Az allogén BMT után fellépő dermatomyositis-szerű jeleket a krónikus GVHD (cGVHD) ritka megnyilvánulásának tekintették. 1, 2, 3, 4 Itt bemutatunk egy férfibeteget, akinek 14 évvel az allogén BMT után dermatomyositis alakult ki. Ezt a 24 éves férfit myalgiával, valamint a felső és az alsó végtag izomgyengeségével vitték kórházunkba. Orvosi kórtörténetének vizsgálata azt mutatta, hogy allogén BMT-t kapott egy HLA-val összefüggő donortól, aki nem állt kapcsolatban a nőkkel 10 évesen az ALL relapszusának megmentéseként. A transzplantációt BU, CY és etopozid kondicionáló sémákkal, GVHD CsA profilaxissal és rövid távú MTX-sel végeztük. A teljes beültetést a 16. napon értük el. A 26. napon vett BM minta XY-FISH elemzésével végzett genotipizálás azt mutatta, hogy a teljes nukleáris sejtek 98,8% -a donor eredetű volt, ami azt jelzi, hogy teljes kiméra érhető el. A transzplantáció utáni folyamat sima és változatlan volt az 1. fokú bőr akut GVHD-jével. A 368. nap óta több mint tíz éve nincs immunszuppresszáns nélkül.

krónikus

Izombiopsziás minta keresztmetszete. a ) Izomrost atrófia, amely figyelemre méltó volt a perifériás területeken. Jelentős számú gyulladásos mononukleáris sejtről számoltak be mind az endomysiumban, mind a perimysisben (hematoxilin és eozin festés x 100); ( b ) anti-CD4-gyel festettük (x 200); ( c ) anti-CD8 antitestekkel festve (x 200). Az infiltrált T-sejteket főleg CD4 + -ra festették. ( d ) A beszivárgó sejtek genotípusainak elemzése FISH segítségével Y-kromoszómaspecifikus próbával. A behatoló sejtek Y-pozitív fenotípust mutatnak, ami azt jelzi, hogy ezek a sejtek a befogadóból származnak. A zöld jel (nyíl) az Y, a narancssárga az X kromoszómát jelöli.

Teljes méretű kép

A BMT után mind polimiozitisz, mind dermatomiozitisz előfordulhat. 5 A dermatomyositisnek bőrmegjelenései vannak, beleértve a heliotróp kiütést és a Gottron papuláit. 6, 7 A cGVHD fasciitis/myositisszel összefüggő izom-szövődmények azonban nagyon ritkák. A szakirodalomban csak hat, 1, 2, 3, 4 BMT-vel kapcsolatos dermatomyositis esetet találtunk, amelyek 4-52 hónappal alakultak ki a transzplantáció után. A teljes hét esetből, köztük hétből, a betegek 24-51 évesek voltak, négy nő volt, ötöt pedig kórszövettan diagnosztizáltak. Azonban csak a mieinket jellemezték az infiltráló mononukleáris sejtek immunfenotípusaira és genotipizálására, amelyek túlnyomórészt CD4 + recipiens típusú infiltrációt mutattak, kompatibilisek a dermatomyositis eredményeivel. 6, 7 A cGVHD-vel kapcsolatos betegségek esetén azonban kölcsönhatásnak kell lennie a donor CD8 + sejtek és a gazdasejtek között, ami gyulladásos betegséghez vezet.

A dermatomyositis/fiatalkori dermatomyositis klinikai jelei néha hasonlóak lehetnek a cGVHD-hoz. Az anyai mikrokimerizmus szerepet játszhat a juvenilis dermatomiozitisz immunopatogenezisében, ahol a kiméra sejtek nagy gyakorisággal tartalmazzák az IFN-a-szekretáló T-sejteket a gazdasejtekre adott válaszként. 6, 7, 8 Nem ismert azonban, hogy a kiméra CD4 + T-sejt maga támadja-e meg a célszervek gazdasejtjeit dermatomiozitiszes (fiatalkori) betegeknél. Más autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén azonban az I. típusú IFN hozzájárul az perifériás tolerancia lebontásához azáltal, hogy aktiválja az éretlen myeloid DC-ket, amelyek aktiválják az autoreaktív T-sejteket. 9, 10 Feltételezzük együtt, hogy a vegyes kimérizmus bemutatása valószínűleg hozzájárult az IFN túlexpressziójához, ami az autoreaktív CD4 + T-sejtek aktiválódásához vezetett az érintett izmokban ebben az esetben.

Ez az első jelentés, amely bemutatja a CD4 + T-sejtek beszivárgásának eredetét egy dermatomyositisben szenvedő betegnél, aki allogén BMT-t kapott. Ez rendkívül ritka szövődmény, és ezek az eredmények rámutatnak a kiméra elemzés fontosságára az allogén BMT-vel kapcsolatos dermatoyositis minden esetben, amely meghatározza a betegség pontos természetét.