A pillangószárny-betegség (Epidermolysis bullosa), amely főleg gyermekeket érint, továbbra is gyógyíthatatlan.
Noha kissé költői neve van, gyakran halálsal végződik.

Michaela Hajduková 2011.2.5. Kassai este

2011

A betegségeknek különböző nevük van. Az egyik szó szerint költői, de nagyjából megfelelő. Epidermolysis bullosa vagy pillangószárny betegség. Képzelje el, hogy nem veheti fel a saját gyermekét, mert ez irreális fájdalmat fog okozni neki. Ugyanúgy, mint amikor elkap egy pillangót, és finoman végighúzza az ujjait a szárnyain. A betegségben szenvedőket a DebRA SR szervezet hozza kapcsolatba, és annak elnöke, Beáta Ramljaková is mesélt erről. Ezenkívül a két anya megosztotta velünk "pillangó" gyötrelmeit.

A Szlovák Köztársaság DebRA SR (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) egy önkéntes nonprofit szervezet, amely olyan finom bőrű embereket tömörít, mint a pillangószárnyak. Támogatja és védi érdekeiket, és megkísérli megkönnyíteni életüket minden szempontból - társadalmi, gazdasági, jogi szempontból. "A pillangószárny-betegség a latin Epidermolysis bullosa kifejezés népszerű neve, rövidítve EB-vel" - magyarázza B. Ramljaková. "Ez egy ritka, genetikai, hólyagos, egyelőre gyógyíthatatlan betegség, amelyben a beteg bőrén hólyagok és nyílt sebek keletkeznek, amelyek nehezen gyógyulnak. Azt kell mondani, hogy az EB súlyosságának megfelelően három alapvető formája van: EB simplex, junkcionális EB és dystrophiás EB ezeken a formákon belül további 30 típus és altípus ismert a legújabb osztályozás szerint. "

A baba ezzel a betegséggel születik. Az első jelek és tünetek azonban később jelentkezhetnek, amikor a kisgyermek járni kezd, vagy akár a megnövekedett fizikai aktivitás serdülőkorában. "Főleg a bőrön, a hólyagokon és a sebeken nyilvánul meg, amelyek spontán, vagy csak enyhe súrlódás, erősebb érintés után, zuhanás után keletkeznek. A legsúlyosabb esetek szintén gyermekként halállal végződnek. Sajnos nemcsak a bőr, hanem gyakran a nyálkahártya, a haj, a fogak, a szem és más szisztémás szervek is érintettek. Ezért van szükség a betegek egészségügyi ellátására és a különféle orvosi szakterületek szakembereire a betegellátásban. A megfelelő ápolási rend, a minőségi orvosi anyagok és segédeszközök sok esetben megelőzhetik vagy késleltethetik a szövődményeket (az ujjak és a lábujjak megnagyobbodása, bőrrák hosszú távú nem gyógyuló sebekben, fertőzés). Ennek oka a génben hiányzó fehérje. "

Sajnos még nincs hatékony kezelés. A kutatók jelenleg olyan új módszereket és terápiákat próbálnak ki, amelyek képesek helyrehozni a sérült gént, vagy helyettesíteni egy egészséges donortól származó génterápiával. Talán a közeljövőben az EB-ben szenvedő betegek ezen a területen is jelentős előrelépést fognak látni. Addig a kezelés megelőzés, rehabilitáció, megfelelő vegyes étrend, amely tartalmazza a szükséges tápértékeket; súlyosabb formában, ahol a nyelőcső szűkül, táplálék-kiegészítők, speciális terápiás fehérneműk, fertőzések megelőzése, olyan anyagok használata, amelyek nem tapadnak a bőrhöz, és nem okoznak akkora fájdalmat és traumát, mint a hagyományos anyagok, a minőségi egészségügyi ellátás és a a sebgyógyulást megkönnyítő és felgyorsító ápolószerek elérhetősége.

