Az emberi populáció túlnyomó többségének fogalma sincs Castleman-kórról. Változatos tünetei miatt nagyon veszélyes. Olvassa el az ismeretlen betegségekről szóló sorozat 2. részét.
A Castleman-kór a legveszélyesebb és leggyakoribb azok közül a betegségek közül, amelyekről még soha nem hallott. David Fajgenbaum, a betegséget tanulmányozó orvos szerint az Egyesült Államokban (USA) a Pennsylvaniai Egyetemen.
Orvostudományt tanult, de 25 éves korában hirtelen megbetegedett. Több hónapot töltött az intenzív osztályon, több szerv meghibásodott, majdnem meghalt, de állapota fokozatosan javult. A Castleman-kór diagnosztizálása óta eltelt első négy évben hasonló támadások, majd a betegség remissziója ötször fordult elő.
A ritka betegséggel kapcsolatos ismeretek hiánya kutatásokhoz vezetett, és megalapította a Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) nonprofit szervezetet, amely az egész világon orvosokat, betegeket és kutatókat tömörít. "2016-ig a Castleman-kórnak még a betegségek nemzetközi osztályozásában sem volt megnevezési kódja" - mondta Martin Lukáč orvos és kutató, aki önkéntesként segít a CDCN-nél.
25 fő Szlovákiában
Szlovákiában becslések szerint egy év alatt az idiopátiás multicentrikus Castleman-kór, amely a nyirokcsomók megnövekedésével nyilvánul meg több területen, körülbelül 25 embert érint. Egy ritka betegségnek lehet egyközpontú formája is, amely csak egy nyirokcsomót érint, és sok ember más módon nem mutat más tünetet. "A tünetek nagyon változatosak, az influenzára emlékeztető tüneteken át a többszervi elégtelenségig és a halálig." - mondta Lukáč. Például a máj, a csontvelő vagy a vesék meghibásodhatnak Castleman-kór miatt.
Az American Mayo Clinic jelentése szerint egyes egycentrikus formájú embereknek lehetnek olyan tüneteik, amelyek gyakoribbak a multicentrikus Castleman-kórban. Ezek hasonlítanak az influenzához, például lázhoz, fogyáshoz, fáradtsághoz, éjszakai izzadáshoz, émelygéshez, megnagyobbodott májhoz vagy léphez. A multicentrikus formához kapcsolódó megnagyobbodott nyirokcsomók leggyakrabban a nyakban, a kulcscsontban, a hónaljban és az ágyékban találhatók.
Ha megnagyobbodott nyirokcsomót észlel a nyak oldalán vagy a hónalj, kulcscsont vagy ágyék területén, keressen fel egy orvost. Akkor is, ha tartós teltségérzetet tapasztal a mellkasában vagy a hasában, láz, fáradtság vagy megmagyarázhatatlan fogyás.
Kemoterápiával is kezelik
Castleman-kórnak még nincs konkrét oka. Minden korosztályt érinthet. Az egycentrikus Castleman-kórral diagnosztizált emberek átlagéletkora azonban 35 év. A multicentrikus formában szenvedők többsége 50 és 60 év közötti. A multicentrikus forma férfiaknál is valamivel gyakoribb, mint nőknél. Megjelenésének kockázati tényezői vagy az öröklődés súlya a CDCN kutatásával igyekszik azonosítani.
Lukáč szerint az IL-6 anyag, amely természetes módon fordul elő az emberi testben gyulladásos és autoimmun betegségek esetén, fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában. A multicentrikus forma kialakulásának kockázata nagyobb azoknál az embereknél, akik a 8. típusú humán herpeszvírus (HHV-8) nevű vírussal fertőzöttek.
Az egycentrikus Castleman-kór műtéti úton kezelhető, a műtét során az érintett csomópontot eltávolítják. "A multicentrikus Castleman-kór kezelési lehetőségei korlátozottak, mert nem ismerünk minden olyan tényezőt, amely befolyásolja a betegség kialakulását." mondja Lukáč. A kezelés során ún monoklonális antitestek, amelyek befolyásolják az IL-6 hatását. Ezenkívül a betegeket kortikoszteroidokkal és kemoterápiával kezelik.
Pénzügyileg igényes
A diagnózist az érintett nyirokcsomó szövetének vizsgálatával állapítják meg. A Castleman-kórban szenvedő betegeket a hematoonkológusok diagnosztizálják, kezelik és ellenőrzik. Fajgenbaum szerint sok olyan gyógyszernek, amely remisszióban tartja betegségét és életben tartja, mellékhatásai vannak: "Alapvetően szerencsés vagyok, hogy az én esetemben a fő mellékhatások az immunitás elnyomása és a csökkent energia."
A betegek és az orvosok további információkat találhatnak a betegségről és a kutatási projektekről a www.cdcn.org oldalon. "A mentális egészség nagyon fontos a krónikus betegségek elleni küzdelemben is. A betegek jobban érezhetik magukat, ha egészségesen étkeznek, rendszeresen sportolnak és jól alszanak." beteggel és orvossal egyszerre beszél. Szerinte a szeretteinek teljesen normálisan kell kezelniük a Castleman-kórban szenvedő betegeket, és segíteniük kell őket abban, hogy továbbra is részt vegyenek a társadalmi eseményekben és a mindennapi életben.
Kezelése költséges lehet. "Sok helyen a betegek nem férnek hozzá a szükséges kezeléshez, és sokáig kell utazniuk a szakemberekhez. állítja Fajgenbaum. Elmondása szerint a kezelés elérhetősége országonként eltérő, de az USA-n belül is változik. "Az elmúlt négy évben rengeteg új ismeret állt rendelkezésre a betegek számára. A legfrissebb információkat rendszeresen frissítik a CDCN honlapján és a közösségi oldalakon." mondja Lukáč.