Orvosi szakértői cikk

Juvenilis szisztémás szklerózis (szinonimája - progresszív szisztémás szklerózis) - a kötőszövet szisztémás betegségei csoportjának krónikus poliszisztémás betegsége, amely 16 éves kora előtt alakul ki, és amelyet a bőr, a mozgásszervi rendszer, a belső szervek és a bőr progresszív rost-szklerotikus változásai jellemeznek. vazospasztikus reakció a Raynaud-szindróma típusa szerint,

szisztémás szkleroderma

ICD-10 kódok

  • M32.2. Gyógyszerek és vegyszerek által okozott szisztémás szklerózis.
  • M34. Szisztémás szklerózis.
  • M34.0. Progresszív szisztémás szklerózis.
  • M34.1. CREST szindróma.
  • M34.8. A szisztémás szklerózis egyéb formái.
  • M34.9. Szisztémás szklerózis, nem meghatározott.

A juvenilis szisztémás szkleroderma epidemiológiája

A fiatalkorúak szkleroderma ritka betegség. A juvenilis szisztémás szkleroderma elsődleges előfordulási gyakorisága 0,05/100 000 lakos. A szisztémás szklerózis prevalenciája felnőtteknél 19-75 eset/100 000 lakos között mozog, az előfordulás 0,45-1,4/100 000 volt évente, míg a szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél a 16 év alatti gyermekek aránya alacsonyabb, kevesebb, mint 3% és 10 év alatti gyermekek - kevesebb, mint 2%.

A gyermekek szisztémás szkleroderma gyakran óvodás és korai iskolás korban kezdődik. 8 éves korában a szisztémás szkleroderma ugyanolyan gyakori a fiúknál és a lányoknál, az idősebb gyermekeknél a lányok dominálnak (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

A juvenilis szisztémás szklerózis etiológiája és patogenezise

A szkleroderma etiológiáját nem vizsgálták kellőképpen. Feltételezik hipotetikus és már ismert tényezők komplex kombinációját: genetikai, fertőző, kémiai, beleértve a gyógyszert is, amelyek autoimmun és fibroformáló folyamatok komplexének kiváltásához vezetnek, mikrocirkulációs rendellenességek.

[5], [6], [7], [8]

A juvenilis szisztémás szkleroderma tünetei

A fiatalkori szisztémás szklerodermának számos jellemzője van:

  • A bőr szindrómát gyakran atipikus változatok képviselik (fokális vagy lineáris elváltozások, hemiformok);
  • a belső szervek veresége és a Raynaud-szindróma ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, klinikailag kevésbé szignifikánsak;
  • szisztémás szklerodermás immunológiai markerekre (antitopoizomer antitestek - Scl-70 és anti-centromer antitestek) specifikusan ritkábban kerülnek kimutatásra.

A juvenilis szisztémás szkleroderma osztályozása

A fiatalkori szisztémás szkleroderma, amelyben a folyamatban részt vevő szervekben előforduló gyakori bőrelváltozásokkal együtt meg kell különböztetni a juvenilnoi lokalizált szklerodermát, amelyet a bőr és a szövetek szklerózisának kialakulása jellemez, az erek és a belső szervek károsodása nélkül, de gyakran ezek a betegségek a "juvenilis scleroderma" általános kifejezést kombinálták,

A juvenilis szisztémás szklerodermára nincs osztályozás, ezért felnőtt betegek számára kidolgozott osztályozást alkalmaznak.

[9], [10]

A szisztémás szkleroderma klinikai formái

  • Preschleroderma. Talán egy Raynaud-szindrómával diagnosztizált gyermek specifikus antitestek jelenlétében - AT SCL-70, anti-centromere (a következő szövegben a legtöbb esetben juvenilis szisztémás szkleroderma alakul ki).
  • Szisztémás szkleroderma diffúz bőrelvonással (diffúz forma) - a proximális és disztális végtagok, az arc, a törzs megnagyobbodott agresszív bőrtípusú elváltozásai, a betegség kezdetén (az első évben), a belső szervek, a topoizomeráz I elleni antitestek kimutatása (SCL-70).
  • Szisztémás szkleroderma bőrelváltozások korlátozott (akroskleroticheskaya forma) - hosszú, elszigetelt Raynaud-szindróma, amely megelőzi a disztális alkar és a kéz, a láb és a láb korlátozott elváltozásait, oldalirányú változásokat, antitestek kimutatását a centromérával szemben. Juvenilis szisztémás szkleroderma - atipikus bőr szindróma vagy gócos vonal (gemitipu esetén) bőrelváltozás, amely nem klasszikus akroszklerotikus kialakítás.
  • Scleroderma scleroderma nélkül - zsigeri formák, amelyekben a klinikai képet a belső szervek veresége és a Reynaud-szindróma uralja, és a bőrelváltozások minimálisak vagy hiányoznak.
  • A keresztformák a szisztémás szkleroderma és a kötőszövet vagy a fiatalkori rheumatoid arthritis egyéb szisztémás betegségeinek kombinációi.

A szisztémás szkleroderma lefolyása akut, szubakut és krónikus.

A betegség aktivitásának foka: I - minimum, II - enyhe és III - maximum. A szisztémás szkleroderma aktivitásának mértékének meghatározása feltételes és klinikai adatokon alapul - a klinikai tünetek súlyosságán, az elváltozás prevalenciáján és a betegség progressziójának sebességén.

A szisztémás szkleroderma szakaszai:

  • I - 1-3 betegség lokalizációjának kezdeti azonosítása;
  • II - általánosítás, tükrözi a betegség szisztémás, polisyndrom jellegét;
  • III - késik (végleges), egy vagy több szerv meghibásodása történt.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

A juvenilis szisztémás szkleroderma diagnózisa

A diagnózis felvetésére az európai reumatológusok által kidolgozott előzetes diagnosztikai kritériumokat javasolták a fiatalkorúak szisztémás szkleroderma számára (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). 2 nagy és legalább egy kis kritérium szükséges a diagnózis felállításához.

[17], [18]