Orvosi szakértői cikk

Cisztás fibrózis (pancreofibroz, veleszületett hasnyálmirigy steatorrhea stb.) - örökletes betegség, amelyet a cisztás hasnyálmirigy, a bélmirigyek, a légzőrendszer, a nyálmirigyek és más mirigyek megváltozása jellemez a magas viszkozitású szekréciónak megfelelő összehangolás miatt. Autoszomális recesszió örökli. . Úgy gondolják, hogy a felnőtt populációk 2,6-3,6% -a heterozigóta hordozója a cisztás fibrózis génnek.

fibrózisban

A cisztás fibrózis a világ különböző régióiban, viszonylag eltérő gyakorisággal fordul elő - 1: 2800-tól 1 90000 újszülöttig (az utolsó adat főként a mongoloidokat érinti).

A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy megvastagodott, a kötőszövet közti rétegek túlfejlődtek. A kiáramló csatornák cisztásan kitágultak. Idősebb gyermekeknél az acinok száma megnő, az egyes csatornák cisztás megnagyobbodása és az acini - mindaddig, amíg az egész mirigy parenchima teljesen cisztás nem lesz. A hasnyálmirigy-szigetek száma megegyezik az egészséges egyének számával. A betegség kialakulása összefügg a transzmembrán iontranszport zavarával, amelyet feltételezhetően a "kalciumfüggő szabályozó fehérje" rendellenessége okoz.

A felnőttek cisztás fibrózisának fő tünetei közé tartozik a súlycsökkenés, "pancreatogén, hasmenés, jelentős steatorrhea, tartós tüdőbetegség gennyes bronchiectasis kialakulásával kompenzáló tüdőödéma, járványos krónikus tüdőgyulladás gyakran tályog, krónikus nátha, polipok.

A gyermekkor óta megfigyelt, teljesen különböző tüneteknek ez a kombinációja lehetővé teszi az orvos számára a cisztás fibrózis gyanúját. A mellkas és az orrmelléküregek röntgenvizsgálata olyan változásokat tár fel bennük, amelyek meglehetősen jellemzőek a cisztás fibrózisra. A hasnyálmirigy ultrahangján sűrűsödhet, megnagyobbodhat, cisztásan degenerálódhat a ciszták echonegatív tartalmának jelenlétével. A máj megnagyobbodhat. Fontos módszer a további hasnyálmirigy kimutatására a gastroduodenoscopia, szükség esetén - biopszia. Az úgynevezett verejtékteszt, amelyet nátrium- és klórtartályban határoztak meg, nagyon megbízható. Bizonyíték a cisztás fibrózis mellett, hogy ezeknek az ionoknak a lombikban való tartalma nőtt gyermekeknél 40 mmol/l felett, felnőtteknél pedig 60 mmol/l felett.

A mukovidosis kezelésére alacsony zsírtartalmú étrend és magas fehérjetartalmú étrend ajánlott. Ajánlott gyakori (napi 4-6 alkalommal) részétkezés. Céltudatosan enzimkészítmények, a hasnyálmirigy exokrin funkciójának kompenzációs elégtelensége (pancreatin panzinorm, pantsitrate, Festalum, solizim, somilaza et al.). Az acetilciszteint (mukolitikus gyógyszer) írják elő a nyálkahártya váladékának hígítására. Nagy fogyással, megnövekedett étrenddel együtt anabolikus szteroid hormonokat írnak fel. A betegeknek orvosi felügyelet mellett kell maradniuk periodikus gasztroenterológusnál (1-2 havonta 1 alkalommal), akik koprologicheskih vizsgálatokat tartanak (meghatározott emésztési zavarok, különösen az érintett zsír- és enzimkészítmények a kiválasztott adagokban). A cisztás fibrózisban szenvedő betegek általában multivitaminokat, különösen B-vitaminokat ajánlanak.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeket tüdőgyógyász felügyelete alatt kell tartani, hogy megakadályozzák a bronchopulmonáris folyamat kialakulását, és otolaryngológus. A hipotermiát minden lehetséges módon el kell kerülni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16], [17], [18]