A cisztás fibrózisban a morbiditás és a halálozás második leggyakoribb oka a bronchopulmonáris betegség után az emésztőrendszer kóros folyamatai. A CFTR károsodása a hasnyálmirigy, a máj és a gyomor-bél traktus betegségeit okozza (nyelőcső, gyomor, belek).

Hasnyálmirigy és fogyatékosságai

A hasnyálmirigy exokrin működésének és az alultápláltság károsodása.

Exokrin A hasnyálmirigy (külső) szekréciója alatt olyan enzimek termelését értjük, amelyek részt vesznek a cukrok, zsírok és fehérjék egyszerűbb anyagokká bomlásában, amelyeket aztán a vékonybél nyálkahártyája fel tud szívni a szervezetbe.

Felszívódási zavar - a hasnyálmirigy-elégtelenség (elégtelenség) leggyakoribb rendellenessége, amelyet a csatornaelzáródás, az acináris sejtek elvesztése és a hasnyálmirigy-enzim hiánya okoz. Terjedelmes, büdös széklet, amelyet nehéz átmosni, jellemző erre a rendellenességre. Ha ezt a hasnyálmirigy-elégtelenséget nem kezelik időben, ez a boldogulás sikertelenségéhez, súlycsökkenéshez és a növekedés leállásához vezet. Képalkotó módszerekkel (ultrahang, CT vizsgálat, ERCP, mágneses rezonancia képalkotás) diagnosztizálják a széklet laboratóriumi vizsgálatával, valamint a beteg táplálkozási állapotának figyelemmel kísérésével, amely a testtömeg, a testmagasság és az esetleges antropometriai mérések rendszeres ellenőrzéséből áll. a D-vitamin, a fehérje, a zsír, az esszenciális zsírsavak mérése a vérben, és részben a táplálkozási állapot denzitometriás vizsgálattal is értékelhető.

Alultápláltság - az alultápláltság. Megjelenik az elégtelen energiabevétel, a megnövekedett veszteségek, de a megnövekedett fogyasztás is. Hasnyálmirigy-enzimekkel kezelik, az egészséges emberekhez képest 120-150% -ra növelik az energiafogyasztást, zsírban oldódó vitaminok (ADEK), esszenciális zsírsavak és antioxidánsok bevitelét.

Hasnyálmirigy-gyulladás - A hasnyálmirigy-gyulladás a CF első megnyilvánulása is. A visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás lehet a CF egyetlen megnyilvánulása.

Hatással van a hasnyálmirigy endokrin működésére

Diabetes mellitus (CFRDM) - a hasnyálmirigy pusztulása endokrin (belső) hormonális hasnyálmirigy-elégtelenséget okozhat CF-ben szenvedő betegeknél, különösen felnőttkorban. Leggyakrabban az inzulin termelésének és kiválasztásának zavaraként nyilvánul meg. Az elsődleges tünetek a fáradtság, a fogyás, a gyakori vizelés, a szomjúság. Az inzulinnal történő gyors kezelés általában hatékony, és pozitív hatással van a betegség általános lefolyására.

emésztőrendszer

Máj- és epebetegségek CF-ben

Májcirrózis - olyan betegség, amely befolyásolja a máj szövetét és a máj érrendszerét. A CF betegek kb. 5% -a szenved ettől. Laboratóriumi vizsgálatokkal (ALT, AST, GMT, CHS, Quik), képalkotó módszerekkel (ultrahang, Doppler-szonográfia, CT, MRCP) diagnosztizálják. Az invazív vizsgálati módszerek közül ez egy májbiopszia. Ursodeoxikolsavval (UDCA) kezelik. Súlyos esetekben a transzplantáció bizonyos kritériumok teljesítése után lehetséges.

Portál hipertónia - a cirrhosis klasszikus szövődménye, amely a portális vénában megnövekedett nyomásként definiálható. Cirrhotikus betegeknél a vér lassan áramlik a májban, ezért elkezd felhalmozódni a portális vénában. A portális hipertónia legsúlyosabb szövődménye a nyelőcső varikációinak vérzése, amely vérzéshez vezethet. A gasztrofibroszkópia diagnosztikai és terápiás szempontból sikeres portál hipertónia esetén. A kezelés lehet konzervatív, vérnyomáscsökkentőkből (főleg nem szelektív béta-blokkolókból) és invazívból (pl. Endoszkópos szklerózis, varikák ligálás) állhat.

Epehólyag betegségek a hepatobiliaris rendszer májon kívüli betegségeihez is tartoznak. A CF betegeknél diszfunkcionális epehólyag, epevezeték elzáródás vagy szűkület, epekő van.

A gyomor-bél rendszer rendellenességei

Nyelőcső - a leggyakoribb szövődmény a gastroesophagealis reflux, amelyet a nyelőcső záróizom elégtelen aktivitása okoz, ami a gyomor tartalmának visszatérését a nyelőcsőbe, égést és oesophagitist (nyelőcsőgyulladás) okoz.

Gyomor - A gyomornedv fokozott szekréciója és a hasnyálmirigy-lében lévő alacsony bikarbonáttartalom gyomorfekélyt okozhat. Gyomorhurut is gyakori - a gyomor nyálkahártyájának gyulladása, amelyet agresszív gyógyszeres kezelés is okozhat.

Bélbetegségek

Meconium ileus - a betegség első megnyilvánulása CF-ben szenvedő gyermekeknél. A myconium (szurok) a csecsemő születése utáni első béltartalma, amely rendellenesen sűrű, viszkózus és rugalmas, és elzáródást okoz a vékonybél (ileus) alsó részén, ami bél összefonódásához, halálához, repedéséhez és a hashártya gyulladása. Leggyakrabban beöntéssel távolítják el.

ISTEN - (disztális bélelzáródásos szindróma) a meconium ileumnak felel meg későbbi életkorban, és a CF betegek kb. 3% -ában fordul elő. A DIOS-ban a vékonybél alsó részét elzárja a viszkózus nyálka- és ürüléktartalom, amelyek szintén befolyásolják a vakbélet és a vastagbelet. Ennek oka lehet a folyadékhiány, az étrend megváltozása vagy az elégtelen hasnyálmirigy-helyettesítés. A hasi röntgenfelvételt diagnosztizálják, irigográfiai vizsgálatot, amely szintén kezelés. Meghibásodás esetén műtéti úton oldják meg.

A végbél prolapsusa - előfordulhat, hogy a vastagbél egy kis része kijön a széklet kinyomásakor. Kezelés nélküli kisgyermekeknél nagyon ritka. Leginkább konzervatívan kezelik.

Crohn-betegség - ez egy olyan betegség, amelynek során az embernek az emésztőrendszer krónikusan gyulladt része van, leggyakrabban a vékonybél vagy a vastagbél. A beteg gyakori hasi fájdalomtól, hasmenéstől és puffadástól szenved. Vérvizsgálatokkal és kolonoszkópiával diagnosztizálják. A kezelés gyógyhatású lehet, súlyos esetekben műtéti úton.

A légzőszervi megbetegedések és azok kezelése megnövekedett energiafelhasználást igényel, ami csak az emésztőrendszer jól működő működését tudja biztosítani, és ezért szükséges minden rendellenességét kezelni, az orvosok utasításait betartani és a megfelelő táplálkozást követni.

Forrás: a MUDr szakmai munkájából merített. Branislav Remiš, Pneumológiai és Phthiológiai Osztály, I. SZU, Pozsonyi Egyetemi Kórház