A primer biliaris cholangitis (PBC) a máj progresszív autoimmun betegsége, amely kezeletlenül súlyos szövődményeket okozhat.

biliaris

  • itthon
  • Ritka betegségek és tünetek
  • Neurológia és anyagcsere-betegségek
  • Elsődleges biliaris cholangitis
  • Amikor a PBC a test megtámadja a máj csatornáit, az epevezetékeket, ami az epe felhalmozódásához vezet a májban.
  • Az epe felhalmozódása mérgező lehet, és csökkentheti a máj működését. A puritus és a fáradtság a PBC leggyakoribb tünete, de nem kapcsolódnak a betegség stádiumához.

Okoz

Az elsődleges biliaris cholangitis okai nem tisztázottak. Sok szakértő autoimmun betegségnek tekinti, amelyben a test a saját sejtjeivel szemben fordul.

Az elsődleges biliaris cholangitisben megfigyelt májgyulladás annak köszönhető, hogy bizonyos típusú fehérvérsejtek, az úgynevezett T-sejtek (T-limfociták) kezdik felhalmozódni a májban. Ezek az immunsejtek általában felismerik a baktériumokat, például a baktériumokat, és segítenek védekezni ellenük. De a primer biliaris cholangitisben a T-sejtek tévesen tönkreteszik az egészséges sejteket, amelyek a máj apró epevezetékeit szegélyezik.

A kis epeutak gyulladása átterjed, végül károsítja a máj más sejtjeit. Amint a sejtek elpusztulnak, hegszövet (fibrózis) váltja fel őket, ami cirrhosishoz vezethet. A cirrhosis a májszövet hegesedése, amely megnehezíti a máj megfelelő működését.

Kockázati tényezők

A következő tényezők növelhetik az elsődleges biliáris cholangitis kialakulásának kockázatát:

  • Nem. Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedők többsége nő.
  • Kor. Főleg 30–60 éves embereknél fordul elő.
  • Genetikai tényezők. A betegség nagyobb valószínűséggel fordul elő azoknál az embereknél, akiknek betegségük van, vagy akiknek családtörténete van.

A kutatók úgy vélik, hogy a genetikai tényezők, néhány környezeti tényezővel kombinálva, kiváltó tényezőként működnek az elsődleges epeúti cholangitis szempontjából. A környezeti tényezők a következők:

Baktériumok, gombák vagy paraziták által okozott fertőzések

  • Dohányzó
  • Mérgező vegyszerek
  • Tünetek

Tünetek

Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedők több mint felének nem voltak nyilvánvaló tünetei a diagnózis idején. Lehetséges, hogy a betegséget vérvizsgálat során diagnosztizálják más okokból. A tünetek végül az elkövetkező 5-20 évben kialakulnak. Azok a betegek, akiknek a diagnózis idején tünetei vannak, általában rosszabb eredménnyel járnak.

Gyakori korai tünetek:

  • Fáradtság
  • Viszkető bőr
  • Száraz és szájszárazság

A később jelentkező tünetek és tünetek a következők lehetnek:

  • Fájdalom a jobb felső hasban
  • A lép megnagyobbodása
  • Mozgásszervi fájdalom (csontok, izmok, ízületek)
  • A bokák és a lábak duzzanata (ödéma)
  • Folyadék felhalmozódása a hasban (ascites)
  • Zsírlerakódások (xantómák) a szem körüli bőrön, a szemhéjon vagy a tenyér, láb, könyök vagy térd redőiben
  • Sárga bőr és szem (sárgaság)
  • A bőr sötétebb, mint a napsugárzás (hiperpigmentáció)
  • Gyenge és törékeny csontok (csontritkulás), amelyek töréseket okozhatnak
  • Magas koleszterin
  • Hasmenés, zsír jelenlétével a székletben (steatorea)
  • Csökkent pajzsmirigy-aktivitás (hypothyreosis)
  • Fogyás

Diagnosztika

Orvosa kérdezni fog Ön és családja egészségi állapotáról most és a múltban, és megvizsgál.

A következő vizsgálatok és tesztek használhatók az elsődleges epeúti cholangitis diagnózisának meghatározására:

  • Koleszterinvizsgálat. Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedők több mint felének rendkívül magas a zsírtartalma a vérben (lipidek), beleértve az összes koleszterint.
  • Májfunkciós tesztek. Ezek a vérvizsgálatok kimutatják az enzimek szintjét, amelyek jelezhetik a májbetegségeket és az epevezeték károsodását.
  • Antitest tesztek a betegség autoimmun eredetének jelzésére. Vérvizsgálatok végezhetők antimitochondriális antitestek (AMA) elvégzésére. Ezeket az antitesteket szinte soha nem találják meg a betegség nélküli emberek, még akkor sem, ha más májbetegségeik vannak. Ezért a pozitív AMA-teszt a betegség jelenlétének nagyon megbízható jele. De kevés PBC-ben szenvedő embernek nincs AMA antitestje. Képalkotó vizsgálatok nem szükségesek, de segíthetnek orvosának a diagnózis megerősítésében, vagy kizárhatnak más, hasonló jelekkel és tünetekkel járó betegségeket.