Ezzel a betegséggel élni nagyon nehéz lehet. Hogyan fogadta el két lány anyja ezt a tényt? "Akkor egyszerűen rájöttünk. Amikor azt hiszem, anyaként tettem meg, és látom, hogy a lányom alig sétál az iskolába, mert nagy hólyagok vannak a lábamon, és minden egyes lépés fájdalom, akkor is sírok. Az Istenbe vetett hit és az ima megkönnyíti számomra az egész családunk egész életen át tartó szenvedésének elviselését. "

Kevesen tudják elképzelni, hogyan változik a mindennapi élet ezzel a betegséggel. "Egyszerűbb formánkban elsősorban nyáron szenvedünk, amikor kint meleg van, de tavasszal, ősszel és télen is, mert változik
A legnehezebb eset
A második történetben szereplő négyéves kislánynak nehezebb dolga van. Az EB legsúlyosabb formájától szenved. "A kezdet nagyon egyszerű volt, legalábbis ami a diagnózist illeti - dystrophiás EB" - emlékszik vissza a kis Dominika édesanyja. "A lánya teljesen lecsupaszítva született a lábán és a hátán. Hólyagok voltak a testén, még a szájában. vágott, így csak néhány óra múlva tudtam meg, hogy a lányom beteg. Az orvosok sokkja nagy volt, ilyennel még nem találkoztak. Az osztály nővérei megerősítették, hogy mi vagyunk a legnehezebbek Mivel a remény hal meg utoljára, ezért sokáig hittük, hogy nem EB, még dystrophiás forma sem, de a későbbi brnói vizsgálatok elvették ezt a reményt, ezt a tényt nem lehet elfogadni, csak élnünk kell vele. lányunk a szellemi egészséget nem károsítja. "

A lány élete és szülei drámai módon megváltoztak. Anyám szerint minden megváltozott. A napi kezeléstől kezdve a cipzár nélküli ruhák, varrások, a megrendelésre viselt cipők megválasztása, az az állandó törődés, hogy a lány ne durrogjon valahol, nem dörzsölte mindenhol a puha dolgokat, amelyeken ült . "Óvakodjon minden játéktól, egy papírlaptól, nehogy elvágódjon. Az étkezés megváltozott. E diagnózis során semmi kemény, csípős, csak puha, vegyes étel fogyasztható, maximálisan tápláló. Csecsemő korában még lehetséges volt. Most a megfigyelései, észrevételei is megjelentek a kezeléssel kapcsolatban. Ha valami fáj, egész nap lassan kezeljük, mert szüneteket kell tartanunk. Nagy gondot kell fordítani arra, hogy a ruházat vagy a kötés ne ragaszkodjon a nyitott ranghoz. Megkötözzük az egész testet, kicsatoljuk az ujjakat. "

Az is megváltozott, hogy ha ki akarnak menni, akkor az időjárásnak megfelelően kell tájékozódniuk. "Ha a nap nagyon fényes, a bőr még puhább, szakadtabb. A nyilvános uszoda tabu, mind a fertőzések, mind az emberek véleménye miatt a játszóterek veszélyesek. Most örökbefogadásra bocsátottuk lányunkat naponta néhány órára óvodába. Vagy én, vagy a férjem folyamatosan vele vagyok. A tanároknak köszönhetően meglehetősen sikeres a lánya felvétele a csapatba. Megváltoztak azok a dolgok, amelyekkel foglalkoznunk kell, azokra a kérdésekre, amelyekre válaszolnunk kell - miért nincsenek körmeim, miért egészségesek más gyerekek, mikor leszek nagy, hogy megehessek egy diót és így tovább. Ennek ellenére megpróbáljuk elérni, hogy a lányunk minél több gyermekkori tapasztalattal rendelkezzen. "

Arra voltunk kíváncsiak, hogy a szülők hogyan kezelik gyermekük ellátását ezzel a diagnózissal, hogyan élik meg. "Mivel idősebb szülők vagyunk, annyira rossz, mert érdekel, hogy mi lesz vele, ha nem vagyunk itt, vagy nem kormányozzuk a kormányt, hogy kezelje és gondoskodjon róla. Ez a betegség egyszerre fájdalmas és látható, ezért a fizikai oldal mellett nagyon megterhelő a pszichére. A kezelés nem folytatódik, mert a hiányzó gének még nem pótolhatók. Csak kezelni, rehabilitálni tudjuk, ügyelni arra, hogy a sebek ne legyenek gyulladva, az ujjai ne nőjenek a kezén, hogy jó a vérképe. "