

Évekkel a szisztémás szkleroderma megjelenése után a bőr csökkenhet, és ha a bőrelváltozás először elkapja a disztális, majd a proximális végtagokat, majd átterjed a törzsre és a test más részeire, akkor fordított sorrendben eltűnik. A szklerodaktív és a hajlító kontrasztok fenntarthatók. A bőr vastagsága idővel szintén normalizálható, bár néha a bőr atrófiája.