A máj és az epeutak vizsgálata képalkotó módszerekkel:

  • Ultrahang. Az ultrahang nagyfrekvenciás hanghullámok segítségével képeket hoz létre az emberi testen belüli struktúrákról.
  • Mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP). Ez a speciális mágneses rezonancia képalkotás (MRI) részletes képeket készít a szervekről és az epeutakról.
  • Mágneses rezonancia elasztográfia (MRE). Az MRI-t hanghullámokkal kombinálva létrehozzák a belső szervek vizuális térképét (elasztogramját). Vizsgálatot alkalmaznak a máj merevségének meghatározására, amely cirrózisra utalhat.
  • Endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP). Az orvos egy vékony rugalmas tömlőt vezet be a szájon keresztül, a torkon keresztül a vékonybél azon részébe, ahol az epeutak kimenete következik be. A tömlő végéhez rögzített kis kamera vizuális képet nyújt az epeutakról. Ez a vizsgálat elvégezhető az MRCP-vel együtt vagy annak helyett is. A teszt azonban invazív és komplikációkat okozhat. Az MRI fejlődésével ez a vizsgálat általában nem szükséges a diagnózis felállításához.

Ha a diagnózis még mindig nem világos, orvosa májbiopsziát végezhet. Egy kis májszövetmintát vékony tűvel veszünk egy kis bemetszésen keresztül. A mintát a laboratóriumban vizsgálják, vagy a diagnózis megerősítésére, vagy a betegség kiterjedésének (stádiumának) megállapítására.

Mindennapi élet

Ha jól vigyáz az egészségére, jobban érezheti magát.

Ezeket a lépéseket teheti az elsődleges biliáris cholangitis tüneteinek javítása érdekében, és esetleg megelőzheti egyes szövődményeket:

  • CVálasszon alacsony nátriumtartalmú ételeket. Válasszon alacsony vagy nátriumtartalmú ételeket, mivel a nátrium hozzájárul a szövetek duzzadásához és az ascites folyadék felhalmozódásához.
  • Soha ne fogyasszon osztrigát vagy más rákot nyers állapotban. Az ilyen tenger gyümölcsei olyan baktériumokat közvetíthetnek, amelyek fertőzéseket okoznak, amelyek veszélyesek lehetnek a májbetegek számára.
  • Gyakoroljon a hét legtöbb napján. A testmozgás csökkentheti a csontvesztés kockázatát.
  • Kerülje az alkoholt. A máj feldolgozza az elfogyasztott alkoholt, és a fokozott stressz májkárosodást okozhat. Az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedőknek általában tartózkodniuk kell az alkoholtól.
  • Az új gyógyszerek vagy kiegészítők szedése előtt beszéljen kezelőorvosával. Mivel a máj nem működik megfelelően, valószínűleg érzékeny a vény nélkül kapható és vényköteles gyógyszerek, valamint a táplálék-kiegészítők hatásaira, ezért mielőtt bármilyen új gyógyszert vagy étrend-kiegészítőt bevenne, beszéljen kezelőorvosával.

Hogyan lehet megbirkózni a betegséggel és a támogatással

A krónikus májbetegségben való élés gyógyulás lehetősége nélkül frusztráló lehet. Önmagában a fáradtság hatalmas hatással lehet az életminőségre. Mindenki megtalálja a maga módját a krónikus betegség okozta stressz kezelésére. Idővel megtudja, mi működik az Ön esetében.

Íme néhány módszer a kezdéshez:

  • Tájékozódjon a betegségéről. Minél jobban megérti az elsődleges epeúti cholangitist, annál proaktívabb lesz a saját gondozásában. Az orvosával folytatott konzultáción túl, keressen információkat a könyvtárban vagy olyan neves szervezetek weboldalain, mint például az American Liver Foundation.
  • Találjon időt magának. A jó étrend, a testmozgás és a rengeteg pihenés segíthet jobban érezni magát.
  • Próbáljon előre megtervezni, amikor további pihenésre van szüksége.
  • Kérjen segítséget. Ha barátok vagy családtagok szeretnének segíteni, engedjék meg. Az elsődleges epeúti cholangitis kimerítő lehet, ezért vegyen igénybe segítséget, ha valaki vásárolni, mosni vagy főzni szeretne az Ön számára. Mondja el az embereknek, akik felajánlják, amire szüksége van.
  • Kérjen támogatást. Az erős kapcsolatok segíthetnek a pozitív hozzáállás fenntartásában. Ha a barátok vagy a család számára nehéz megérteni betegségét, akkor azt tapasztalhatja, hogy a támogató csoport segíthet Önnek.

Webes szemináriumok

Intercept partnerünk idén júliusban két egészségügyi szemináriumot tartott egészségügyi szakemberek számára, amelyek a következő témáknak szóltak:

  • A PBC ellátás optimalizálása az új környezetben: Mit tanított meg nekünk a járvány?
  • Új bizonyíték, amely 2020-ban alakítja a PBC klinikai gyakorlatát

Ha Ön egészségügyi szakember, kérjük, jelentkezzen be a jobb felső sarokban a DocCheck fiókjával, hogy megnézze ezeket a videókat angolul.